A felnőttkori malignus hematológiai megbetegedések gyakorisága Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében. 36 év adatainak elemzése

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 36 év alatt (1983. január 1. és 2018. december 31. között) 5159 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjük- ben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. Célkitűzés: Az egyes hematológiai malignitások megyei incidenciájának, az incidencia évek során tapasztalt változásá- nak, valamint hematológiai malignitások társulásának és családon belüli előfordulásának az ismertetése. Módszer: A regiszter adatainak áttekintése, részletes, statisztikai számításokkal is alátámasztott elemzése. Eredmények: Megyéjükben a Hodgkin-kór és a non-Hodgkin-lymphoma incidenciája (1,49, illetve 7,12/100 000 lakos/év) kissé elmarad a közölt értékektől, essentialis thrombocythaemia esetében (1,96) meghaladja azt. A többi hematológiai malignitásé megegyezik az irodalmi adatokkal. Az incidencia idők során tapasztalható változása vala- mennyi entitás esetében egyezik az irodalomból ismert tendenciával. Malignus hematológiai kórképek társulását 35 beteg esetében, familiáris előfordulását 88 családban tapasztalták. Következtetés: A Hodgkin-kór, a non-Hodgkin-lymphoma és az essentialis thrombocythaemia kivételével az egyes hematológiai malignitások megyei incidenciája egyezik az irodalmi adatokkal, az incidencia idők során tapasztalt változása valamennyi entitás esetében megfelel azoknak. Malignus hematológiai kórképek ilyen nagy számú társulását elemző hazai közlemény nem ismeretes. Az oldalági leszármazottakban, valamint a testvérekben előforduló betegség- társulásokban kimutatott antepozíció nemzetközi viszonylatban is újdonságnak számít

A myeloma epidemiológiai jellemzői Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében. 33 év adatainak elemzése | Epidemiologic features of myeloma in Szabolcs-Szatmár-Bereg county, Hungary

Absztrakt Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A myelomára vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4521 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4521 beteg között 440 myelomás (397 myeloma multiplex, 38 lokális, csont-, lágyrész-plasmocytoma és 5 primer plazmasejtes leukaemia) fordult elő, a regisztráltak 9,73%-a. Eredmények: A myeloma megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgált időszakra vonatkozóan 2,33/100 000 lakos/év. A férfi:nő arány 45,9%:54,1%, a betegek átlagéletkora 65,1 (28–90) év. A myeloma multiplexes betegek 59,4%-ában monoklonális IgG-immunglobulin volt jelen. A megyében egyetlen olyan település sem volt, ahol a megyei átlaghoz (0,78) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó myelomás betegek száma. Következtetések: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok – az enyhe női dominanciától eltekintve – lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2016, 157(34), 1357–1360. | Abstract Introduction: In their previous work, the authors reported findings from 30 years on the incidence of hematological malignancies in Szabolcs-Szatmár-Bereg county, Hungary. Until now there are no other studies on this topic available in Hungary. Aim: Detailed analysis of epidemiologic features of patients with myeloma. Method: During a 33-year period (between January 1, 1983 and December 31, 2015) 4521 adult patients with hematologic malignancies were recorded in the leukaemia/lymphoma registry of Szabolcs-Szatmár-Bereg county. Among them 440 patients with myeloma (9.73%) were registered (397 multiple myeloma, 38 solitary, bone/soft tissue plasmocytoma, 5 primary plasma cell leukaemia). Results: The incidence of myeloma in Szabolcs-Szatmár-Bereg county showed an increasing tendency, with an overall incidence rate of 2.33/100 000 inhabitants/year. The male:female ratio was 45.9%:54.1%, the average age of patients was 65.1 (28–90) years, and 59.4% of the patients with multiple myeloma had IgG-type monoclonal immunoglobulin. There was no town or village in this county where the occurrence of patients with myeloma in one thousand inhabitants was significantly higher, than the average (0.78). Conclusions: The epidemiologic features of myeloma in Szabolcs-Szatmár-Bereg county – except a moderate female dominance – is essentially similar to data published in the literature. Orv. Hetil., 2016, 157(34), 1357–1360

Társult tumorok előfordulása krónikus lymphoid leukaemiában | Occurrence of associated tumours in chronic lymphocytic leukemia

Absztrakt Bevezetés: A krónikus lymphoid leukaemia az egyik leggyakoribb hematológiai rosszindulatú kórkép. Célkitűzés: A 2000–2015 között diagnosztizált krónikus lymphoid leukaemiás betegek körében előfordult társuló rosszindulatú daganatok jellemzőinek vizsgálata. Módszer: A szerzők az adott időszakban kórismézett krónikus lymphoid leukaemiás betegek körében felismert további daganatban szenvedők adatait elemezték a Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Leukaemia/Lymphoma Regiszter és a betegdokumentációk alapján. Eredmények: A 2000. január 1. és 2015. december 31. között diagnosztizált B-sejtes krónikus lymphoid leukaemiás betegek száma 526 volt. Ebből 95 betegben találtak társult egyéb tumort (18,06%). 48/95 esetben (50,5%) a krónikus lymphoid leukaemia volt az elsőként diagnosztizált tumor, 23/95 esetben (24,2%) a társult daganatot diagnosztizálták elsőként, míg 24/95 esetben (25,3%) a krónikus lymphoid leukaemia és a társult egyéb tumor szinkron megjelenésű volt. Többes társult tumort 10/95 betegben (10,5%) találtak, az összes társult tumor száma 107 volt. A krónikus lymphoid leukaemia incidenciája 2000–2015 között jelentősen növekedett az 1983–1999 közötti időszakhoz képest (3,19/100 000 lakos/év vs. 5,65/100 000 lakos/év; 1,77-szoros növekedés). A társult tumoros betegségek előfordulásának gyakorisága szintén emelkedett (8,06% vs. 18,06%). A leggyakrabban előforduló rosszindulatú daganatokon (colorectalis, emlő, hörgő, prostata) kívül gyakori volt a bőrlaphám-carcinoma (17/95 eset, 17,9%) és a melanoma (6/95 eset, 6,3%) társulása is. A krónikus lymphoid leukaemia diagnózisát követően és azzal szinkron megjelenő tumorok gyakoriak voltak (84/107 eset, az összes társult daganat 78,5%-a). A szekunder daganatok incidenciája csak a krónikus lymphoid leukaemia diagnózisát követő tíz év után csökkent. Következtetések: A krónikus lymphoid leukaemiához társuló egyéb daganatok gyakoriságának és időbeli megjelenésének lehetséges okai a betegek magas életkora, a krónikus lymphoid leukaemia okozta immunszuppresszív állapot és feltehetően a krónikus lymphoid leukaemia kemoterápiája. A betegek gondozása során figyelni kell társuló daganatok kialakulásának lehetőségére. A betegek kezelését csak indokolt esetben kezdjük el. Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1752–1756. | Abstract Introduction: Chronic lymphocytic leukemia is one of the most common hematologic malignancy. Aim: The aim of the authors was to investigate the characteristics of malignancies associated with chronic lymphocytic leukemia in patients diagnozed between 2000 and 2015. Method: Data of patients with chronic lymphocytic leukemia who had other associated tumours were analysed using the Leukemia/Lymphoma Registry of the Szabolcs-Szatmár-Bereg County, Hungary and patient records. Results: Between January 1, 2000 and December 31, 2015, 526 patients with chronic lymphocytic leukemia were diagnosed. 95 patients of the 526 patients (18.06%) were diagnosed as having associated other tumours. In 48/95 patients (50.5%) the first diagnosed tumour was chronic lymphocytic leukemia, in 23/95 patients (24.2%) the first recognized malignancy was the associated tumour, whereas in 24/95 patients (25.3%) synchron tumours were diagnosed. The number of patients with more than one associated tumour was 10/95 (10.5%). The total number of tumours was 107. The incidence of chronic lymphoid leukemia increased in the period between 2000 and 2015 as compared to the period between 1983 and 1999 (3.19 vs 5.65/100 000 person/year). The occurrence of associated malignancies increased as well (8.06% vs 18.06%). In addition to the most common tumours (colorectal, breast, lung, prostate), skin squamous cell carcinoma (17/95 patients; 17.9%) and melanoma (6/95 patients; 6.3%) also frequently occurred. The second malignancies were most frequently discovered after the diagnosis of chronic lymphocytic leukemia and synchron tumours accounting for 78.5% (84/107) of all associated tumours. The incidence of second malignancies decreased 10 years after the diagnosis of chronic lymphocytic leukemia. Conclusions: The possible reasons for the high frequency of other tumours associated with chronic lymphocytic leukemia are elderly age of patients, immunsuppressed state and, presumably, chemotherapy of patients with chronic lymphocytic leukemia. During the follow up of patients the high risk for the development of associated tumours should be considered. Therapy of patients should be initiated when it is neccessary. Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1752–1756

A bélflóra hematológiai vonatkozásai = Haematological aspects of the gut flora

Absztrakt: A bélflóra és a különböző betegségek (elhízás, diabetes mellitus, metabolikus kórképek, allergiás és autoimmun betegségek, gyulladásos bélbetegségek, májelégtelenség, infekciók, egyes neuropszichiátriai kórképek, daganatok) közötti összefüggés vizsgálata az utóbbi években előtérbe került. A mikrobióta depléciója gátolja a csontvelői vérképzést. Az infekciók és azok antibiotikumkezelése szintén hatással lehet a vérképzésre. A bélflóra a graft-versus-host betegség súlyosságát is befolyásolhatja és a T-regulátor sejteken keresztül szerepet játszhat az immunthrombocytopenia patogenezisében is. A dolgozat összefoglalja a bélflóra jellemzőit, a mikrobiótának a csontvelői vérképzésre, az infekciók lefolyására, az allogén csontvelő-transzplantációra, a graft-versus-host betegségre, a lymphomák kialakulására gyakorolt hatását, az ezzel kapcsolatos kutatások eredményeit és a terápiás lehetőségeket. Röviden tárgyalja a bélflóra és az immunthrombocytopenia, valamint a daganatok immunterápiájának eredményessége közötti lehetséges kapcsolatot és hatását a von Willebrand-faktor-szintézisre. Felhívja a figyelmet a mikrobiótadiverzitás fenntartásának fontosságára. Orv Hetil. 2019; 160(20): 774–779. | Abstract: The relationship between the gut flora and various diseases (obesity, diabetes mellitus, metabolic disorders, allergic and autoimmune diseases, inflammatory bowel diseases, liver failure, infections, certain neuropsychiatric disorders, tumors) has been highlighted in recent years. Depletion of microbiotics inhibits bone marrow healing. Infections and their antibiotic treatment may also affect hematopoiesis. Intestinal flora may also affect the severity of the graft-versus-host disease and may also play a role in the pathogenesis of immunthrombocytopenia through the T-regulator cells. The study summarizes the features of the gut flora, the effects of microbiotics on bone marrow healing, the course of infections, allogeneic bone marrow transplantation, graft-versus-host disease, lymphoma and the results of related research and therapeutic options. The authors briefly discuss the possible linkage between intestinal flora and immunthrombocytopenia and the effectiveness of the immunotherapy of tumors and its effect on the von Willebrand-factor synthesis. They draw attention on the importance of maintaining microbiotics diversity. Orv Hetil. 2019; 160(20): 774–779

A Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ kórképek epidemiológiai jellemzői Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében. 33 év adatainak elemzése | Epidemiologic features of Philadelphia-negative chronic myeloproliferative disorders in Szabolcs-Szatmár-Bereg county, Hungary Analysis of data of a 33-year period

Absztrakt: Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg újabb tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ betegségekre vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4523 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4523 beteg között 255 polycythaemia verás, 102 primer myelofibrosisos és 331 essentialis thrombocythaemiás fordult elő. Eredmények: A polycythaemia vera és az essentialis thrombocythaemia megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgálati időszakra vonatkozóan 1,35, illetve 1,75, a myelofibrosisé 0,54/100 000 lakos/év, utóbbi előfordulási gyakorisága az évek során kissé csökkent. A férfi:nő arány polycythaemiában 1,0:1,0, myelofibrosisban 1,0:0,96, essentialis thrombocythaemiában 1,0:1,55, ez utóbbiban női dominancia észlelhető. A medián életkor mindhárom betegcsoportban csaknem azonos, az első kettőben 65 (21–95), illetve 65,5 (33–84) év, a harmadikban 65 (19–85) év. A megyében két olyan települést találtak, ahol a megyei átlaghoz (1,22) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó betegek száma. Familiáris eseteikben a második és a harmadik generációban jelentkező betegség minden esetben fiatalabb életkorban manifesztálódott, mint az elsőben, az antepozíció (anticipáció) átlagos mértéke 22 év volt. Következtetés: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2017, 158(15), 572–578. | Abstract: Introduction: In their previous work, the authors reported findings from 30 years on the incidence of hematological malignancies in Szabolcs-Szatmár-Bereg county, Hungary. Until now there are no other studies on this topic available in Hungary. Aim: Detailed analysis of epidemiologic features of patients with Philadelphia-negative chronic myeloproliferative disorders was carried out. Method: During a 33-year period (between January 1, 1983 and December 31, 2015) 4523 adult patients with hematologic malignancies were recorded in the leukaemia/lymphoma registry of Szabolcs-Szatmár-Bereg county. Among them, 255 patients with polycytaemia vera, 102 with primary myelofibrosis, and 331 with essential thrombocytaemia were registered. Results: The incidence of polycythaemia vera and essential thrombocythaemia in Szabolcs-Szatmár-Bereg county showed an increasing tendency, with an overall incidence rate of 1.35 and 1.75/100 000 inhabitants/year, respectively; while the incidence of primary myelofibrosis decreased in the course of years (0.54/100 000 inhabitants/year). In cases of polycythaemia vera and primary myelofibrosis the male:female ratio was found to be equal, however essential thrombocythaemia showed a female dominance. The mean age of patients with polycythaemia vera was 65 (21–95) years, similar to essential thrombocythaemia with 65 (19–85) years, and to primary myelofibrosis with 65.5 (33–84) years. There were only two villages found in this county where the occurrence of patients with Philadelphia-negative chronic myeloproliferative disorders per one thousand inhabitants was significantly higher, than the average (1.22). In every familial cases of these, the manifestation of the disease in the second and the third generations became earlier than in the first genetration. The perceived average degree of the anteposition (anticipation) was found to be 22 years. Conclusion: The epidemiologic features of Philadelphia-negative chronic myeloproliferative disorders in Szabolcs-Szatmár-Bereg county are essentially similar to data published in the literature. Orv. Hetil., 2017, 158(15), 572–578

Extranodalis lymphomák Szabolcs-Szatmár-Bereg megye felnőtt lakossága körében: 30 év adatainak elemzése

Bevezetés: A szerzők 27 év tapasztalatait közreadó közleménye óta nem jelent meg az extranodalis lymphomák hazai epidemiológiájával foglalkozó tanulmány. Célkitűzés: A jelenlegi munka célja a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterbe 1983 és 2012 között felvett non-Hodgkin-lymphomás betegek adatainak részletes elemzése, az extranodalis és a nodalis formák főbb epidemiológiai jellemzőinek az összehasonlítása, valamint az eredmények irodalmi adatokkal történő összevetése. Módszer: 1983. január 1. és 2012. december 31. között 1123 újonnan felismert non-Hodgkin-lymphomás – megyéjükben lakó – felnőtt (14 éves vagy annál idősebb) beteg adatait rögzítették. Az 1123 beteg közül 347-nek a betegsége extranodalis kiindulású, 776-nak nodalis eredetű volt. Összehasonlítják az extranodalis és a nodalis non-Hodgkin-lymphomák megyei incidenciáját, a betegek átlagéletkorát, nemek szerinti megoszlását, a B- és a T-sejtes, valamint az indolens és az agresszív formák arányát, a regisztrált esetek területi eloszlását, carcinomával történő társulását. Vizsgálják a familiaritás kérdését, részletesen elemzik az extranodalis formák szervi lokalizáció szerinti megoszlását. Eredmények: A non-Hodgkin-lymphomák előfordulási gyakorisága Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében is, miként világszerte, emelkedő tendenciát mutat. A megállapítás az extranodalis és a nodalis formákra egyaránt érvényes, jóllehet, az extranodalis formákra jóval kifejezettebb mértékben. A két csoport főbb epidemiológiai jellemzői között a megyei anyagban lényeges különbséget nem találtak, az extranodalis formák legnagyobb csoportját megyéjükben is a gastrointestinalis lymphomák alkották. Következtetések: A szerzők megfigyelései összhangban vannak a nemzetközi felmérések eredményeivel. Adataik lényegében egyeznek a nyugat-európai és az észak-amerikai adatokkal. Orv. Hetil., 2015, 156(3), 98–104

Antepozíció testvérekben észlelt malignus hematológiai betegségekben. A 34 éves Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszter adataiból levonható következtetések | Anteposition in malignant hematologic diseases of siblings in Szabolcs-Szatmár-Bereg county, Hungary. Analysis of data of a 34-year period

Absztrakt: Bevezetés: A szerzők korábbi közleményei óta nem jelent meg a malignus hematológiai betegségek családon belüli halmozódásával kapcsolatos újabb hazai tanulmány. Célkitűzés: A testvérekben tapasztalt betegségtársulások adatainak részletes elemzése. Módszer: A szerzők az elmúlt 34 év alatt Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében 86 családban észlelték hematológiai malignitások familiáris előfordulását. Familiáris eseteik közül 19 társulás testvérekben fordult elő. Eredmények: A 18 kettős és egy hármas társulás miatt az elemzett társulások száma 21 volt, amelyek mindegyikében a fiatalabb testvér betegsége jelentkezett fiatalabb életkorban. Az antepozíció átlaga 10,8 (1–33) évnek, a medián antepozíció 10 évnek adódott. Következtetés: Az egyenes ági és oldalági leszármazottakban már korábban tapasztalt anticipáció mellett joggal merül fel a fiatalabb testvéreket érintő antepozíció lehetősége is. Hasonló megfigyeléssel a rendelkezésre álló irodalomban nem találkoztak. Orv Hetil. 2017; 158(33): 1283–1287. | Abstract: Introduction: In their previous works, the authors reported findings from familial hematologic malignancies in Szabolcs-Szatmár-Bereg county, Hungary. So far there are no other studies on this topic available in Hungary. Aim: Detailed analysis of epidemiologic features of hematologic malignancies of siblings. Method: During a 34-year period (between January 1, 1983 and December 31, 2016), 86 families with hematologic malignancies were recorded in Szabolcs-Szatmár-Bereg county. Among them, 19 cases of the affected siblings were registered. Results: In one family there were three sisters with polycythaemia vera, hence the number of analysed disease associations was 21. In all of the 21 cases, the younger sibling’s disease developed earlier. The average anteposition was 10.8 (1–33) years (median: 10 years). Conclusion: The anticipation was earlier observed in multigeneration hematological malignancies between direct and collateral descendants. On the basis of the above data, anteposition of the disease was observed in younger siblings. Orv Hetil. 2017; 158(33): 1283–1287

Decline of FOXN1 gene expression in human thymus correlates with age: possible epigenetic regulation

K

Progresszív kórlefolyást mutató szisztémás mastocytosis

Authors report on a case of a male patient of systemic mastocytosis that was associated with extensive cutaneous lesions. Chronic diarrhoea worsening his quality of life was well managed by the administration of antihistamines. The pleural fluid recurrence soon after drainage has been controlled by the administration of alpha interferon. 40 years after the onset of the first skin signs progression has been manifested in the development of "B" (bone marrow infiltration rate >30%, dysmyelopoiesis, serum tryptase >20 mug/L, hepato- and splenomegaly) and "C" symptoms (liver function test abnormalities, cytopenia, malabsorption, osteoporosis). The patient died at age of 87. The authors' aim was to attract attention on this rare disease and emphasize that symptomatic therapy with antihistamines and drugs available based on customised rights by the National Health Insurance Fund might provide good quality of life. Orv Hetil. 2018; 159(5): 192-196