Hereditäre Defekte hepatobiliärer Transportproteine

Zusammenfassung: Eine gestörte Funktion hepatobiliärer Transportproteine kann zu schweren hereditären cholestatischen Leberkrankheiten führen. Die progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) manifestiert sich im frühen Kindesalter. Varianten des FIC1-Aminophospholipidtransporters (ATP8B1-Gen) verursachen sowohl die PFIC1 als auch die benigne rekurrente intrahepatische Cholestase vom Typ1 (BRIC1). Ein Funktionsverlust der Gallensäuren-Effluxpumpe BSEP (ABCB11) führt zu PFIC2 oder BRIC2. Eine häufige BSEP-Variante, der V444A-Polymorphismus, wird häufig bei verschiedenen Arten von Cholestase gefunden, u.a. bei medikamentös induzierten Leberschäden. Schließlich führt die Dysfunktion des "multidrug resistance gene product 3" (MDR3, ABCB4) zu PFIC3, die mit niedrigen biliären Phospholipiden und - aufgrund von Gallengangsschädigungen - hohen GGT-Konzentrationen im Serum einhergeht. Alle drei Transportergene sind auch mit gewissen Formen der intrahepatischen Schwangerschaftscholestase assoziiert. Die Behandlungsoptionen umfassen die Gabe von Ursodeoxycholsäure (UDCA) bei milderen Verlaufsformen bis hin zur Lebertransplantation bei schweren pädiatrischen cholestatischen Leberkrankheite

Defekte des internationalen Steuerwettbewerbs

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Myocutane und fasciocutane freie LAppen zur Defektdeckung am Unterschenkel und Fuß

Verglichen werden freie myocutane Lappenplastiken, wie der Latissimus dorsi-Lappen, der Gracilis-Lappen und der untere Gluteallappen, sowie fasciocutane Lappen, wie der Scapularlappen in ihrer Anwendung zur Defektdeckung an Unterschenkel und Fuß. Es zeigte sich, daß myocutane Lappen eher geeignet sind tiefe Defekte mit Knochenverlusten zu füllen, sie stellen ein gutes Lager für eine Spongiosaplastik dar. Fasciocutane Lappen eignen sich eher zur Deckung flächiger Defekte. Sie zeigen auch ohne Muskulatur eine gute Durchblutung durch das epifasciale Gefäßnetz. Sie sind dünner als myocutane Lappen und benötigen bei großen Defekten an der Empfängerzone keine zusätzliche Spalthauttransplantation