Recurrent erythema multiforme major in an 8-year-old patient with recurrence of herpetic gingivostomatitis and HLA-B*5801 haplotype : a causal or casual relationship?

non previst

mycosis fungoides in childhood description and study of two siblings

Primary cutaneous T-cell lymphomas are exceedingly rare in children and adolescents. However, mycosis fungoides (MF) is the most frequent primary cutaneous lymphoma diagnosed in childhood. Two cases of MF in siblings (a 14-year-old boy and his 10-year-old sister) are reported. On the basis of clinical features (histopathological and immunophenotypical findings) a diagnosis of MF patch lesions was made in both siblings. Since recent data in the literature have underlined a high frequency of the HLA-DQB1*03 allele in patients with familial MF (including child patients), the HLA profile of the patients was analysed, indicating the presence of a haplotype (HLA-DQB1*03,*03 in the girl, HLA-DQB1*02,*03 in the boy) corresponding with that described in recent literature. Two rare and exceptional cases of MF in siblings are reported, highlighting the presence of a peculiar haplotype

Pityriasis lichenoides in età pediatrica: quale terapia? Eccellente risposta alla fototerapia: studio di un caso

La Pityriasis Lichenoides (PL) è una patologia cutanea rara, acquisita, ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da un ampio spettro di manifestazioni cliniche che vanno dall’insorgenza acuta di lesioni papulari che evolvono in pseudovescicole con necrosi centrale (Pityriasis Lichenoides et Varioliformis Acuta, PLEVA) alla presenza di piccole papule brunastre desquamanti (Pityriasis Lichenoides Cronica, PLC) includendo forme con caratteristi-che intermedie. In età pediatrica risultano più frequenti le forme generalizzate e caratterizzate da frequenti reci-dive. La fototerapia con UVB a banda stretta (311nm) (UVB-nb) rappresenta una modalità terapeutica con un noto profilo di efficacia e sicurezza, che la rende particolarmente indicata nel trattamento di alcune patologie dermatologiche dell’età pediatrica, tra cui psoriasi, dermatite atopica, vitiligine, sclerodermia. Le conoscenze attuali riguardo il suo impiego nella terapia della Pityiriasis Lichenoides, soprattutto nei pazienti pediatrici, sono limitate ma incoraggianti. Con questo lavoro presentiamo un caso di un paziente pediatrico affetto da PLEVA resistente alle comuni terapie trattato con fototerapia con UVB-nb con remissione clinica completa della sinto-matologia

La fotodiagnosi cutanea nella delimitazione in vivo di carcinomi basocellulari problematici dell'estremo cefalico: studio di un caso

Il carcinoma basocellulare (CB) è il più frequente tumore maligno della cute e costituisce l’80% dei tumori cuta-nei non melanocitari. Presenta un’incidenza superiore a 2 milioni di nuovi casi ogni anno in tutto il mondo. L’elevata prevalenza dei CB, il rischio di recidive e la spesso non semplice delimitazione visiva, sottolineano l’importanza di studiare nuove alternative diagnostiche e terapeutiche che, attraverso una corretta delimitazione dei margini tumorali della lesione cutanea, possano consentire un’asportazione chirurgica completa. La fotodiagnosi cutanea si basa sulla diversa fluorescenza emessa dalle cellule tumorali, trattate con un farmaco fotosensibilizzante e successivamente illuminate con luce di Wood, rispetto al tessuto sano circostante. È una metodica diagnostica che permette una corretta distinzione tra il tessuto tumorale e il tessuto sano circostante rispetto a quanto non sia possibile con la sola diagnosi clinica e rappresenta pertanto una procedura di riferimento per la determinazione visiva e in vivo dei margini di una lesione tumorale da asportare chirurgicamente e mal definibile nei contorni di superficie. Presentiamo il caso di una paziente con un carcinoma basocellulare recidivante, localizzato in sede nasale con difficile definizione dei margini della lesione, in cui la fotodiagnosi ha permesso di ottenere una più precisa valutazione dell’area tumorale e una conseguente asportazione radicale

La terapia fotodinamica: indicazioni e controindicazioni. Esperienza della Clinica Dermatologica

La terapia fotodinamica (PDT) è una forma di trattamento non chirurgico applicabile a diversi tipi di tumori non cutanei (tumori gastrointestinali, cerebrali, broncopolmonari, endometriali e vescicali) e ad alcuni tumori e lesioni pretumorali della cute. Il principio su cui si basa la PDT è quello di una reazione fotodinamica in grado di distruggere selettivamente le cellule tumorali, ovvero un processo chimico mediato dalla luce (processo foto-chimico) che prevede l’assorbimento della luce da parte di una sostanza fotosensibile e la successiva formazione di specie reattive dell’ossigeno (ROS), in grado di distruggere la cellula nella quale si sono formati. Dalla fine degli anni ’90 la PDT cutanea è divenuta una valida opzione terapeutica per il dermatologo, e dopo il 2000 è entrata a far parte delle linee guida internazionali per il trattamento dei tumori cutanei non melanocitari (NMSC) quali la cheratosi attinica (AK), il carcinoma basocellulare superficiale (BCC), e recentemente anche il morbo di Bowen (BD). La tollerabilità e i vantaggi per il paziente in confronto alle altre terapie ablative chirurgiche e non chirurgiche sono notevoli. La selettività per le cellule malate con risparmio del tessuto sano permette di avere una guarigione della lesione ulcerativa post-trattamento più rapida, di mantenere la funzione della cute, e di ottenere un risultato esteticamente molto più accettabile. Questi vantaggi sono particolarmente evidenti per le lesioni di ampie dimensioni o per lesioni multiple soprattutto al volto. Inoltre è utile per il trattamento di pazienti anziani o in scadenti condizioni generali o in terapia anticoagulante. In questo lavoro, presentiamo l’esperienza della Clinica Dermatologica della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia a distanza di circa un anno dall’introduzione della PDT per la terapia dei tumori cutanei non melanocitari: sono stati trattati 29 pazienti e, tenendo conto che alcuni soggetti presentavano più di una lesione e che in uno stesso paziente potevano essere contemporaneamente presenti lesioni di natura diversa (BD, BCC e/o AK), sono stati nel complesso trattati 4 BD, 21 BCC e 52 AK. L’esperienza della Clinica Dermatologica conferma i dati riportati in letteratura sull’efficacia e i vantaggi di que-sto tipo di terapia: i risultati ottenuti sono più che soddisfacenti con una remissione clinica delle lesioni trattate maggiore del 90% del totale delle lesioni. Gli eventi collaterali sono stati scarsi e caratterizzati da dolore o bru-ciore localizzato all’area trattata e da aumento della pressione arteriosa durante la procedura. In conclusione, la PDT si è rivelata una terapia efficace, nonché una valida alternativa nel trattamento dei NMSC

Acne Fulminans e sindrome SAPHO: studio di un caso

L’acne fulminans (AF) è una rara grave forma di acne vulgaris associata a sintomi sistemici. Essa colpisce principalmente adolescenti di sesso maschile. Sebbene l’eziologia dell’AF rimanga sconosciuta, molte teorie sono state avanzate: ipersecrezione androgenetica, presenza di immunocomplessi e predisposizione genetica. La ma-lattia si presenta con l’insorgenza acuta di noduli dolenti, ulcerati sul viso, petto e dorso e franche raccolte asces-suali. Le manifestazioni sistemiche associate sono febbre e dolore muscolo-scheletrico, di solito presenti già al momento dell’esordio con perdita di peso. Il trattamento dell’AF è difficile poiché la risposta alle tradizionali terapie per l’acne è scarsa. Le linee guida raccomandano un trattamento aggressivo con una combinazione di steroidi orali e isotretinoina. Presentiamo il caso di un giovane adolescente che ha sofferto di AF ed è stato trat-tato efficacemente con associazione di isotretinoina e prednisone. Successivamente ha sviluppato una sacroileite con grosse difficoltà alla deambulazione e con intenso dolore, interpretata come sindrome SAPHO (sinovite, acne, pustolosi, iperostosi e osteite). L’associazione tra AF e sindrome SAPHO è molto rara e comunque sono entrambe considerate nello spettro delle patologie autoimmuni reumatologiche; è pertanto richiesto un approccio multidisciplinare per una corretta gestione diagnostico-terapeutica

Porocheratosi in corso di GVHD cutanea cronica

La porocheratosi è un raro disordine della cheratinizzazione di cui esistono forme ereditarie ed acquisite. Clini-camente è caratterizzata da lesioni anulari ad estensione centrifuga con margini ipercheratosici o, più raramente, da placche ipercheratosiche lineari. L’insorgenza della porocheratosi nel contesto dell’immunosopressione iatrogena è stata descritta in letteratura, soprattutto in pazienti che hanno ricevuto un trapianto d’organo solido. Meno comune è la porocheratosi in pazienti sottoposti a terapia immunosoppressiva dopo trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Descriviamo un paziente di 16 anni affetto da leucemia mieloide acuta sottoposto a trapianto di midollo osseo che ha sviluppato porocheratosi due anni dopo il trapianto, in remissione ematologica e nel contesto di un quadro di malattia del trapianto contro l’ospite (Graft Versus Host Disease, GVHD) cronica sclerodermiforme. Le lesioni sono state trattate inizialmente con crioterapia ed escissione chirurgica; tuttavia considerate le numerose recidive è stata introdotta terapia con acitretina, con buoni risultati clinici dopo 8 settimane di terapia. Attualmente il paziente è in buone condizioni generali, con remissione completa della GVHD cronica e buon controllo delle lesioni cutanee di porocheratosi

Studio dell'onicopatia psoriasica in 178 pazienti: sua correlazione con il fenotipo clinico e l'artrite psoriasica

L’obiettivo dello studio è stato valutare la frequenza del coinvolgimento ungueale nei pazienti psoriasici e rilevare le relazioni tra coinvolgimento ungueale e diversi parametri clinici. Sono stati inclusi nello studio 178 pazienti affetti da psoriasi (54 donne e 124 uomini), per ciascun paziente sono stati effettuati colloqui clinici allo scopo di rilevare alcune caratteristiche anamnestiche e sono stati calcolati i valori degli indici PASI e NAPSI. Il 76.9% dei soggetti presentavano segni di interessamento ungueale (NAPSI ≥1). Si evidenziava una maggior durata della malattia per i pazienti che presentano anche lesioni ungueali (15.6 vs 14.0 anni). I punteggi medi del PASI sono stati significativamente maggiori negli individui con interessamento ungueale (12.0 vs 8.7 p=0.06). L’85.7% dei soggetti con artrite psoriasica mostravano interessamento ungueale. I soggetti con artrite psoriasica presentavano una durata media della patologia cutanea significativamente maggiore degli individui con il solo interessamento cutaneo (22.7 vs 13.8 anni p=0.0001). In conclusione questo studio ha confermato che la localizzazione ungueale è una problematica molto frequente tra i soggetti affetti da psoriasi che si associa a forme cutanee più severe e durature ed ha evidenziato una forte correlazione con l’artrite psoriasica