Utilidade da Ecografia Cutânea na Celulite Dissecante: A Propósito de 2 Casos Clínicos

Cellulitis dissecans and folliculitis decalvans may present, in early stages, a similar clinical picture. This article presents the ultrasound findings of dissecting cellulitis that help in the diagnosis and treatment. Ultrasound is not a substitute for observation, trichoscopy and histopathology, but it may help with diagnosis. In the active phase, non-encapsulated ovoid lesions of relatively well-defined edges with hypoechogenic content, which communicate with the dermis through the enlarged bulbs of hair follicles, were observed. It allows distinction from folliculitis decalvans and from a trichilemmal cyst (in case of single or few lesions) and, by allowing the assessment of inflammation when combined with color Doppler, it can monitor inflammation and therapeutic response. The authors share 2 illustrative clinical cases and a review of the literature on the topic.Celulite dissecante e foliculite decalvante podem apresentar, em estágios iniciais, quadro clínico semelhante. Este artigo apresenta os achados ecográficos da celulite dissecante que auxiliam no diagnóstico e na abordagem terapêutica. A ecografia não se substitui à observação, tricoscopia e histopatologia mas pode ajudar ao diagnóstico. Em fase activa, observam-se lesões ovóides de bordos relativamente bem definidos, não encapsuladas, com conteúdo hipoecogénico que comunica com a derme através dos bulbos dilatados de folículos pilosos. Permite distinção com foliculite decalvante, com quisto de triquilema (no caso de lesão única ou poucas lesões) e ao permitir avaliar a inflamação quando combinado com Doppler a cores, poderia servir para monitorizar o controlo da inflamação e a resposta terapêutica. Os autores compartilham 2 casos clínicos ilustrativos, sendo apresentada uma revisão da literatura sobre o tema

Opções Terapêuticas Farmacológicas na Acne vulgar

Acne vulgaris is a chronic disease of the pilosebaceous unit characterized by cutaneous polymorphism, representing one of the most prevalent diseases in adolescence. It can lead to physical sequelae, such as disfiguring scars, and psychological, with a decreased quality of life and psychosocial function. Thus, an effective therapeutic strategy is essential in order to promote its resolution and minimize sequelae. Nowadays, there are several available drugs, but their choice requires biopsychosocial assessment of the patient. Recent studies have shown promising new therapeutic agents, as alternatives to topical retinoids, oral isotretinoin, oral antiandrogens, and antibiotics, which would allow a reduction in antibiotic resistance and a consequent increase in efficacy with a substantial reduction in adverse effects. Increasing security and tolerability of new drugs would improve the current approach of acne treatment.A acne vulgar é uma patologia crónica da unidade pilossebácea caracterizada por polimorfismo cutâneo, sendo das mais prevalentes na adolescência. Pode originar sequelas físicas, como cicatrizes desfigurantes, e psicológicas, nomeadamente diminuição da qualidade de vida e função psicossocial. Assim, torna-se fundamental uma estratégia terapêutica eficaz de modo a promover a sua resolução e, simultaneamente, minimizar a presença destas sequelas. Atualmente, os fármacos disponíveis são diversos, obrigando, na sua seleção, à avaliação biopsicossocial do doente. Estudos recentes têm apontado novos agentes terapêuticos promissores, nomeadamente alternativas aos retinóides tópicos, isotretinoína oral, antiandrogénios orais e antibióticos. Estes poderão permitir uma redução da resistência antibiótica e consequente aumento da eficácia com redução substancial dos efeitos adversos. O melhor perfil de segurança e tolerabilidade poderá otimizar a abordagem terapêutica atual

Condiloma Lata Exuberante como a Única Manifestação de Sífilis Secundária

Syphilis is a sexually transmitted infection with a multiplicity of clinical presentations that has been known for centuries. Recently, a new wave of syphilis has been reported in developed countries and men who have sex with men, especially those coinfected with human immunodeficiency virus (HIV), have the highest rates of syphilis infection. In these patients, cutaneous manifestation can be even more diverse. We report a case of secondary syphilis in a young male patient coinfected with HIV whose presentation consisted of extensive condylomata lata lesions.A sífilis é uma doença de transmissão sexual com um vasto leque de manifestações clínicas, conhecida desde há séculos. Nos últimos anos, esta infeção tem ressurgido nos países desenvolvidos, especialmente no grupo de homens que têm sexo com homens (HSH). Dentro deste grupo populacional, a incidência de sífilis atinge o pico, naqueles com infeção concomitante pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH). Nestes doentes, as manifestações de sífilis são ainda mais diversificadas e atípicas. Descrevemos um caso de sífilis secundária num doente HSH com coinfecção pelo VIH, cuja manifestação consistiu unicamente em lesões extensas de condiloma lata

Doença de Milroy: Relato de um Caso Exuberante e Nove Familiares Acometidos

Milroy disease is a relatively rare condition of congenital primary chronic lymphedema that affects quality of life and requires medical follow-up due to the risk of secondary infections and malignancy. We report the case of a 49 years’ old female patient with an exuberant lymphedema in the lower limbs since her youth, progressing with unusual overlying skin lesions, as well as infectious complications. There are nine members of the family similarly affected, illustrating the pattern of autosomal dominant genetic inheritance of the disease.A doença de Milroy é uma condição relativamente rara de linfedema crónico primário congênito que influencia a qualidade de vida e requer acompanhamento médico devido ao risco de infecções secundárias e malignização. Relata-se o caso de paciente feminina, 49 anos, que apresenta quadro exuberante de linfedema dos membros inferiores desde a juventude, evoluindo com lesões cutâneas sobrejacentes, bem como intercorrências infecciosas neste período. Este caso ilustra o padrão de herança genética autossômica dominante da doença, com nove familiares acometidos

Uma Visão Nova sobre a Foliculite Decalvante e o Líquen Planopilaris: Duas Entidades Distintas ou um Espectro Fenotípico Contínuo?

Folliculitis decalvans and lichen planopilaris have been considered two distinct cicatricial alopecias. However, biphasic presentation of folliculitis decalvans - lichen planopilaris in the same patient has been recently described, therefore raising the doubt if they are two distinct entities or a continuous phenotypic spectrum.We describe the case of a man who presented clinical, trichoscopic, and histopathological features of both entities. Moreover, we discuss current theories about the pathogenesis of the two diseases and their coexistence in the same patient. The recognition of similar cases allows to optimize the approach and treatment.  A foliculite decalvante e o líquen plano pilar têm sido consideradas duas alopecias cicatriciais distintas. No entanto, a apresentação bifásica da foliculite decalvante - líquen plano pilar num mesmo paciente foi recentemente descrita, levantando a dúvida se são duas entidades distintas ou um espectro fenotípico contínuo.Descrevemos o caso de um homem que apresentou características clínicas, tricoscópicas e histopatológicas de ambas as entidades. Discutimos as teorias atuais sobre a patogénese das duas doenças e a sua coexistência no mesmo paciente. O reconhecimento de casos similares permite otimizar a abordagem e o tratamento

Biomarcadores na Urticária Crónica Espontânea

Introduction: At present, the understanding about chronic spontaneous urticarial (CSU) is relatively scarce, particularly with regard to its etiopathogenesis. Due to the lack of data on etiology, the available treatment is only aimed at symptomatic control, with the majority of patients being resistant both to the first and second lines of therapy. Taking into account the impact that CSU may have on the patient and the current difficulties in its control, investigation of biomarkers that predict response to treatment if highly needed. Methods: A review was conducted on biomarkers that allow guiding the therapeutic escalation of these patients in clinical practice, allowing a more effective and early control of urticaria. Results: Many biomarkers are being studied to predict response to therapy, but definitive results are still missing. Nevertheless, most studies point out that a high C-reactive protein or D-dimer, as well as autoimmune-based urticaria, are usually linked to a poor response to anti-H1. In which concerns the two subtypes of auto-immunity involved in CSU, if IgG anti-FcεRI or anti-IgE predominates (autoimmunity type IIb), patients usually have a positive autologous serum skin test (ASST), a positive basophil activation test (BAT), basopenia, eosinopenia and low or very-low total serum IgE, and response to omalizumab will be slow and/or poor, but there is tendency to a favourable outcome on cyclosporine. If IgE anti-self predominates (autoimmunity type I or autoallergy), response to cyclosporine will be poor, but positive and rapid to omalizumb, and these patients usually have a normal or high IgE that will increase after omalizumab therapy, whereas the other parameters typical of type IIb are absent. High D-dimer predicts an unfavourable response to the three therapies. Conclusion: In CSU resistant to second-generation antihistamines, patients who respond favourably to cyclosporine and slowly to omalizumab have mostly underlying type IIb autoimmunity, whereas patients refractory to cyclosporine therapy, but who respond rapidly to omalizumab, have underlying type I or auto-allergic autoimmunity. These subtypes can be indirectly evaluated by total serum IgE, blood cell count, ASST and BAT, but more studies with large cohorts are needed to have more correct predictive data on patients’ response to therapy in CSU.Introdução: Atualmente, a compreensão sobre a etiopatogenia da urticária crónica espontânea é escassa. Devido à carência de dados sobre a sua etiologia, o tratamento disponível tem apenas como objetivo o controlo sintomático, com a maioria dos doentes a serem resistentes à primeira e segunda linha terapêutica (anti-H1 de segunda geração). Tendo em conta o seu impacto no doente e o difícil controlo sintomatológico, surgiu a necessidade de investigar marcadores de resposta ao tratamento da urticária crónica espontânea. Métodos: Realizou-se uma revisão sobre biomarcadores que permitem guiar na prática clínica a escalada terapêutica destes doentes, permitindo um controlo mais eficaz e precoce da urticária. Resultados: Na urticária crónica espontânea (UCE) têm sido investigados muitos biomarcadores, mas são ainda escassos e por vezes contraditórios os resultados sobre a sua capacidade de prever a resposta à terapêutica. A maioria dos estudos é concordante na menor reatividade aos anti-H1 perante níveis de PCR ou D-dímeros elevados e nas formas de UCE autoimunes. Neste último caso, se predominarem anticorpos IgG anti-FcεRI ou anti-IgE (autoimunidade tipo IIb), os doentes habitualmente têm o teste do soro autólogo e o teste de ativação dos basófilos positivos, basopenia, eosinopenia e IgE sérica total baixa ou muito baixa, e a resposta ao omalizumab costuma ser pobre e/ou lenta, mas tendencialmente favorável à ciclosporina. Se predominar a IgE anti-self (autoimundade tipo I ou autoalergia) a IgE sérica total é normal ou elevada, na ausência dos marcadores característicos da autoimunidade IIb, e a resposta à ciclosporina é pobre, mas bastante favorável e rápida ao omalizumb. A elevação dos D-dímeros prediz uma reposta desfavorável aos três fármacos. Conclusão: Na UCE resistente aos anti-histamínicos de segunda geração, habitualmente com PCR e D-dímeros elevados, os doentes que respondem favoravelmente à ciclosporina e lentamente ao omalizumab têm normalmente uma autoimunidade tipo IIb subjacente e os doentes refratários à terapêutica com ciclosporina e que respondem rapidamente ao omalizumab têm subjacente uma autoimunidade tipo I ou autoalérgica. Estes subtipos podem ser indiretamente avaliados pelos níveis séricos de IgE total, pelos valores de basófilos e eosinófilos circulantes e pelos testes do soro autólogo e de ativação dos basófilos. Contudo, são ainda necessários mais estudos para estabelecer biomarcadores mais precisos que auxiliem na seleção da escalada terapêutica

Queratólise Puntacta

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Tratamento do Melanoma Maligno Metastático BRAF Mutado: Imunoterapia ou Terapêutica Dirigida?

Metastatic melanoma has been associated with a poor prognosis, with overall survival rates at 5 years of 10%. Until 2011, the only treatments available for metastatic melanoma were chemotherapy and immunotherapy with interleukin-2. The more in-depth knowledge about the molecular biology of melanoma and the identification of BRAF mutations, which are the most frequently found, allowed us to find new therapeutic targets that came to modify the prognosis of these patients. Currently, the treatments available for metastatic melanoma with BRAF mutation are immunotherapy with immunological checkpoint inhibitors (anti-PD-1 to anti-CTLA-4) and targeted therapy with BRAF inhibitors and MEK inhibitors. However, the first-line therapy to be instituted in these patients remains unknown.O melanoma metastático tem sido associado a mau prognóstico, apresentando taxas de sobrevivência global aos 5 anos de 10%. Até 2011, os únicos tratamentos disponíveis para o melanoma metastático eram a quimioterapia e a imunoterapia com interleucina-2. O conhecimento mais aprofundado sobre a biologia molecular do melanoma e a identificação de mutações BRAF, que são as mais frequentemente encontradas, permitiram encontrar novos alvos terapêuticos que vieram alterar o prognóstico destes doentes. Atualmente, os tratamentos disponíveis para o melanoma metastático com mutação BRAF são a imunoterapia com inibidores do checkpoint imunológico (anti-PD-1 e anti-CTLA-4) e a terapêutica dirigida com inibidores BRAF e inibidores MEK. No entanto, permanece ainda controverso qual a terapêutica de primeira linha a instituir nestes doentes

Pustulose Palmoplantar Recalcitrante: Já foi Considerada a Hipótese de Dermite de Contacto Alérgica?

Palmoplantar pustulosis (PPP) is a chronic and relapsing disease of the palms and soles, which tends to be difficult to treat. Classically it was described as a subtype of psoriasis. Nowadays it is regarded as a separate entity, although plaque-type psoriasis affects concomitantly many patients with PPP. A link between allergic contact dermatitis (ACD) and PPP has been described, and the former may encompass a potential to perpetuate the latter. Hereby we report two cases of difficult to treat plantar pustulosis. Underneath the dermatosis’s refractive nature was an allergic sensitization to potassium dichromate and cobalt chloride. Leather shoes and leather insoles were commonly worn, and both allergens are employed by the leather industry. Clinical remission was achieved in both cases with allergen eviction. Patch testing must be considered in cases of PPP without response to treatment. If relevant sensitization is found, allergen eviction measures are mandatory.A pustulose palmoplantar (PPP) é uma doença crónica e recorrente das palmas e plantas, que tende a ser díficil de tratar. Classicamente era descrita como um subtipo de psoríase. Actualmente é considerada uma entidade distinta, embora psoríase em placas afecte concomitantemente muitos doentes com PPP. Uma relação entre dermite de contacto alérgica (DCA) e PPP já foi descrita, e a primeira acarreta um potencial de perpeptuar a última. Aqui descrevemos dois casos de pustulose plantar de tratamento díficil. Subjacente à natureza refractária da dermatose, encontrava-se uma sensitização alergénica ao dicromato de potássio e ao cloreto de cobalto. Sapatos e palmilhas de cabedal eram comumente usadas pelas doentes, e ambos os alergénios referidos são utilizados na indústria do cabedal. Remissão clínica foi atingida em ambos os casos com evicção alergénica. O testes epicutâneos devem ser considerados em casos de PPP refractários ao tratamento. Se for demonstrada sensibilização relevante, medidas de evicção alergénica são obrigatórias