Sturge-Weber Syndrome Type III

Sturge-Weber syndrome (SWS) is a neurogenetic disease with an incidence of 1 in 20.000-50.000 live births. The less common form, which can be difficult to diagnose and only involves leptomeningeal angioma, has been defined as Type III SWS. A 5.5-month-old male patient with normal neuromotor development presented with right sided partial seizures, which had been occurring frequently for the previous two days and could not be controlled. A cranial magnetic resonance imaging showed pathological contrasts in the cortical regions involving the left hemisphere and in the leptomeningeal structures. We aim to present the case of an infant with SWS, which unlike the classical form was unidentifiable in physical examination and diagnosed using imaging methods

Effects of hospital stay on nutritional status in children

Amaç: Malnütrisyon birçok organ sistemlerini etkileyen özellikle bağışıklık sistemini baskılayan bir durumdur. Çocukluk çağında malnütrisyon ölümlerin %50'den fazlasından sorumlu tutulmaktadır. Hastaneye yatacak kadar hasta çocuklarda malnütrisyon çok daha ciddi bir durum olup yatış süresi, morbidite, mortalite, hayat kalitesi ve maliyeti olumsuz yönde etkilemektedir. Diğer taraftan hastanede yatışın da hastanın nütrisyonel durumu üzerine olumsuz etkileri olduğu bildirilmektedir. Bu konuda çocukluk çağında literatürdeki veriler sınırlıdır. Bu çalışmada hastaneye yatırılan çocukların başvuru sırasında nütrisyonel durumu ve hastanede kalışın nütrisyonel durum üzerine etkilerinin araştırılması, ayrıca nütrisyonel durumun tanı ve hastanede kalış süresi ile ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Mayıs-Ağustos 2009 tarihleri arasında Dokuz Eylül Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları servisinde yatırılarak izlenen 1 ay-18 yaş arası 301 çocuk alındı. Olguların hastaneye yatış ve çıkışları sırasında vücut ağırlığı, boyu, orta kol çevresi, triseps deri kıvrım kalınlığı ölçüldü. Hastaların yaşı, cinsiyeti, tanı ve yatış süreleri kaydedildi. Olguların hastaneye yatış ve çıkış sırasında bakılan nütrisyonel antropometrik verileri karşılaştırıldı.Bulgular: Üç yüz bir olgunun 146'sı (%48,5) kız idi. Yaş ortalaması 6,2±5,3 yıl idi. Yatış süresi ortalama 7,6±7,4 gün idi. Olguların % 32,5'i enfeksiyon, %20,2'si nörolojik hastalık, %11'i konjenital kalp hastalığı, %10,6'sı malignite, %7,3'ü genitoüriner sistem hastalığı, %4,3'ü kollajen doku hastalıkları, %4,3'ü gastrointestinal sistem hastalıkları, %3,3'ü malignite dışı hematolojik hastalık, %3'ü kronik solunum sistemi hastalıkları, %1,3'ü endokrin sistem hastalıkları, %2'si ise diğer tanılar nedeniyle hastanede yatmakta idi. Olguların %30,2'sinde yatış sırasında akut malnütrisyon saptandı. Akut malnütrisyonun en yüksek olduğu yaş grupları 1-24 ay (%32.6) ve 10-18 yaş (%38.9) idi. Konjenital kalp hastalıklarında, malignensi ve nörolojik hastalıklarda malnütrisyon oranları sırasıyla %42,4, %34,3, %32,7 bulundu. Hastaneden çıkış sırasında ise yatan tüm çocukların %28,2'si akut malnütrisyonlu idi. Taburculuk sırasında malnütrisyon sıklığında değişiklik yoktu (p>0.05). Yatış sırasında akut malnütrisyonlu çocukların taburcu olurken boya göre vücut ağırlıklarının belirgin olarak düzeldiği gözlendi (p 0.05). Children with malnutrition on admission were observed to improve significantly with regard to body weight for height (p<0.05). During hospital stay, body weight for height of the children with malnutrition showed an increase in the age groups of 1-24 months and 2-6 years, while a decrease in the age group of 10-18 years (p<0.05). Body weight for height values of the children having infection and neurological diseases were found to be improved on discharge (p<0,05). 73,6% of children had mild malnutrition on admission and they found to be improved with regard to body weight for height at discharge (p<0,05). Conclusion: 30.2% pediatric patients are at nutritional risk at the time of hospital admission in our hospital. In general, hospitalization in cases did not increase the frequency of malnutrition. Nutritional status of well-nourished one month- 10 year-old group children was not influenced. However unfavourable effects for the patients in the adolescent period drew attention. Hospitalization did not give rise to favourable effects on the nutritional status in children with congenital heart diseases in spite of predisposition to malnutrition, but patients with neurological and infectious diseases displayed improvement. Although hospital stay in children does not affect the nutritional status adversely in general, it does not reduce the high frequency of malnutrition which is the major cause of mortality and morbidity in childhood. New strategies are necessary to raise the awareness of health workers and to treat malnutrition effectively during hospital stay

DEPREM SONRASI GÖÇ EDEN ERGENLERDE GERİLİM TİPİ BAŞ AĞRISI: KONTROLLÜ ÇALIŞMA

Giriş: Depremzedeler afetlerin akut travmatik etkilerinin yanı sıra aile bireylerini kaybetmek, ikamet ettikleri yeriterk etmek zorunda kalmak, okul değiştirmek gibi ciddi psikolojik stresli durumlarla da karşı karşıya kalmaktadırlar.Doğal afetler sonrası gelişen hastalıklar arasında gerilim tipi baş ağrısı travma sonrası stres bozukluğundan sonraen sık görülen ikinci durumdur.Gereç ve Yöntem: Bu çalışma gerilim tipi baş ağrısı açısından deprem sonrası yer değiştirmek zorunda kalan(Grup 1), deprem geçirip yer değiştirmeyen (Grup 2) ve yıkıma neden olacak bir deprem yaşamamış ergenlerde(Kontrol Grup) yürütüldü. Tüm hasta gruplarının epidemiyolojik ve demografik özellikleri kaydedildi. Baş ağrısıolan hastalar, baş ağrısı nedeniyle okula gelememe, okul ödevlerini yapamama, ev işlerine yardım etme gibigünlük aktiviteleri açısından sorgulandı ve kayıt altına alındı. Grupların karşılaştırılmasında Student's t testi ve kikare testi kullanıldı. P <0.05 değeri istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.Bulgular: 498 lise öğrencisinin yaş ortalaması 15.6 ± 0.67 olup, bu öğrencilerin 287'si erkek, 211'i kızdır. Afetsonrası yerinden olan ergenlerde gerilim tipi baş ağrısı oranı % 64, deprem sonrası göç etmeyen ve bulunduğuyerde kalanlarda ise bu oran % 40 idi. Gerilim tipi baş ağrısı olan Grup 1'deki hastaların% 38,6'sının baş ağrısışiddet skoru yüksek (4-5 puan) olmakla birlikte bu bulgu istatistiksel olarak anlamsızdı. Doksan gün okulagelmeme ve ev işlerine yardımda aksama bakımından karşılaştırıldığında üç grup arasında anlamlı fark bulundu.Sonuç: Depreme maruz kalan ve yerinden edilmiş ergenlerde baş ağrısı sıklığının ve şiddetinin diğer gruplaragöre daha yüksek olması, bu grubun deprem bölgesinden uzaklaşmalarına ra

Clinical and Electrophysiological Features Predicting Response to Antiseizure Medications in Juvenile Absence Epilepsy

Background We aimed to evaluate the clinical findings and electroencephalographic (EEG) characteristics of patients with juvenile absence epilepsy (JAE) and to determine the factors that predict response to antiseizure medications (ASMs) in JAE. Methods We reviewed the medical records of 29 patients with JAE. The patients who were seizure-free during the last 12 months of their follow-up and who did not have generalized spike waves on their last EEG were considered as the treatment-responsive group, and the patients whose clinical seizures persisted during the last 12 months of their follow-up or who had generalized spike waves on their follow-up EEGs were considered as patients who did not respond to ASMs. Results There were 29 patients, 20 girls and nine boys, with a mean age of 13.34 +/- 2.17 years and a follow-up time of 32.1 +/- 11.9 months. Twenty-two cases (75.8%) were evaluated as responsive to treatment. Generalized tonic-clonic seizures (GTCS) were statistically more common in patients who did not respond to ASM. Epileptic seizures began at a younger age in the group that responded to medication. Occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA) in EEG was significantly higher in the group that responded to the medication. Conclusion Our study shows that concomitant GTCS may predict poorer response to ASMs in JAE. Younger age at diagnosis and OIRDA on EEG may be associated with better response to treatment. Our findings need to be confirmed by further prospective and long-term studies

TENSION-TYPE HEADACHE IN ADOLESCENTS DISPLACED AFTER EARTHQUAKES: A CONTROLLED STUDY

Giriş: Depremzedeler afetlerin akut travmatik etkilerinin yanı sıra aile bireylerini kaybetmek, ikamet ettikleri yeriterk etmek zorunda kalmak, okul değiştirmek gibi ciddi psikolojik stresli durumlarla da karşı karşıya kalmaktadırlar.Doğal afetler sonrası gelişen hastalıklar arasında gerilim tipi baş ağrısı travma sonrası stres bozukluğundan sonraen sık görülen ikinci durumdur.Gereç ve Yöntem: Bu çalışma gerilim tipi baş ağrısı açısından deprem sonrası yer değiştirmek zorunda kalan(Grup 1), deprem geçirip yer değiştirmeyen (Grup 2) ve yıkıma neden olacak bir deprem yaşamamış ergenlerde(Kontrol Grup) yürütüldü. Tüm hasta gruplarının epidemiyolojik ve demografik özellikleri kaydedildi. Baş ağrısıolan hastalar, baş ağrısı nedeniyle okula gelememe, okul ödevlerini yapamama, ev işlerine yardım etme gibigünlük aktiviteleri açısından sorgulandı ve kayıt altına alındı. Grupların karşılaştırılmasında Student's t testi ve kikare testi kullanıldı. P <0.05 değeri istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.Bulgular: 498 lise öğrencisinin yaş ortalaması 15.6 ± 0.67 olup, bu öğrencilerin 287'si erkek, 211'i kızdır. Afetsonrası yerinden olan ergenlerde gerilim tipi baş ağrısı oranı % 64, deprem sonrası göç etmeyen ve bulunduğuyerde kalanlarda ise bu oran % 40 idi. Gerilim tipi baş ağrısı olan Grup 1'deki hastaların% 38,6'sının baş ağrısışiddet skoru yüksek (4-5 puan) olmakla birlikte bu bulgu istatistiksel olarak anlamsızdı. Doksan gün okulagelmeme ve ev işlerine yardımda aksama bakımından karşılaştırıldığında üç grup arasında anlamlı fark bulundu.Sonuç: Depreme maruz kalan ve yerinden edilmiş ergenlerde baş ağrısı sıklığının ve şiddetinin diğer gruplaragöre daha yüksek olması, bu grubun deprem bölgesinden uzaklaşmalarına rağIntroduction: In addition to the acute traumatic effects of disasters, earthquake victims are faced with serious psychological stressful situations such as loss of family members, having to leave their place of residence, changings chools. Among the diseases that develop after natural disasters, tension headache is the second most common condition after post traumatic stres disorder. Material sand Methods: This study was conducted that on adolescents who had to be displaced after an earthquake (Group 1), who did not have an earthquake (Group 2), and who did not experience an earthquake that İzmir Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi (Medical Journal of İzmir Hospital) 25 (2): 133-138, 2021 134 İzmir Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi (Medical Journal of İzmir Hospital) would cause destruction (Control Group). Epidemiological characteristics of all patient groups were recorded. Patients with headaches were questioned and recorded in terms of their daily activities such as absence from school due to headaches, not being able to do school homework, and helping with housework. Student's t test andchi-square test were used for comparison of the groups. A value of p <0.05 was considered statistically significant. Results:The average age of 498 high school students was15.6 ± 0.67, 287 of these students were male and 211 were female. The rate of tension headache was 64% in adolescents displaced after the disaster, and 40% in those who did not displaced after the earthquake and stayed where they were.Although 38.6% of the patients in Group 1 with tension headache had a high headache severity score (4-5 points), this finding was statistically insignificant. A significant difference was found between the three groups in terms of 90 days of absence from school and disruption in helping with housework. Conclusion: The fact that the frequency and severity of headache among adolescent sex posed to earthquakes and displaced are higher than other groups suggests that this group continues to be exposed to secondary chronic stres factors caused by forced migration, eventhough they move away from the earthquake zone

Extreme delta brush activity: Could it be a marker for early diagnosis and prognosis of anti- NMDA (N-methyl-D-aspartate) encephalitis?

WOS: 000471597800005PubMed ID: 31217713Autoimmune encephalitis should be excluded in unexplained encephalitis. A significant portion of autoimmune encephalitis in childhood is anti- NMDA encephalitis. However, neuroimaging and routine diagnostic tests are inadequate, diagnosis sholud be confirmed by the demonstration of autoantibodies. The treatment may be delay in this process. Extreme delta brush waves are unique electroencephalography pattern, seen in some of Anti-NMDA encephalitis, useful for early diagnosis. Extreme delta brush activity is associated with prolonged hospitalization and illness. Despite of these, the specificity and sensitivity of this pattern is not-known clearly. We present a five years old boy with the loss of consciousness, involuntary movements, intermittant generalized tonic clonic seizures and extreme delta brush activity in electroencephalography