Factors Affecting the Statural Growth Retardation in Children using Steroids in Idiopathic Nephrotic Syndrome

Background and Aim: Idiopathic nephrotic syndrome or nephrosis causes massive protein leakage in the urine. Its treatment requires steroids (prednisone, methylprednisolone), often for a prolonged period, notably in case of steroid-dependence or steroid-resistance. In children, long-term use of steroids can lead to several side effects such as statural growth retardation/ stunting. This study evaluated the frequency of stunting in idiopathic nephrotic syndrome in children on steroids and identified the associated factors.     
 Material and Methods: This was a retrospective, descriptive cohort study carried out in children aged 0 to 16 years treated at the paediatric nephrology unit of Aristide Le Dantec Hospital in Dakar, between 1 December 2017 and 31 May 2020. All records of nephrotic children treated in outpatient or inpatient setting were included. These children had to be on corticosteroid therapy for at least 30 months and have a height taken regularly during follow-up consultations.
 Results: Of 259 children followed for idiopathic nephrotic syndrome, 93 were included in the study. The median age was 96.5 months and the sex ratio was 1.9. The mean height of the children at the beginning of the follow-up was -0.26 DS, at the end it was -0.88 DS. At the beginning of the follow-up, 8 children had already stunting. At 12 months follow-up, 72 children (77.4%) had a decrease in z-score; and at 30 months, there were 7 more children (84.9%) who had a decrease in z-score. Methylprednisolone boluses were given to 17 children (18.3%). Calcium supplementation was done in 91 children (97.8%). Vitamin D supplementation was given to 91 children (97.8%). The mean number of relapses was 1.8. Factors associated with stunting were number of relapses ≤3 (p=0.03), duration of corticosteroid therapy >6 months (p<0.0001) and cumulative doses of prednisone >100 mg/kg (p=0.04).
 Conclusion: In prolonged nephrotic syndrome in children, corticosteroids can cause stunting

Holoprosencéphalie alobaire avec diabète insipide et hypothyroïdie chez un nourrisson de 10 mois

L’holoprosencéphalie (HPE) est une malformation cérébrale grave due à un défaut de clivage médian du prosencéphale. C’est une anomalie le plus souvent associée à des malformations cranio-faciales, d’un retard du développement psychomoteur, d’un diabète insipide et de troubles endocriniens variables. Les étiologies sont diverses regroupant les anomalies chromosomiques (trisomie 13, 18), les syndromes polymalformatifs (syndrome de CHARGE). Le diagnostic repose sur l’imagerie cérébrale. Quelques rares cas ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons le cas d’une HPE alobaire chez un nourrisson de 10 mois. Le diagnostic a été posé au scanner cérébral devant la constatation d’un retard du développement psychomoteur en l’absence de malformations visibles. Le bilan endocrinien a permis de déceler un diabète insipide central et une hypothyroïdie centrale probablement d’origine hypothalamique.Mots clés: Holoprosencéphalie alobaire, nourrisson, diabète insipide, hypothyroïdie centraleEnglish Title: Alobar holoprosencephaly associated with diabetes insipidus and hypothyroidism in a 10-month old infantEnglish AbstractHoloprosencephaly (HPE) is a serious brain malformation due to a failure of medial forebrain cleavage. This is an abnormality which is more often associated with craniofacial malformations, psychomotor development delay, diabetes insipidus and variable endocrine disorders. It is due to different causes including chromosomal abnormalities (trisomy 13, 18)and polymalformative syndromes (CHARGE Syndrome). Diagnosis is based on brain imaging. A few rare cases have been described in the literature. We here report the case of alobar HPE in a 10-month old infant. Diagnosis was based on cerebral CT scan performed due to delayed psychomotor development and in the absence of visible malformations. Endocrine assessment allowed to detect central diabetes insipidus and central hypothyroidism, probably of hypothalamic origin.Keywords: Alobar holoprosencephaly, infant, diabetes insipidus, central hypothyroidis

Les Syndromes Drépanocytaires Majeurs Chez L’enfant et L’adolescent: Étude de la Cohorte du Centre Hospitalier Régional de Saint-Louis (Sénégal)

La drépanocytose est une maladie héréditaire de l’hémoglobine, à transmission autosomique récessive, caractérisée par la présence d’une hémoglobine anormale appelée « hémoglobine S ». Les syndromes drépanocytaires majeurs regroupent la forme homozygote « SS » et les hétérozygoties composites (SC, SD et S béta thalassémie « Sβ »). Depuis février 2011, une cohorte d’enfants et d’adolescents atteints de syndrome drépanocytaire majeur est suivi au Centre Hospitalier Régional de Saint-Louis, Sénégal. Cette cohorte a fait l’objet de notre travail dont l’objectif principal était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et évolutifs. Il s’agissait d’une étude épidémiologique, rétrospective et descriptive portant sur l’ensemble des dossiers des patients âgés de 0 à 20 ans, porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur, régulièrement suivis à la période du 1er janvier 2011 au 31 décembre 2016 (6 ans). Le diagnostic de syndrome drépanocytaire majeur était établi sur la base d’une NFS et d’une électrophorèse de l’hémoglobine. Durant la période d’étude 191 patients porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au Centre Hospitalier Régional de Saint-Louis, Sénégal. Cent vingt-sept (127) dossiers ont été retenus dont 71 garçons et 56 filles. La majorité des patients (111 soit 87%) étaient de profil homozygote « SS ». L’âge moyen au diagnostic de la maladie était de 4 ans et 10 mois et l’âge moyen de début du suivi était de 6 ans 2 mois. Les circonstances de découverte de la maladie étaient dominées par une crise vaso-occlusive (58,5 % des cas). Le taux d’hémoglobine de base moyen était de 8,6 g/dl. Les deux principales complications aiguës rencontrées étaient une anémie aigue (22 %) et les infections sévères (22 %). Les complications chroniques étaient dominées par la lithiase vésiculaire (5,5 %). Le nombre moyen d’hospitalisation était de 1,9. La létalité était de 3,1 %. La drépanocytose est fréquente au Sénégal. Elle est relativement bien tolérée malgré son diagnostic et sa prise en charge tardifs. Pour améliorer la prise en charge et le pronostic des malades, il sera nécessaire de mettre en place un programme national de dépistage néonatal et la création de centres de référence de prise en charge et de suivi des patients drépanocytaires. Sickle cell disease is an inherited disease of hemoglobin, with recessive autosomal transmission, characterized by the presence of an abnormal hemoglobin called hemoglobin "S". Major sickle cell syndromes include the homozygote form "SS" and composite heterozygous (SC, SD and S beta thalassemia). Since February 2011, a cohort of children and adolescents with sickle cell disease has been monitored at the St. Louis Regional Hospital Center, Senegal. This cohort was the focus of our work, the main objective of which was to describe epidemiological, clinical, biological, and evolutionary characteristics. This was an epidemiological, retrospective, and descriptive study of all the records of patients aged 0 to 20 years, with major sickle cell syndrome, regularly followed in the period from 1 January 2011 to 31 December 2016 (6 years). The diagnosis of major sickle cell syndrome was based on hemogram and hemoglobin electrophoresis. During the study period 191 patients with major sickle cell syndrome were followed at St. Louis Regional Hospital Center, Senegal. One hundred and twenty-seven (127) were retained, including 71 boys and 56 girls. Most patients (111 or 87%) were of homozygotic "SS" profile. The average age at diagnosis of the disease was 4 years and 10 months and the average age of onset of follow-up was 6 years 2 months. The circumstances of discovery of the disease were dominated by a vaso-occlusive crisis (58.5% of cases). The average baseline hemoglobin level was 8.6 g/dL. The two main acute complications encountered were acute anaemia (22%) and severe infections (22%). Chronic complications were dominated by vesicular lithiasis (5.5%). The average number of hospitalizations was 1.9. The lethality was 3.1%. Sickle cell disease is common in Senegal. It is relatively well tolerated despite its late diagnosis and management. To improve the management and prognosis of patients, it will be necessary to set up a national neonatal screening program and the creation of referral centers for the management and follow-up of sickle cell patients.&nbsp

Profils épidemiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS en phase inter critique chez l’enfant à Ziguinchor, Sénégal

La drépanocytose pose un problème de santé publique au Sénégal. Elle concerne principalement les enfants et les adolescents. L'objectif de notre travail était de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS dans une cohorte d'enfants suivis à l'hôpital de la paix de Ziguinchor. Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur des dossiers d'enfants drépanocytaires. Etaient inclus, les drépanocytaires SS âgés entre 2mois et 21ans, reçus en phase inter critique durant la période d'étude allant du 1er Janvier 2015 au 31 Août 2017. N'étaient pas inclus dans l'étude les hétérozygotes composites (SC, S béta thalassémie). Nous avons colligé 46 dossiers de drépanocytaires SS (20 filles et 26 garçons). L'âge moyen des enfants était de 8,0ans [11mois-21ans]. Environ 1/3 des enfants (39,1%) avaient un âge inférieur ou égal à 5 ans. Il y avait une diversité ethnique avec une prédominance de diola (30,2%) suivi de mandingue (27,9%) et de poular (25,6%). L'âge moyen des enfants à la 1ére crise était de 35,5mois [7-192 mois]. Plus de 1/3 des enfants (41,3%) avaient fait une 1ére crise avant le deuxième anniversaire. Le type de la 1ére crise, qu'avait présenté l'enfant, était dominé par la crise vaso-occlusive (32,6%) suivi du syndrome pied-main (30,4%). Les signes cliniques en phase inter critique étaient la pâleur 95,6%); l'ictère (36,9%) et la splénomégalie (21,7%). A l'hémogramme, le nombre de globules blancs moyen était de 12465 leucocytes/mm3 [5340-26900]. L'hyperleucocytose, supérieure à 10 000 leucocytes/mm3 était retrouvée chez 34 malades (73,9%). La totalité des malades présentait une anémie avec une moyenne 08,6 g/dl [05,7-11,8]. Le taux d'hémoglobine S variait entre 54,6 et 98,4%. Le diagnostic et la prise en charge médicale de la drépanocytose SS sont tardifs à Ziguinchor. Le dépistage néonatal pourrait favoriser une prise en charge précoce dans la région.Mots clés: Drépanocytose SS, phase inter critique, enfantEnglish Title: Epidemiological, clinical and hematological profiles of homozygous sickle cell disease during the intercritical period among children in Ziguinchor, SenegalEnglish AbstractSickle cell disease poses a public health problem in Senegal. It mainly affects children and adolescents. This study aimed to determine the epidemiological, clinical and hematological profiles of homozygous (SS) sickle cell disease in a cohort of children followed-up at the Peace Hospital in Ziguinchor. We conducted a retrospective study of the medical records from children with sickle cell disease. All patients aged between 2 months and 21 years with sickle cell disease SS during the intercritical period, hospitalized during the study period from 1st January 2015 to 31 August 2017 were included in our study. Compound heterozygous patients (SC, S Beta Thalassemia) were not included. We collected 46 medical records of patients with sickle cell disease SS (20 girls and 26 boys). The average age of children was 8,0 years [11 months-21 years]. Approximately 1/3 of children (39.1%) had an age less than or equal to 5 years. There was an ethnic diversity showing a predominance of the Diola (30.2%) followed by the Mandinga (27.9%) and the Poular (25.6%). The average age of children with first crisis was 35,5 months [7-192 months]. More than 1/3 of children (41.3%) had had first crisis before their second anniversary. In the child, first crisis was dominated by vaso-occlusive crisis (32.6%) followed by hand-foot syndrome (30.4%). Clinical signs during the intercritical period were pallor 95.6%), jaundice (36.9%) and splenomegaly (21.7%). Mean white blood cell count was 12465 leucocytes/mm3 [5340-26900]. Hyperleukocytosis greater than 10 000 leucocytes/mm3 was found in 34 patients (73.9%). All patients had anemia with an average hemoglobin of 08,6 g/dl [05,7-11,8]. Hemoglobin S rate ranged between 54.6 and 98.4%. Diagnosis and medical management of sickle cell disease SS are delayed in Ziguinchor. Neonatal screening may lead to improve early management of patients in the region.Keywords: Sickle cell diasease SS, intercritical period, chil

Connaissances des prestataires de soins sur la prescription de l’antibiothérapie dans les infections respiratoires aiguës chez l’enfant dans les structures sanitaires de la région médicale de Dakar, au Sénégal: Knowledges of health workers on the prescription of antibotherapy in acute respiratory infections in children in Dakar sanitary structures, in Senegal

Context and objective.  Acute Respiratory Infections (ARIs) are one of the first reasons for consultation in children and often result in a prescription of antibiotics. The present study aimed to evaluate knowledge of health workers on the ambulatory antibiotic prescription for ARI in children. Methods. This cross sectional study was a structured questionnaire-based survey on the knowledge, attitude and practice of health workers. The study was conducted in the Dakar medical region from July 13th to September 4th, 2018 and included health personnel that was qualified and authorized to prescribe drugs in children; trainees were excluded. Results. We interviewed 83 health professionals working in 20 health structures. Nearly 60% of them were general practitioners. Nasopharyngitis and angina were the most common ARIs. For all ARIs combined, antibiotics were prescribed in 72.8% of cases. These prescriptions were made in 100% of angina cases, 41% of rhinopharyngitis cases and 62% of bronchiolitis cases. Conclusion. Antibiotics are over-prescribed in ARF. The availability of precise algorithms for the management of ARF could reduce these antibiotic prescriptions and prevent the selection of multi-resistant germs. Contexte et objectif. Les infections respiratoires aiguës (IRA) constituent l’un des premiers motifs de consultation chez l’enfant et occasionnent souvent une prescription d’antibiotiques. L’objectif de cette étude était d’évaluer la prescription des antibiotiques en ambulatoire dans les IRA chez l’enfant. Méthodes. Il s’agissait d’une enquête type CAP (connaissance, attitude et pratique) du 13 juillet au 4 septembre 2018, menée au niveau de la région médicale de Dakar. Nous avions inclus tout personnel de santé qualifié et habilité à faire des prescriptions chez l’enfant; les stagiaires étaient exclus. Résultats. Nous avons interrogé 83 professionnels de santé exerçant dans 20 structures sanitaires. Près de 60% des professionnels interrogés étaient des médecins généralistes. La rhinopharyngite et les angines étaient les IRA les plus fréquentes. Pour toutes les IRA confondues, les antibiotiques ont été prescrits dans 72,8% des cas. Ces prescriptions étaient faites dans 100% des cas d’angine, 41% des rhinopharyngites et 62% des bronchiolites. Conclusion. Les antibiotiques sont surprescrits dans les IRA qui sont majoritairement virales. La mise à disposition d’algorithme précis sur la prise en charge des IRA pourrait diminuer ces prescriptions d’antibiotiques et prévenir la sélection de germes multirésistants

L’hyperthyroïdie de l’enfant au centre hospitalier universitaire de Dakar (Sénégal)

Introduction: L'hyperthyroïdie de l'enfant semble rare et constitue un problème de par son retentissement psychosomatique. L’objectif était defaire le point sur ses aspects épidémiologiques et diagnostiques chez l’enfant à Dakar.Méthodes: Il s'agissait d'une étude multicentrique, descriptive sur 15 ans. Etaient analysés les aspects épidémiologiques, cliniques et étiologiques. Résultats: 239 patients sélectionnés avec une prévalence de 2.4%, un sex ratio (H/F) de 0.36, un âge moyen de 10.8 ans. À l'inclusion, il s'agissait d'un ainé de famille (26.3%), d'une croissance avancée (36.9%), retardée (12.5%), d'une corpulence insuffisante (40.1%). L'étiologie était la maladie de Basedow dans 90.3% avec un facteur psychoaffectif dans 22.1%. Sur le plan clinique, prédominaient la tachycardie (92.4%), le goitre (91.1%), l'exophtalmie (81.8%), l'amaigrissement (69.8%) avec cependant une énurésie (30.2%) et des manifestations psychiques (3.1%). Les manifestations cardiovasculaires et cutanées étaient positivement associées avec l'âge (p < 0.05). Le goitre était associé au sexe féminin (p = 0.005), aux signes cardiovasculaires (p = 0.02), neuropsychiques (p = 0.03), cutanées (p = 0.03) et à la diarrhée (p = 0.03). La T4 libre était corrélée à l'âge (p = 0.007), la diarrhée (p = 0.021), l'anxiété (p = 0.024), la fréquence cardiaque (p = 0.00) et la maladie de Basedow (p = 0.04). Plus le goitre était volumineux, plus était augmentée la T4 libre (p = 0.007). Conclusion: L'hyperthyroïdie de l'enfant se différencie de celle de l'adulte par les facteurs d'induction, les perturbations sur la croissance et l'énurésie. L’âge et le sexe semble favoriser le tableau clinique de thyrotoxicose et les signes associés.Mots clés: Hyperthyroïdie, enfant, Sénéga