Porfiria aguda intermitente y su relación con el síndrome de encefalopatía posterior reversible: reporte de caso

Las porfirias son un grupo heterogéneo de trastornos del metabolismo en el cual hay una deficiencia enzimática específica necesaria en la biosíntesis del grupo hemo. Dentro de estas se destaca la porfiria aguda intermitente como la forma más común, que se caracteriza por episodios de exacerbación o crisis neuroviscerales. Las manifestaciones clínicas son amplias, sin embargo, la presentación con síntomas del sistema nervioso central a diferencia de los síntomas disautonómicos o neuropáticos son poco frecuentes. Reportamos un caso que resalta la relación infrecuente entre la porfiria aguda intermitente y el síndrome de encefalopatía posterior reversible. Paciente femenina de 18 años con dolor abdominal persistente severo, hipertensión arterial, convulsiones, ceguera cortical y neuropatía axonal motora. Se le realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) contrastada que evidenció lesiones hiperintensas corticales y cortico-subcorticales sugestivas de edema vasogénico, compatibles con síndrome de encefalopatía posterior reversible. Se hizo el diagnóstico de porfiria aguda intermitente por elevados niveles de resonancia magnética nuclear (PBG) y ácido 5-amino-levulínico (ALA) en orina y se inició tratamiento con hematina, terapia parenteral hiperglucida y el retiro de agentes porfirinogénicos. Los síntomas centrales así como los hallazgos imagenológicos se resolvieron de forma adecuada con el tratamiento. Este caso resalta la relación inusual entre la porfiria aguda intermitente y el síndrome de encefalopatía posterior reversible, en una paciente con crisis de dolor abdominal persistente, disautonomía, convulsiones, ceguera cortical y neuropatía axonal motora, síntomas que asociados nos deben sugerir estos diagnósticos

Middle Meningeal Artery Embolization for the Management of Chronic Subdural Hematoma: Updated Systematic Review and Meta-Analysis

Background— Embolization of the middle meningeal artery (MMA) has emerged as a treatment strategy forchronic subdural hematoma (cSDH). We performed a systematic review and a meta-analysis of currently publishedliterature on MMA embolization in patients with cSDH.Methods— We searched Pubmed, Medline, and Cochrane databases for all studies that described the use of MMAembolization in patients with cSDH. We conducted a meta-analysis on the resulting studies and calculated eventrates of treatment failure, procedural complications, and clinical and radiological improvements. From studies thatcompared MMA embolization with conventional treatment, we calculated the rates of treatment failure as an outcomeof both methods using a fixed effects model.Results— In this review, we included eleven studies with 212 total cases of cSDH treated with MMA embolization.While the average length of time to follow-up evaluation ranged widely between studies (1 month to 4 years), ofthe included patients in this review, 97.2% (95% confidence intervals [CI] 94.2 to 100) showed reduced cSDH size;96.8% (95% CI 93.8 to 99.8) showed improvement on the modified Rankin Scale (mRS). Overall procedural com-plications were reported in 0.2% (95% CI -1.8 to 2.1) of patients. Three studies comparing MMA embolization andconventional treatment demonstrated that MMA embolization was associated with lower rates of treatment failuredefined as cSDH recurrence or persistence of cSDH of a width of greater than 10mm (odds ratio [OR] 0.06 CI 95%0.02 - 0.23, P\u3c0.01; I2:0.0%). Conclusion— Our meta-analysis shows that MMA embolization is effective in reducing cSDH volume and wasassociated with lower rates of treatment failure when compared with conventional therapy. Randomized clinical trialsexamining MMA embolization as a potential standard therapy in patients with cSDH are required