Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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    Pustulose Exantemática Generalizada Aguda Resistente a Esteroides que Mimetiza Psoríase Pustulosa Generalizada Tratada com Sucesso por Metotrexato

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    Acute generalized exanthematous pustulosis is a rare drug-induced eruption that is characterized by sterile non-follicular pustules arising on an often edematous diffuse erythematous background. Generalized pustular psoriasis is an acute and severe clinical form of psoriasis presenting as pustular eruption with erythematous base. Differentiating both diseases is often challenging because of their clinical and histopathological similarities. A 62-year-old woman presented with pustular eruption and fever three days after taking propyphenazone. Laboratory findings revealed leukocytosis and neutrophilia. Histopathological findings revealed a subcorneal spongiform pustule filled with neutrophils and perivascular inflammatory cell infiltration with neutrophils in the dermis. She was initially treated with systemic steroids, however, the lesions showed insignificant improvement. Treatment was then shifted to methotrexate which resulted in a dramatic clinical improvement.A pustulose exantemática aguda generalizada é uma reacção adversa a fármacos rara caracterizada por pústulas estéreis não foliculares que surgem frequentemente em pele eritematosa. A psoríase pustulose generalizada é uma forma aguda e grave de psoríase que se manifesta por erupção pustulosa em base eritematosa e que pode ser difícil de distinguir da pustulose exantemática aguda generalizada tanto do ponto de vista clínico como histopatológico. Apresentamos o caso de mulher de 62 anos com erupção pustular e febre três dias depois de tomar propifenazona, com leucocitose e neutrofilia. O estudo histopatológico mostrou uma pústula espongiforme subcórnea com neutrófilos e um filtrado inflamatório dérmico perivascular com neutrófilos e alguns eosinófilos. Dada a fraca resposta aos corticoides foi tratada com metotrexato com boa resposta

    Lupus Eritematoso Discoide do Couro Cabeludo em Doente com Lupus Eritematoso Sistémico: Um Caso com Repovoamento Capilar Completo

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    Scalp involvement with hair loss is common in systemic lupus erythematosus. Discoid lupus erythematosus may cause scarring alopecia, characterized by well-delimited erythematous plaques with scales, follicular hyperkeratosis and atrophy, which is considered a trichological emergency. Early diagnosis and treatment are necessary in order to prevent permanent hair loss. We describe a 44 years’ old female patient with systemic lupus erythematosus for 4 years, with multiple areas of occipitoparietal alopecia, erythematous plaques, atrophy, scales and some bloody crusts. Trichoscopy, histopathology and direct immunofluorescence led to the diagnosis of discoid lupus erythematosus. After 9 months treatment with thalidomide there was complete hair regrowth.O envolvimento do couro cabeludo no lúpus eritematoso sistémico é comum. O lúpus eritematoso discoide causa um tipo de alopecia cicatricial, caracterizada por placas eritematosas com descamação, hiperceratose folicular e atrofia, sendo considerada uma emergência tricológica. O diagnóstico e tratamento precoces são necessários a fim de evitar alopécia permanente. Descrevemos uma paciente de 44 anos com diagnóstico de lúpus eritematoso sistémico há 04 anos, evoluindo com múltiplas áreas de alopecia occiptoparietal, placas eritematosas, atrofia, descamação e algumas crostas hemáticas. A tricoscopia, histopatologia e imunofluorescência direta conduziram ao diagnóstico de lúpus eritematoso discoide. Após 9 meses de tratamento com talidomida houve repilação completa

    Coloração Chicago Sky Blue: Um Novo Aliado no Exame Micológico Directo

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    Lesões Pigmentadas do Tronco

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    Tratamento de Dermite Atópica com Dupilumab: Evidência de um Centro Português Terciário

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    Introduction: Dupilumab is a fully human monoclonal antibody that blocks interleukin-4 and interleukin-13, key drivers of type 2 helper T-cell (Th2)-mediated inflammatory response. It was the first biologic treatment approved for adult patients with inadequately-controlled moderate-to-severe atopic dermatitis (AD). Continuous collection of daily data practice is important in order to evaluate the real effectiveness and safety of dupilumab treatment. Methods: In this observational cohort study, we prospectively included all adult patients with moderate to severe AD treated with dupilumab in our portuguese dermatology center from July 2019 to April 2020. Baseline clinical data was initially collected and treatment effectiveness and safety were assessed after 16 weeks. Results: Twenty-five patients were included. All patients had been previously treated with systemic immunosuppressants. The estimated mean Eczema Area and Severity Index Score (EASI) decreased from 27.8 at baseline to 8.8 at week 16 (+/- 4 weeks). A ΔEASI 75 response was achieved by 58.3% of patients (ΔEASI 90 - 29.1%). Conjunctivitis was the main reported side-effect, affecting 20.8% of patients. Discussion: Our study showed a significant EASI reduction during the first 16-weeks of dupilumab treatment in adult patients with AD. Despite its overall safety, daily-practice data tend to report a higher risk of conjunctivitis than previously expected and we hence recommend that patients should be specifically informed about this possible side-effect.Introdução: O dupilumab é um anticorpo monoclonal totalmente humano que bloqueia a interleucina-4 e a interleucina-13, elementos chave da resposta inflamatória mediada por células T auxiliares tipo 2 (Th2). Foi o primeiro tratamento biológico aprovado para doentes adultos com dermatite atópica (DA) moderada a grave, inadequadamente controlada. A colheita contínua de dados de prática clínica diária é importante para avaliar a real eficácia e segurança do tratamento com dupilumab. Métodos: Neste estudo de coorte observacional, foram incluídos prospectivamente todos os doentes adultos com DA moderada a grave tratados com dupilumab no Centro Hospitalar Lisboa Central de julho de 2019 a abril de 2020. Os dados clínicos iniciais foram recolhidos e a eficácia e segurança do tratamento foram avaliadas após 16 semanas. Resultados: Vinte e cinco doentes foram incluídos e todos tinham sido previamente tratados com imunossupressores sistêmicos. O EASI médio inicial diminuiu de 27,8 no início do estudo para 8,8 à semana 16 (+/- 4 semanas). Uma resposta ΔEASI 75 foi alcançada em 58,3% dos doentes (ΔEASI 90 - 29,1%). A conjuntivite foi o principal efeito adver so registado, afetando 20,8% dos pacientes. Discussão: O nosso estudo mostrou uma redução significativa do EASI durante as primeiras 16 semanas de tratamento com dupilumab em pacientes adultos com DA. Apesar de sua segurança geral, os dados da prática diária tendem a relatar um risco maior de conjuntivite do que o esperado anteriormente e, por isso, recomendamos que os doentes sejam informados especificamente sobre esse possível efeito adverso

    Lupus Vulgar: Um Diagnóstico Desafiador

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    Lupus vulgaris is a clinical variant of cutaneous tuberculosis, a rare subtype of extrapulmonary infection caused by the Mycobacterium tuberculosis complex. A paucibacillary form associated with high degrees of immunity, predominantly in the face, may present several clinical and histopathological differential diagnoses, which makes its diagnosis challenging. We present a case of lupus vulgaris in an immunocompetent patient, whose initial clinical presentation and histopathology did not suggest the condition. The objective is to highlight the relevance of the hypothesis of cutaneous tuberculosis as an important differential diagnosis, especially in endemic areas.Lúpus vulgar é uma variante clínica de tuberculose cutânea, subtipo raro de infecção extrapulmonar causada pelo complexo Mycobacterium tuberculosis. Forma paucibacilar associada a alto grau de imunidade, predominantemente na face, pode apresentar vários diagnósticos diferenciais clínicos e histopatológicos, o que torna seu diagnóstico desafiador. Apresentamos um caso de lúpus vulgar em paciente imunocompetente, cuja apresentação clínica e histopatológica iniciais não sugeriam o diagnóstico. O objetivo é ressaltar a relevância da hipótese de tuberculose cutânea como importante diagnóstico diferencial, principalmente em áreas endémicas

    Perfusão Isolada de Membro no Tratamento de Metástases em Trânsito de Carcinoma Espinocelular

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    Squamous cell carcinoma (SCC) is the second most common non-melanoma skin cancer and its incidence has been increasing over the past decades. SCC in-transit metastases are rare and predict a poor prognosis. We present the case of a 69-year-old patient with a right lower leg SCC, surgically excised with free margins. One month later, erythematous to violaceous, firm papules begin to erupt on the right lower leg, evolving to ulcerated nodules over a period of weeks. Homolateral inguinal and iliac nodal metastases were documented by percutaneous biopsy of an inguinal palpable lymph node and later documented by positron emission tomography – computed tomography (PET-CT). Given the unresectability of the disease, regional chemotherapy involving isolated limb perfusion (ILP) with melphalan and tumor necrosis factor-alpha (TNFα) was performed in order to avoid amputation. Macroscopic regression ensued, with complete resolution of all visible in-transit metastases 12 weeks after perfusion. However, a fatal outcome was observed 4 months later, due to systemic metastases. ILP is an effective and well-established technique in the treatment of advanced tumors of the extremities. Its main indications are in-transit metastases of malignant melanoma and advanced soft tissue sarcomas. However, studies have shown its effectiveness in other tumors such as locally advanced SCC. Despite the unfortunate outcome, it was possible to avoid amputation of the limb, with complete local disease remission.O carcinoma espinocelular (CEC) é o segundo cancro cutâneo não-melanoma mais comum e a sua incidência tem aumentado nas últimas décadas. A metastização locoregional é rara e, quando ocorre, associa-se a um pior prognóstico. Apresenta-se o caso de uma doente de 69 anos, com CEC da perna direita, invasivo, moderadamente diferenciado, totalmente excisado cirurgicamente. Após 1 mês, a doente refere o aparecimento de pápulas eritematovioláceas, de consistência dura, que evoluíram para nódulos de 3-4 cm, ulcerados, localizados na perna direita. A invasão ganglionar inguinal e ilíaca homolateral foi documentada através de punção aspirativa de conglomerado adenopático palpável a esse nível e posteriormente documentado por tomografia de emissão de positrões com TC (PET-TC). Dada a irressecabilidade cirúrgica da doença, foi realizada uma perfusão isolada de membro (PIM) com melfalan e fator de necrose tumoral (TNFα) para evitar a amputação. Foi observada resolução completa de todas as metástases em trânsito 12 semanas após a perfusão. No entanto, 4 meses depois, a progressão sistémica da doença culminou num desfecho fatal. A PIM é uma técnica eficaz e bem estabelecida no tratamento de tumores avançados das extremidades. As suas principais indicações são as metástases em trânsito de melanoma maligno e sarcomas de partes moles. No entanto, estudos demonstram a sua eficácia no tratamento de outros tumores, como é o caso do CEC localmente avançado. Apesar de não ter alterado o prognóstico da doença, foi possível, com a abordagem instituída, evitar a amputação do membro, atingindo a remissão completa da doença localizada

    Dermatite de Contacto Alérgica Ocupacional ao Crómio: 10 Anos de Estudo

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    Introduction: Chromium has been responsible for occupational skin disease, both irritant and/or allergic contact dermatitis. In order to minimize this problem, regulatory measures limiting its use have been implemented. The impact of these regulations should be monitored over time. Material and Methods: A retrospective study from 2009 to 2018 was carried out in the Department of Dermatology to assess the temporal trend of chromium sensitization evaluated by patch testing with potassium dichromate 0.5% pet, particularly considering age, sex and its relationship with occupational activity. Results: 3277 individuals were studied, 2369 females (72.29%) and 908 males (27.71%). Of those 621 (18.95%) fulfilled criteria for occupational contact dermatitis. Chromium allergy was found in 118 (3.60%) patients, 64 females (54.4%) and 54 males (45.76%). We found that male patients were significantly more frequent (45.76% vs 27.03%; p<0.001), as well as occupational dermatitis (31.35% vs 18.47%; p<0.001), hand dermatitis (53.54% vs 23.52%; p<0.001) and age above 40 years (70.34% vs 56.76%; p=0.003). Discussion/Conclusion: The results show a high prevalence (3.60%) of chromium positive patch tests. In our study, there has not been a significant decrease in sensitization to chromium over the years. Interestingly cases classically related to this allergy (cement in the building industry) are no longer the main cause of the problem. We found other sources such as leather as a main cause of allergic sensitization, suggesting a change of the panorama.Introdução: O crómio tem sido identificado como responsável por dermatites de contato irritativas ou alérgicas ocupacionais. Para minimizar o seu impacto, foram implementadas medidas regulatórias que limitam o seu uso, cujo impacto deve ser monitorizado ao longo do tempo. Material e Métodos: Estudo retrospetivo realizado entre 2009 e 2018 no Serviço de Dermatologia dos CHUC para avaliar a tendência temporal da sensibilização ao crómio em testes epicutâneos com dicromato de potássio a 0,5% vas, de acordo com a idade, sexo e sua relação ocupacional. Resultados: Foram estudados 3277 indivíduos, 2369 mulheres (72,29%) e 908 homens (27,71%), dos quais 621 (18,95%) tinham critérios para dermatite de contato ocupacional. A sensibilização ao crómio foi encontrada em 118 (3,60%) pacientes, 64 mulheres (54,4%) e 54 homens (45,76%). Destes, o sexo masculino foi significativamente mais frequente (45,76% vs 27,03%; p <0,001), assim como dermatite ocupacional (31,35% vs 18,47%; p <0,001), dermatite das mãos (53,54% vs 23,52%; p <0,001) e idade acima de 40 anos (70,34% vs 56,76%; p = 0,003). Discussão / Conclusão: Os resultados mostram uma alta prevalência (3,60%) de sensibilização ao crómio. Na nossa amostra, não houve diminuição estatisticamente significativa da sensibilização ao crómio ao longo dos anos, contudo, a elevada prevalência de outras fontes de exposição, como no couro, sugere que o foco é agora outro diferente dos casos classicamente relacionados a essa alergia (cimento na construção civil)

    Isotretinoína, Acne e Depressão: Um Estudo Prospectivo Controlado

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    Introduction: Acne and isotretinoin, one of its treatment, have been linked to the occurrence of depression. Our aim was to study if isotretinoin is associated with depression in a sample of acne patients followed for 6 months comparing them with acne patients under other treatment modalities and control patients without acne. Methods: One hundred individuals were included: 50 controls and 50 with acne (24 using and 26 not using isotretinoin). Patients and controls answered the Beck Depression Inventory (BDI) and the 12 Item-Short Form Health Survey for quality of life (SF-12). Acne patients repeated this evaluation in 90 and 180 days. Results: No differences were found between controls and acne patients regarding BDI results but controls performed worse in the SF-12 mental domain (p=0.004). No differences were found within the acne group between those treated and not treated with isotretinoin in the comparison of the BDI and SF-12 (mental and physical domains) in days 0. 90 and 180 (all with p>0.05). Conclusion: In this small sample isotretinoin treatment showed to be safe regarding the occurrence of depression.Introdução: Depressão tem sido atribuída à acne e a um dos seus tratamentos, a isotretinoína. O nosso objetivo foi estudar se o uso da isotretinoína está associado com a depressão numa amostra de pacientes com acne acompanhados por 6 meses, comparando-se os com pacientes com acne sem este tratamento e com indivíduos de um gripo controlo, sem acne. Métodos: Cem indivíduos foram incluídos: 50 controles e 50 com acne (24 usando e 26 não usando isotretinoína). Pacientes e controles responderam ao Inventário de Depressão de Beck (IDB) e ao SF-12 (12-Item Short-Form Health Survey ou Forma curta com 12 questões do questionário de Pesquisa de Saúde). Pacientes com acne repetiram estes questionários após 90 e 180 dias. Resultados: Indivíduos controles e pacientes com acne não mostraram diferenças quando os valores do IDB foram comparados, mas os controles tiveram um pior desempenho no SF-12 - domínio mental (p=0,004). Também não foi possível verificar diferenças entre os grupos de acne tratados e não tratados com isotretinoína quanto ao IDB e ao SF-12 nos dias 0, 90 e 180 (todos com p>0,05). Conclusão: Nesta pequena amostra o tratamento com isotretinoína se mostrou seguro no que concerne à ocorrência de depressão

    Distrofia Ungueal Exuberante como Manifestação Inicial de Psoríase

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