Hiperglicinemia no cetósica neonatal, fenotipo atenuado

Introduction. Nonketotic hyperglycinemia (NKH) is an autosomal recessive innate error of metabolism, whose main characteristic is the accumulation of glycine in body fluids, produced by a failure in the enzymatic cleavage complex of this amino acid. Case Presentation. We present the case of a 36-week-old newborn, with spontaneous neonatal adaptation, no history of perinatal noxa or documented hypoglycemia, who after a short period of 24 hours presented progressive neurological deterioration, rapid alteration of consciousness to coma and ventilatory failure. At admission the patient was noted for severe generalized hypotonia, hyporeflexia, absence of primitive reflexes, with episodes of isolated hiccups and abnormal eye movements. In view of the suspicion of an innate error of metabolism, an amino acid profile was performed, showing a significant elevation of glycine, 1417 umol/L (reference 94-553 umol/L). Amino acids were requested in cerebrospinal fluid, glycine very elevated 1263 umol/L (reference 3-7 umol/L), confirming the suspicion of nonketotic hyperglycinemia. It was decided to start treatment with sodium benzoate and dextromethorphan. The initial MRI was normal; in the control study, findings previously reported in the literature for this pathology were found, as well as in the electroencephalogram. Discussion. Most children with NKH will display it in the neonatal period or early infancy, with only the mildest cases presenting in late infancy or childhood. In neonatal-onset cases, 85% have severe NKH and 15% have attenuated form, as in this case. The diagnosis of NKH is made based on clinical suspicion, confirmed by laboratory findings, with the characteristic alteration of glycine in both plasma and CSF and supported by neuroimaging and electroencephalogram (EEG) findings. Conclusions. NKH is not such an unusual condition, although it is possibly underdiagnosed because of its catastrophic presentation and because it does not produce major metabolic disorders that are quickly diagnosed. For this reason, in a patient with a suggestive clinical condition, with coma, respiratory alteration and unmanageable seizures, and very characteristically hiccups, the study of amino acids in plasma, neuroimaging and EEG should be requested, in order to establish early treatment.Introducción. La Hiperglicinemia no Cetósica (HNC) es un error innato del metabolismo de herencia autosómica recesiva, cuya principal característica es la acumulación de glicina en los fluidos corporales, producido por una falla en el complejo de clivaje enzimático de este aminoácido. Presentación del caso. Presentamos el caso de un recién nacido de 36 semanas, con adaptación neonatal espontánea, sin historia de noxa perinatal ni hipoglicemia documentada, quien tras un corto período de 24 horas presentó deterioro neurológico progresivo, rápida alteración del estado de conciencia hasta el coma y falla ventilatoria. Llamó la atención al ingreso la hipotonía severa generalizada, hiporreflexia, ausencia de reflejos primitivos, con episodios de hipo aislado y movimientos oculares anormales. Ante la sospecha de un error innato del metabolismo se realizó el perfil de aminoácidos donde se evidenció elevación significativa de la glicina, 1417 mmol/L (referencia 94-553 umol/L). Se solicitaron aminoácidos en líquido cefalorraquídeo, glicina muy elevada 1263 mmol/L (referencia 3-7 umol/L), con lo que se confirma la sospecha de hiperglicinemia no cetósica. Se decidió iniciar manejo con benzoato de sodio y dextrometorfano. La resonancia magnética inicial fue normal, en estudio control se encontraron al igual que en el electroencefalograma hallazgos reportados previamente en la literatura para esta patología. Discusión. La mayoría de los niños con HNC se presentan en el período neonatal o en la primera infancia, y solo los casos más leves se presentan al final de la infancia o la niñez. En las presentaciones de inicio neonatal, el 85% tiene HNC grave y el 15% tiene forma atenuada, como este caso. El diagnóstico de la HNC se hace con base en la sospecha clínica, confirmada por los hallazgos de laboratorio, con la alteración característica de la glicina tanto en plasma como en el LCR y soportada por los hallazgos de las neuroimágenes y electroencefalograma (EEG). Conclusiones. La HNC no es una condición tan inusual, aunque sí posiblemente subdiagnosticada por la forma de presentación tan catastrófica, además porque no produce grandes desarreglos metabólicos de rápido diagnóstico. Por este motivo, ante un paciente con cuadro clínico sugestivo, con coma, alteración respiratoria y convulsiones de difícil manejo, y muy característicamente hipo, debe solicitarse el estudio de aminoácidos en plasma, neuroimágenes y EEG, con el fin de instaurar un manejo temprano

Hiperglicinemia no cetósica neonatal, fenotipo atenuado

Introduction. Nonketotic hyperglycinemia (NKH) is an autosomal recessive innate error of metabolism, whose main characteristic is the accumulation of glycine in body fluids, produced by a failure in the enzymatic cleavage complex of this amino acid. Case Presentation. We present the case of a 36-week-old newborn, with spontaneous neonatal adaptation, no history of perinatal noxa or documented hypoglycemia, who after a short period of 24 hours presented progressive neurological deterioration, rapid alteration of consciousness to coma and ventilatory failure. At admission the patient was noted for severe generalized hypotonia, hyporeflexia, absence of primitive reflexes, with episodes of isolated hiccups and abnormal eye movements. In view of the suspicion of an innate error of metabolism, an amino acid profile was performed, showing a significant elevation of glycine, 1417 umol/L (reference 94-553 umol/L). Amino acids were requested in cerebrospinal fluid, glycine very elevated 1263 umol/L (reference 3-7 umol/L), confirming the suspicion of nonketotic hyperglycinemia. It was decided to start treatment with sodium benzoate and dextromethorphan. The initial MRI was normal; in the control study, findings previously reported in the literature for this pathology were found, as well as in the electroencephalogram. Discussion. Most children with NKH will display it in the neonatal period or early infancy, with only the mildest cases presenting in late infancy or childhood. In neonatal-onset cases, 85% have severe NKH and 15% have attenuated form, as in this case. The diagnosis of NKH is made based on clinical suspicion, confirmed by laboratory findings, with the characteristic alteration of glycine in both plasma and CSF and supported by neuroimaging and electroencephalogram (EEG) findings. Conclusions. NKH is not such an unusual condition, although it is possibly underdiagnosed because of its catastrophic presentation and because it does not produce major metabolic disorders that are quickly diagnosed. For this reason, in a patient with a suggestive clinical condition, with coma, respiratory alteration and unmanageable seizures, and very characteristically hiccups, the study of amino acids in plasma, neuroimaging and EEG should be requested, in order to establish early treatment.Introducción. La Hiperglicinemia no Cetósica (HNC) es un error innato del metabolismo de herencia autosómica recesiva, cuya principal característica es la acumulación de glicina en los fluidos corporales, producido por una falla en el complejo de clivaje enzimático de este aminoácido. Presentación del caso. Presentamos el caso de un recién nacido de 36 semanas, con adaptación neonatal espontánea, sin historia de noxa perinatal ni hipoglicemia documentada, quien tras un corto período de 24 horas presentó deterioro neurológico progresivo, rápida alteración del estado de conciencia hasta el coma y falla ventilatoria. Llamó la atención al ingreso la hipotonía severa generalizada, hiporreflexia, ausencia de reflejos primitivos, con episodios de hipo aislado y movimientos oculares anormales. Ante la sospecha de un error innato del metabolismo se realizó el perfil de aminoácidos donde se evidenció elevación significativa de la glicina, 1417 mmol/L (referencia 94-553 umol/L). Se solicitaron aminoácidos en líquido cefalorraquídeo, glicina muy elevada 1263 mmol/L (referencia 3-7 umol/L), con lo que se confirma la sospecha de hiperglicinemia no cetósica. Se decidió iniciar manejo con benzoato de sodio y dextrometorfano. La resonancia magnética inicial fue normal, en estudio control se encontraron al igual que en el electroencefalograma hallazgos reportados previamente en la literatura para esta patología. Discusión. La mayoría de los niños con HNC se presentan en el período neonatal o en la primera infancia, y solo los casos más leves se presentan al final de la infancia o la niñez. En las presentaciones de inicio neonatal, el 85% tiene HNC grave y el 15% tiene forma atenuada, como este caso. El diagnóstico de la HNC se hace con base en la sospecha clínica, confirmada por los hallazgos de laboratorio, con la alteración característica de la glicina tanto en plasma como en el LCR y soportada por los hallazgos de las neuroimágenes y electroencefalograma (EEG). Conclusiones. La HNC no es una condición tan inusual, aunque sí posiblemente subdiagnosticada por la forma de presentación tan catastrófica, además porque no produce grandes desarreglos metabólicos de rápido diagnóstico. Por este motivo, ante un paciente con cuadro clínico sugestivo, con coma, alteración respiratoria y convulsiones de difícil manejo, y muy característicamente hipo, debe solicitarse el estudio de aminoácidos en plasma, neuroimágenes y EEG, con el fin de instaurar un manejo temprano

Hiperglicinemia no cetósica neonatal, fenotipo atenuado

Introduction. Nonketotic hyperglycinemia (NKH) is an autosomal recessive innate error of metabolism, whose main characteristic is the accumulation of glycine in body fluids, produced by a failure in the enzymatic cleavage complex of this amino acid. Case Presentation. We present the case of a 36-week-old newborn, with spontaneous neonatal adaptation, no history of perinatal noxa or documented hypoglycemia, who after a short period of 24 hours presented progressive neurological deterioration, rapid alteration of consciousness to coma and ventilatory failure. At admission the patient was noted for severe generalized hypotonia, hyporeflexia, absence of primitive reflexes, with episodes of isolated hiccups and abnormal eye movements. In view of the suspicion of an innate error of metabolism, an amino acid profile was performed, showing a significant elevation of glycine, 1417 umol/L (reference 94-553 umol/L). Amino acids were requested in cerebrospinal fluid, glycine very elevated 1263 umol/L (reference 3-7 umol/L), confirming the suspicion of nonketotic hyperglycinemia. It was decided to start treatment with sodium benzoate and dextromethorphan. The initial MRI was normal; in the control study, findings previously reported in the literature for this pathology were found, as well as in the electroencephalogram. Discussion. Most children with NKH will display it in the neonatal period or early infancy, with only the mildest cases presenting in late infancy or childhood. In neonatal-onset cases, 85% have severe NKH and 15% have attenuated form, as in this case. The diagnosis of NKH is made based on clinical suspicion, confirmed by laboratory findings, with the characteristic alteration of glycine in both plasma and CSF and supported by neuroimaging and electroencephalogram (EEG) findings. Conclusions. NKH is not such an unusual condition, although it is possibly underdiagnosed because of its catastrophic presentation and because it does not produce major metabolic disorders that are quickly diagnosed. For this reason, in a patient with a suggestive clinical condition, with coma, respiratory alteration and unmanageable seizures, and very characteristically hiccups, the study of amino acids in plasma, neuroimaging and EEG should be requested, in order to establish early treatment.Introducción. La Hiperglicinemia no Cetósica (HNC) es un error innato del metabolismo de herencia autosómica recesiva, cuya principal característica es la acumulación de glicina en los fluidos corporales, producido por una falla en el complejo de clivaje enzimático de este aminoácido. Presentación del caso. Presentamos el caso de un recién nacido de 36 semanas, con adaptación neonatal espontánea, sin historia de noxa perinatal ni hipoglicemia documentada, quien tras un corto período de 24 horas presentó deterioro neurológico progresivo, rápida alteración del estado de conciencia hasta el coma y falla ventilatoria. Llamó la atención al ingreso la hipotonía severa generalizada, hiporreflexia, ausencia de reflejos primitivos, con episodios de hipo aislado y movimientos oculares anormales. Ante la sospecha de un error innato del metabolismo se realizó el perfil de aminoácidos donde se evidenció elevación significativa de la glicina, 1417 mmol/L (referencia 94-553 umol/L). Se solicitaron aminoácidos en líquido cefalorraquídeo, glicina muy elevada 1263 mmol/L (referencia 3-7 umol/L), con lo que se confirma la sospecha de hiperglicinemia no cetósica. Se decidió iniciar manejo con benzoato de sodio y dextrometorfano. La resonancia magnética inicial fue normal, en estudio control se encontraron al igual que en el electroencefalograma hallazgos reportados previamente en la literatura para esta patología. Discusión. La mayoría de los niños con HNC se presentan en el período neonatal o en la primera infancia, y solo los casos más leves se presentan al final de la infancia o la niñez. En las presentaciones de inicio neonatal, el 85% tiene HNC grave y el 15% tiene forma atenuada, como este caso. El diagnóstico de la HNC se hace con base en la sospecha clínica, confirmada por los hallazgos de laboratorio, con la alteración característica de la glicina tanto en plasma como en el LCR y soportada por los hallazgos de las neuroimágenes y electroencefalograma (EEG). Conclusiones. La HNC no es una condición tan inusual, aunque sí posiblemente subdiagnosticada por la forma de presentación tan catastrófica, además porque no produce grandes desarreglos metabólicos de rápido diagnóstico. Por este motivo, ante un paciente con cuadro clínico sugestivo, con coma, alteración respiratoria y convulsiones de difícil manejo, y muy característicamente hipo, debe solicitarse el estudio de aminoácidos en plasma, neuroimágenes y EEG, con el fin de instaurar un manejo temprano

Hiperglicinemia no cetósica neonatal, fenotipo atenuado

Introduction. Nonketotic hyperglycinemia (NKH) is an autosomal recessive innate error of metabolism, whose main characteristic is the accumulation of glycine in body fluids, produced by a failure in the enzymatic cleavage complex of this amino acid. Case Presentation. We present the case of a 36-week-old newborn, with spontaneous neonatal adaptation, no history of perinatal noxa or documented hypoglycemia, who after a short period of 24 hours presented progressive neurological deterioration, rapid alteration of consciousness to coma and ventilatory failure. At admission the patient was noted for severe generalized hypotonia, hyporeflexia, absence of primitive reflexes, with episodes of isolated hiccups and abnormal eye movements. In view of the suspicion of an innate error of metabolism, an amino acid profile was performed, showing a significant elevation of glycine, 1417 umol/L (reference 94-553 umol/L). Amino acids were requested in cerebrospinal fluid, glycine very elevated 1263 umol/L (reference 3-7 umol/L), confirming the suspicion of nonketotic hyperglycinemia. It was decided to start treatment with sodium benzoate and dextromethorphan. The initial MRI was normal; in the control study, findings previously reported in the literature for this pathology were found, as well as in the electroencephalogram. Discussion. Most children with NKH will display it in the neonatal period or early infancy, with only the mildest cases presenting in late infancy or childhood. In neonatal-onset cases, 85% have severe NKH and 15% have attenuated form, as in this case. The diagnosis of NKH is made based on clinical suspicion, confirmed by laboratory findings, with the characteristic alteration of glycine in both plasma and CSF and supported by neuroimaging and electroencephalogram (EEG) findings. Conclusions. NKH is not such an unusual condition, although it is possibly underdiagnosed because of its catastrophic presentation and because it does not produce major metabolic disorders that are quickly diagnosed. For this reason, in a patient with a suggestive clinical condition, with coma, respiratory alteration and unmanageable seizures, and very characteristically hiccups, the study of amino acids in plasma, neuroimaging and EEG should be requested, in order to establish early treatment.Introducción. La Hiperglicinemia no Cetósica (HNC) es un error innato del metabolismo de herencia autosómica recesiva, cuya principal característica es la acumulación de glicina en los fluidos corporales, producido por una falla en el complejo de clivaje enzimático de este aminoácido. Presentación del caso. Presentamos el caso de un recién nacido de 36 semanas, con adaptación neonatal espontánea, sin historia de noxa perinatal ni hipoglicemia documentada, quien tras un corto período de 24 horas presentó deterioro neurológico progresivo, rápida alteración del estado de conciencia hasta el coma y falla ventilatoria. Llamó la atención al ingreso la hipotonía severa generalizada, hiporreflexia, ausencia de reflejos primitivos, con episodios de hipo aislado y movimientos oculares anormales. Ante la sospecha de un error innato del metabolismo se realizó el perfil de aminoácidos donde se evidenció elevación significativa de la glicina, 1417 mmol/L (referencia 94-553 umol/L). Se solicitaron aminoácidos en líquido cefalorraquídeo, glicina muy elevada 1263 mmol/L (referencia 3-7 umol/L), con lo que se confirma la sospecha de hiperglicinemia no cetósica. Se decidió iniciar manejo con benzoato de sodio y dextrometorfano. La resonancia magnética inicial fue normal, en estudio control se encontraron al igual que en el electroencefalograma hallazgos reportados previamente en la literatura para esta patología. Discusión. La mayoría de los niños con HNC se presentan en el período neonatal o en la primera infancia, y solo los casos más leves se presentan al final de la infancia o la niñez. En las presentaciones de inicio neonatal, el 85% tiene HNC grave y el 15% tiene forma atenuada, como este caso. El diagnóstico de la HNC se hace con base en la sospecha clínica, confirmada por los hallazgos de laboratorio, con la alteración característica de la glicina tanto en plasma como en el LCR y soportada por los hallazgos de las neuroimágenes y electroencefalograma (EEG). Conclusiones. La HNC no es una condición tan inusual, aunque sí posiblemente subdiagnosticada por la forma de presentación tan catastrófica, además porque no produce grandes desarreglos metabólicos de rápido diagnóstico. Por este motivo, ante un paciente con cuadro clínico sugestivo, con coma, alteración respiratoria y convulsiones de difícil manejo, y muy característicamente hipo, debe solicitarse el estudio de aminoácidos en plasma, neuroimágenes y EEG, con el fin de instaurar un manejo temprano

Defectos congénitos del metabolismo de los aminoácidos

Los defectos congénitos del metabolismo de los aminoácidos también llamados aminoacidopatías, son trastornos genéticos de carácter autosómico recesivo y se incluyen dentro del grupo de enfermedades raras. Estos defectos producen trastornos tanto en la síntesis como en la degradación de los aminoácidos. Si no son diagnosticados y tratados a tiempo pueden producir en el niño daños irreversibles, como retraso mental o incluso la muerte. Por eso es necesario detectar de una manera rápida y precoz los recién nacidos afectados, mediante un cribado metabólico neonatal. Dicho cribado, también llamado prueba del talón, se realiza a las 48-72 horas de vida del recién nacido. Esta técnica es realizada por el personal de enfermería, y aunque es una prueba sencilla de realizar, deben estar cualificados y conocer bien la técnica para obtener el mayor número de muestras válidas. El personal de enfermería además será el encargado de informar a los padres, explicándoles en que consista la prueba y la finalidad de la misma, y realizaran un registro minucioso, ya que es muy importante que ningún niño quede fuera del programa. En España, cada Comunidad Autónoma es la encargada de regular su propio programa de cribado metabólico neonatal, esto conlleva a que se produzcan importantes desigualdades entre las distintas Comunidades Autónomas, ya que dependiendo de la comunidad, tanto el número de trastornos genéticos detectados como la técnica de análisis de la muestra de sangre serán diferentes, por eso sería necesario solventar esta situación creando en España un único programa del cribado metabólico neonatalGrado en Enfermerí

Protocolo dietoterapéutico para niños con errores innatos del metabolismo de proteínas, en Colombia

Nutricionista DietistaPregrad

Acidemia propiónica. Una enfermedad genética rara

Propionic acidemia, although rare, is one of the most frequent metabolic errors, one case per 100,000 live births. It has an autosomal recessive inheritance. A case with a diagnosis of propionic acidemia is presented. A review of 12 bibliographic citations was made in Pubmed database, OMIM, which was based on the clinical, biochemical and genetic characteristics of the entity. To make the diagnosis, clinical manifestations, age of presentation and results of complementary examinations were taken into account. The clinical manifestations of this severe neonatal form present in this case were described, with expression in the first week of life, given by: respiratory distress, electrolyte imbalance, metabolic acidosis with elevated anion gap, ketonuria and specific biochemical studies suggesting organic aciduria, specifically propionic.La acidemia propiónica, aunque rara, es uno de los errores del metabolismo más frecuentes, un caso por cada 100,000 nacidos vivos. Tiene herencia autosómica recesiva. Se presenta un caso con diagnóstico de acidemia propiónica. Se realizó una revisión de 12 citas bibliográficas en base de datos Pubmed, OMIM, la misma se fundamentó en las características clínicas, bioquímicas y genéticas de la entidad. Para realizar el diagnóstico se tuvieron en cuenta las manifestaciones clínicas, edad de presentación y resultados de exámenes complementarios.  Se describieron las manifestaciones clínicas de la forma severa neonatal presentes en este caso, con expresión en la primera semana de vida, dados por: distress respiratorio, desequilibrio hidroelectrolítico, acidosis metabólica con anión gap elevado, cetonuria y estudios bioquímicos específicos que sugieren aciduria orgánica, específicamente  propiónica

Acidemia propiónica. Una enfermedad genética rara

La acidemia propiónica, aunque rara, es uno de los errores del metabolismo más frecuentes, un caso por cada 100,000 nacidos vivos. Tiene herencia autosómica recesiva. Se presenta un caso con diagnóstico de acidemia propiónica. Se realizó una revisión de 12 citas bibliográficas en base de datos Pubmed, OMIM, la misma se fundamentó en las características clínicas, bioquímicas y genéticas de la entidad. Para realizar el diagnóstico se tuvieron en cuenta las manifestaciones clínicas, edad de presentación y resultados de exámenes complementarios.  Se describieron las manifestaciones clínicas de la forma severa neonatal presentes en este caso, con expresión en la primera semana de vida, dados por: distress respiratorio, desequilibrio hidroelectrolítico, acidosis metabólica con anión gap elevado, cetonuria y estudios bioquímicos específicos que sugieren aciduria orgánica, específicamente  propiónica

Evaluación de una estrategia metodológica para tamizaje de Errores innatos del metabolismo en una población Colombiana

Los Errores Innatos del Metabolismo (EIM) son desordenes bioquímicos de origen genético causados por disfunciones enzimáticas involucradas en alguna vía metabólica. Dependiendo de cuál sea la función alterada, puede producirse un aumento del sustrato no metabolizado, la aparición de sustancias producidas la metabolizarse dicho sustrato por vías alternas, o bien fenómenos derivados de la menor formación del producto final o de su ausencia. A pesar de que cada uno de los EIM tiene una incidencia muy baja, la incidencia acumulada para el conjunto de todos ellos es de 1/500 recién nacidos vivos. Debido a que en la actualidad en Colombia sólo se realiza tamizaje neonatal para hipotiroidismo congénito se hace necesaria la búsqueda de nuevas estrategias de tamizaje de EIM en la población colombiana.Bacteriólogo (a)Pregrad

Propuesta de un modelo de programa nacional de pesquisa neonatal para errores innatos del metabolismo como una estrategia de Salud Pública para la prevención de discapacidades.

Neonatal Screening Programmes are aimed at the early recognition of Inborn Errors of Metabolism (IEM) through the use of laboratory tests which are applied to all neonates. These programs are regarded as essential public health tools for the prevention of functional, structural and neurological disabilities and the reduction of morbidity and mortality due to these diseases. In Latin America, newborn screening programmes have been implemented gradually since1970, and there are few countries at the moment that do not have this public health resource; Ecuador is among them. This thesis has as its objectives the analysis of the prevalence of metabolic disorders in patients referred to a private health-care provider and the structuring of a Program of Newborn Screening that adapts to the Ecuadorian reality. Based on a calculated prevalence of IEMs of 1.5% which was then compared with the global prevalence, associations were made between the studied variables, and a program model was proposed to be applied in the country. In addition, recommendations were made for further studies to justify the change in clinical practice, that is, the use of a vital tool of Public Health to prevent disabilities such as the Neonatal Screening of Inborn Errors of Metabolism.Los programas de pesquisa neonatal se orientan a la identificación pre-sintomática de Errores Innatos del Metabolismo mediante la realización de pruebas de laboratorio que se aplican a toda la población neonatal. Estos programas están considerados como herramientas esenciales de la Salud Pública para la prevención de discapacidades funcionales, estructurales y neurológicas provocadas por estas patologías; y, de esta forma contribuyen a la disminución de la morbilidad y mortalidad en una población. En América Latina los Programas de Pesquisa Neonatal han sido implementados paulatinamente a partir de 1970 y son pocos los países que al momento no cuentan con este recurso de la Salud Pública, y, entre ellos se encuentra el Ecuador. El presente trabajo de tesis tuvo como objetivos el análisis de la prevalencia de trastornos metabólicos en pacientes remitidos a un prestador de salud privado y la estructuración de un Programa de Pesquisa Neonatal que se ajuste a la realidad ecuatoriana. Con base en la prevalencia encontrada (1.5%) comparada con la prevalencia mundial y las asociaciones entre variables estudiadas, se propuso un modelo de programa para ser aplicado en el país, a la vez que se plantearon recomendaciones para la realización de posteriores estudios que justifiquen el cambio de la práctica clínica y el uso de una herramienta vital de Salud Pública para la prevención de discapacidades como es la Pesquisa Neonatal de Errores Innatos del Metabolismo