Une maladie immunoproliférative de l’intestin grêle révélée par une invagination intestinale aigue: à propos d’un cas

La maladie immunoproliférative de l'intestin grêle IPSID est un lymphome rare qui se développé à partir du système lymphoïde associé aux muqueuses au niveau de l'intestin grêle. Sa révélation par une  invagination intestinale aigue est exceptionnelle et n'a jamais été rapporté dans la littérature auparavant. Nous rapportons le cas d'un patient de 65ans, admis aux urgences dans un tableau d'invagination  intestinale aigue. Le scanner abdominal a mis en évidence masse grêlique à paroi concentrique avec incarcération du segment  mésentérique au sein de la lésion fortement évocatrice d'une invagination intestinale. Le patient a été opéré et a bénéficié d'une résection iléale emportant le boudin d'invagination. L'examen histologique de la masse a été en faveur d'une maladie des chaines alpha transformée en un lymphome B diffus à grandes cellules. Les auteurs rapportent un cas rare d'une IPSID révélée par une invagination intestinale aigue et à travers cette observation, mettent en relief les principaux aspects cliniques, histologiques, thérapeutiques de cette entité avec une revue de la littérature.Key words: Maladie immunoproliférative, intestin grêle, invagination intestinale

Kinetics of maternal antibodies against low pathogenic avian influenza virus H9N2 and interference with vaccination in broiler chickens

La vaccination systématique des reproducteurs contre l’IAFP H9N2 permet la transmission d’une immunité passive à leur descendance. Cependant, les anticorps maternels anti-H9N2 présents chez les jeunes poussins à l’éclosion, leurs offrent une certaine protection pendant les premiers jours d’âge et peuvent de même provoquer une interférence avec la vaccination. Le but de cette étude est d'évaluer la cinétique des AOMs en présence et/ou en absence de vaccination. Dans la première partie, nous avons suivi la cinétique des anticorps anti-H9N2 chez des poussins non vaccinés élevés en isolement. Dans la deuxième partie, des lots de poulets de chair vaccinés avec 4 différents vaccins, administrés à 3 différents âges, répartis dans  plusieurs régions du Maroc ont fait l’objet d’un suivi sérologique, sur l’ensemble des résultats obtenus, un effet âge de vaccination a été prouvé par analyse statistique ce qui met en cause une interférence entre les vaccins anti-IAFP H9N2 et les anticorps d’origine maternelles. Mots clés: Influenza aviaire faiblement pathogène H9N2 (IAFP H9N2), Anticorps d’origine maternelle (AOM), ELISA, IHA, Temps de demi-vieSystematic vaccination of Breeders against AILP H9N2 allows the transmission of passive immunity to their progeniture. However, the maternal anti-H9N2 antibodies present in day old chicks offer them some protection during the first days of age and may interfere with vaccination. The aim of this study is to assess the kinetics of AOMs in the presence and/or in the absence of vaccination. In the first part, we followed the kinetics of anti-H9N2 antibodies in unvaccinated chicks reared in isolation. In the second part, batches of broilers vaccinated with 4 different vaccines, administered at 3 different ages, distributed in several regions of Morocco were the subject of serological monitoring, on all the results obtained, an effect Age of vaccination has been proven by statistical analysis which calls into question the interference between H9N2 anti-IAFP vaccines and maternal antibodies. Keywords: Low pathogenic avian influenza H9N2 (IAFP H9N2), Maternal antibody, ELISA, HI, Half-lif

Schwannome cervical du nerf vague: Stratégies diagnostique et thérapeutique

Les schwannomes cervicaux sont des tumeurs bénignes des nerfs périphériques développées exclusivement à partir des cellules de Schwann. L'atteinte du nerf vague cervical est relativement rare, et les auteurs en rappellent, à partir d'un cas, les signes radiologiques évocateurs ainsi que les caractéristiques histologiques. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical. Un patient de 32 ans consultait pour une masse latéro-cervicale supérieure droite isolée, évoluant depuis trois ans. Une imagerie médicale (TDM et IRM) cervicale mettait en évidence une masse vascularisée au temps retardé, refoulant la veine jugulaire interne en dehors et l'axe carotidien en dedans. Un examen cytologique non contributif conduisait à réaliser une exérèse chirurgicale extracapsulaire de la masse par voie de cervicotomie. Il s'agissait d'une tumeur rétro-jugulo-carotidienne développée aux dépens du nerf vague cervical droit. L'analyse histologique concluait à un schwannome. Les suites opératoires étaient simples. Le schwannome du nerf vague est une tumeur bénigne rare, qui doit être évoquée devant toute masse latérocervicale isolée. L'imagerie médicale (TDM et IRM) cervicale préopératoire représente les examens de choix indispensable pour évoquer le diagnostic. Le traitement est chirurgical, afin de confirmer le diagnostic histologique. L'exérèse chirurgical complète extracapsulaire est possible et est le seul garant de la non récidive.Pan African Medical Journal 2013; 14: 7

Breast tuberculosis: a case report

Mammary tuberculosis is a rare disease that affects young women during the genital period, usually between the ages of 20 and 40 years, and remains rare in postmenopausal women. Its risk factors are multiparity, breastfeeding, breast trauma and chronic mastitis. Depending on the mode of contamination, there are 2 forms of mammary tuberculosis: primary or secondary. On ultrasound, breast tuberculosis often appears as a heterogeneous hypoechoic image, poorly limited with minimal posterior enhancement. It may also appear as a hypoechoic, homogeneous or heterogeneous image, well limited with posterior enhancement and some calcifications. Histological criteria suggestive of breast tuberculosis are the presence of epithelioid follicles and Langhans-type giant cells, which may or may not be associated with caseous necrosis. A certain number of diagnoses must be eliminated before the diagnosis of breast tuberculosis can be made, in particular breast cancer; it should be noted that the literature describes forms associating cancer and breast tuberculosis, hence the need for a histological study of the breast tissue in order to eliminate an associated carcinoma. It poses diagnostic and therapeutic problems. Current treatment is based on antituberculosis chemotherapy sometimes associated with surgery. The evolution of the disease is usually favourable with a well conducted treatment

Primary angiosarcoma of the breast: a case report

Primary angiosarcoma of the breast is extremely rare. Radiologic findings are often non specific and may appear completely normal in one-third of cases with primary angiosarcoma. The prognosis is usually poor because of the high rates of local recurrence and early development of metastasis. Surgical removal followed by adjuvant chemotherapy seems improve the prognosis. We report a case of a 33- year-old woman with a highly vascular mass in her right breast which is suggestive of malignancy at radiology. Initial core needle biopsy showed a benign hemangioma. The patient underwent a mastectomy. The tumor histology showed papillary formations and vascular structures lined by atypical cells with hyperchromatic nucleus and eosinophilic cytoplasm with solid areas. The tumor cells expressed CD34 and CD31 but were negative for cytokeratin. The diagnosis of angiosarcoma grade III was made. The patient is now receiving chemotherapy. She is still alive. VIRTUAL SLIDES: The virtual slide(s) for this article can be found here: http://www.diagnosticpathology.diagnomx.eu/vs/153048120088978

Hamartome lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle

L'hamartome lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle est une tumeur bénigne souvent congénitale. Histologiquement, il est caractérisé par la présence hétérotopique de cellules adipeuses quelquefois lipoblastiques autour des trajets vasculaires dermiques. Nous rapportons une nouvelle observation de forme multiple à révélation tardive chez une femme âgée de 31 ans sans antécédents pathologiques notables qui a été adressée à la consultation pour des papules et tumeurs asymptomatiques de couleur chaire se regroupent en placards à disposition linéaire et zostèriforme au niveau de la face externe de la cuisse droite depuis l'âge de 13 ans, augmentant progressivement de taille. L'étude histologique d'un fragment biopsique avait montré un épiderme régulier, plicaturé et kératinisant, soulevé par un tissu fibro-adipeux abondant incluant quelques vaisseaux sanguins aux dépens du derme moyen. Ces données cliniques et histologiques ont permis de retenir le diagnostic d'hamartome lipomateux superficiel. Une exérèse chirurgicale des tumeurs de grande taille a été proposée complété par le laser CO2 pour le reste de lésions cutanées. L'hamartome lipomateux superficiel est une lésion bénigne sans potentiel de malignité. L'exérèse chirurgicale peut être proposée si la lésion est gênante ou dans un but essentiellement esthétique.Keywords: Hamartome lipomateux, Hoffmann-Zurhelle, tumeur bénign

Omphalolith: Une présentation déroutante

Les omphalolithes sont des concrétions crayeuses constituées de débris de kératine et de sébum, qui s’accumulent au niveau de l’ombilic. Peu d’observations ont été rapportées dans la littérature. Elles sont l’apanage des ombilics profonds, et sont parfois associées à une mauvaise hygiène. Elles peuvent passer inaperçues pendant des années ne se révélant qu’en cas d’inflammation, d’infection ou d’ulcération. Nous rapportons un cas particulier d’omphalolithe révélé par une tumeur ombilicale d’aspect framboisé

A rare case of locally advanced fibrosarcoma of diaphysal humerus managed successfully with limb-sparing procedures after neoadjuvant chemotherapy

Fibrosarcomas (FS) of bone are a rare malignancy accounting for less than 5% of all primary malignant bone neoplasms. Diagnosis and treatment approaches of this entity are complex and require a skilled and experienced multidisciplinary team

Global Retinoblastoma Presentation and Analysis by National Income Level.

Importance: Early diagnosis of retinoblastoma, the most common intraocular cancer, can save both a child's life and vision. However, anecdotal evidence suggests that many children across the world are diagnosed late. To our knowledge, the clinical presentation of retinoblastoma has never been assessed on a global scale. Objectives: To report the retinoblastoma stage at diagnosis in patients across the world during a single year, to investigate associations between clinical variables and national income level, and to investigate risk factors for advanced disease at diagnosis. Design, Setting, and Participants: A total of 278 retinoblastoma treatment centers were recruited from June 2017 through December 2018 to participate in a cross-sectional analysis of treatment-naive patients with retinoblastoma who were diagnosed in 2017. Main Outcomes and Measures: Age at presentation, proportion of familial history of retinoblastoma, and tumor stage and metastasis. Results: The cohort included 4351 new patients from 153 countries; the median age at diagnosis was 30.5 (interquartile range, 18.3-45.9) months, and 1976 patients (45.4%) were female. Most patients (n = 3685 [84.7%]) were from low- and middle-income countries (LMICs). Globally, the most common indication for referral was leukocoria (n = 2638 [62.8%]), followed by strabismus (n = 429 [10.2%]) and proptosis (n = 309 [7.4%]). Patients from high-income countries (HICs) were diagnosed at a median age of 14.1 months, with 656 of 666 (98.5%) patients having intraocular retinoblastoma and 2 (0.3%) having metastasis. Patients from low-income countries were diagnosed at a median age of 30.5 months, with 256 of 521 (49.1%) having extraocular retinoblastoma and 94 of 498 (18.9%) having metastasis. Lower national income level was associated with older presentation age, higher proportion of locally advanced disease and distant metastasis, and smaller proportion of familial history of retinoblastoma. Advanced disease at diagnosis was more common in LMICs even after adjusting for age (odds ratio for low-income countries vs upper-middle-income countries and HICs, 17.92 [95% CI, 12.94-24.80], and for lower-middle-income countries vs upper-middle-income countries and HICs, 5.74 [95% CI, 4.30-7.68]). Conclusions and Relevance: This study is estimated to have included more than half of all new retinoblastoma cases worldwide in 2017. Children from LMICs, where the main global retinoblastoma burden lies, presented at an older age with more advanced disease and demonstrated a smaller proportion of familial history of retinoblastoma, likely because many do not reach a childbearing age. Given that retinoblastoma is curable, these data are concerning and mandate intervention at national and international levels. Further studies are needed to investigate factors, other than age at presentation, that may be associated with advanced disease in LMICs

Travel burden and clinical presentation of retinoblastoma: analysis of 1024 patients from 43 African countries and 518 patients from 40 European countries

BACKGROUND: The travel distance from home to a treatment centre, which may impact the stage at diagnosis, has not been investigated for retinoblastoma, the most common childhood eye cancer. We aimed to investigate the travel burden and its impact on clinical presentation in a large sample of patients with retinoblastoma from Africa and Europe. METHODS: A cross-sectional analysis including 518 treatment-naïve patients with retinoblastoma residing in 40 European countries and 1024 treatment-naïve patients with retinoblastoma residing in 43 African countries. RESULTS: Capture rate was 42.2% of expected patients from Africa and 108.8% from Europe. African patients were older (95% CI -12.4 to -5.4, p<0.001), had fewer cases of familial retinoblastoma (95% CI 2.0 to 5.3, p<0.001) and presented with more advanced disease (95% CI 6.0 to 9.8, p<0.001); 43.4% and 15.4% of Africans had extraocular retinoblastoma and distant metastasis at the time of diagnosis, respectively, compared to 2.9% and 1.0% of the Europeans. To reach a retinoblastoma centre, European patients travelled 421.8 km compared to Africans who travelled 185.7 km (p<0.001). On regression analysis, lower-national income level, African residence and older age (p<0.001), but not travel distance (p=0.19), were risk factors for advanced disease. CONCLUSIONS: Fewer than half the expected number of patients with retinoblastoma presented to African referral centres in 2017, suggesting poor awareness or other barriers to access. Despite the relatively shorter distance travelled by African patients, they presented with later-stage disease. Health education about retinoblastoma is needed for carers and health workers in Africa in order to increase capture rate and promote early referral