Doença de Creutzfeldt-Jakob. Apresentação de caso e revisão da literatura

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a transmissible neurodegenerative pathology produced by an infecting abnormal protein called prion. Together with kuru, fatal familial insomnia, and Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, it forms the group of so-called spongiform encephalopathies. CJD is the most common form in humans: it is estimated to affect one person per million worldwide and most patients have classic symptoms of dementia and myoclonus, associated with specific changes in the electroencephalogram (EEG). As the disease progresses, the dementia condition worsens and visual, cerebellar, pyramidal, and extrapyramidal symptoms may develop. The final diagnosis is achieved by proving the spongiform degeneration of neurons in the histopathology. cjd is always fatal and has no specific treatment: about 90 % of patients die within the first year of diagnosis. This article reports the case of a patient with probable sporadic cjd, following current who diagnostic criteria, and provides a literature review.La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una patología neurodegenerativa transmisible, producida por una proteína anómala infectante denominada prion. Junto con el kuru, el insomnio familiar fatal y el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, configura el grupo de las llamadas encefalopatías espongiformes. La ECJ es la forma más común en el ser humano: se calcula que afecta a una persona por cada millón, a nivel mundial, y la mayoría de los pacientes presenta síntomas clásicos de demencia y mioclonías, asociadas a cambios específicos en el electroencefalograma (EEG). Conforme la enfermedad progresa, el cuadro demencial empeora y pueden presentarse síntomas visuales, cerebelosos, piramidales y extrapiramidales. El diagnóstico definitivo se logra demostrando la degeneración espongiforme de las neuronas en histopatología. La ecj siempre es mortal y no tiene tratamiento específico: cerca del 90 % de los pacientes fallece dentro del primer año después del diagnóstico. En este artículo, se reporta el caso de un paciente con ecj esporádica probable, de acuerdo con los criterios diagnósticos actuales de la oms y se da a conocer una revisión de la literatura.A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença patologia neurodegenerativa transmissível, produzida por uma proteína anormal infectante denominada príon. Juntamente com o kuru, a insônia familiar fatal e a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, forma o grupo das chamadas encefalopatias espongiformes. A DCJ é a forma mais comum em humanos: estima-se que ela afete uma em cada um milhão de pessoas em todo o mundo, e a maioria dos pacientes apresenta sintomas clássicos de demência e mioclonia, associados a alterações específicas no eletroencefalograma (EEG). À medida que a doença progride, o quadro de demência piora e podem surgir sintomas visuais, cerebelares, piramidais e extrapiramidais. O diagnóstico definitivo é obtido por meio da demonstração da degeneração espongiforme dos neurônios na histopatologia. A dcj é sempre fatal e não possui tratamento específico: cerca de 90% dos pacientes morrem no primeiro ano após o diagnóstico. Neste artigo, é relatado o caso de um paciente com dcj esporádica provável, de acordo com os atuais critérios de diagnóstico da oms, e é apresentada uma revisão da literatura

Diseño y construcción de una máquina de impacto normalizada.

En este documento se presenta el diseño y construcción de una máquina de impacto normalizada para la medición “in situ” del aislamiento acústico de pisos al ruido de impactos. Esta máquina se construyó siguiendo todos los requisitos que se encuentran expuestos en la norma ISO 140-7 anexo A. El objetivo principal de este grupo de investigación fue suplir la falta de este tipo de tecnología en nuestro país, tanto materias primas como recursos humanos son 100$% colombianos y el diseño que se implementó logro que el costo final de la máquina de impacto fuera mucho menor que el de el mismo tipo de máquina vendida por empresas europeas. Para la construcción de este producto se implementó tecnologías que permitieron cumplir con el funcionamiento y precisión de la máquina de impacto, garantizando que las mediciones que se realicen con estas sean exactas y muestren fielmente el estado del aislamiento de los recintos en los que se realice dicha medición.Universidad de San Buenaventura Bogot

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a transmissible neurodegenerative pathology produced by an infecting abnormal protein called prion. Together with kuru, fatal familial insomnia, and Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, it forms the group of so-called spongiform encephalopathies. CJD is the most common form in humans: it is estimated to affect one person per million worldwide and most patients have classic symptoms of dementia and myoclonus, associated with specific changes in the electroencephalogram (EEG). As the disease progresses, the dementia condition worsens and visual, cerebellar, pyramidal, and extrapyramidal symptoms may develop. The final diagnosis is achieved by proving the spongiform degeneration of neurons in the histopathology. cjd is always fatal and has no specific treatment: about 90 % of patients die within the first year of diagnosis. This article reports the case of a patient with probable sporadic cjd, following current who diagnostic criteria, and provides a literature review.A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença patologia neurodegenerativa transmissível, produzida por uma proteína anormal infectante denominada príon. Juntamente com o kuru, a insônia familiar fatal e a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, forma o grupo das chamadas encefalopatias espongiformes. A DCJ é a forma mais comum em humanos: estima-se que ela afete uma em cada um milhão de pessoas em todo o mundo, e a maioria dos pacientes apresenta sintomas clássicos de demência e mioclonia, associados a alterações específicas no eletroencefalograma (EEG). À medida que a doença progride, o quadro de demência piora e podem surgir sintomas visuais, cerebelares, piramidais e extrapiramidais. O diagnóstico definitivo é obtido por meio da demonstração da degeneração espongiforme dos neurônios na histopatologia. A dcj é sempre fatal e não possui tratamento específico: cerca de 90% dos pacientes morrem no primeiro ano após o diagnóstico. Neste artigo, é relatado o caso de um paciente com dcj esporádica provável, de acordo com os atuais critérios de diagnóstico da oms, e é apresentada uma revisão da literatura.La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una patología neurodegenerativa transmisible, producida por una proteína anómala infectante denominada prion. Junto con el kuru, el insomnio familiar fatal y el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, configura el grupo de las llamadas encefalopatías espongiformes. La ECJ es la forma más común en el ser humano: se calcula que afecta a una persona por cada millón, a nivel mundial, y la mayoría de los pacientes presenta síntomas clásicos de demencia y mioclonías, asociadas a cambios específicos en el electroencefalograma (EEG). Conforme la enfermedad progresa, el cuadro demencial empeora y pueden presentarse síntomas visuales, cerebelosos, piramidales y extrapiramidales. El diagnóstico definitivo se logra demostrando la degeneración espongiforme de las neuronas en histopatología. La ecj siempre es mortal y no tiene tratamiento específico: cerca del 90 % de los pacientes fallece dentro del primer año después del diagnóstico. En este artículo, se reporta el caso de un paciente con ecj esporádica probable, de acuerdo con los criterios diagnósticos actuales de la oms y se da a conocer una revisión de la literatura

Doença de Creutzfeldt-Jakob. Apresentação de caso e revisão da literatura

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a transmissible neurodegenerative pathology produced by an infecting abnormal protein called prion. Together with kuru, fatal familial insomnia, and Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, it forms the group of so-called spongiform encephalopathies. CJD is the most common form in humans: it is estimated to affect one person per million worldwide and most patients have classic symptoms of dementia and myoclonus, associated with specific changes in the electroencephalogram (EEG). As the disease progresses, the dementia condition worsens and visual, cerebellar, pyramidal, and extrapyramidal symptoms may develop. The final diagnosis is achieved by proving the spongiform degeneration of neurons in the histopathology. cjd is always fatal and has no specific treatment: about 90 % of patients die within the first year of diagnosis. This article reports the case of a patient with probable sporadic cjd, following current who diagnostic criteria, and provides a literature review.La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una patología neurodegenerativa transmisible, producida por una proteína anómala infectante denominada prion. Junto con el kuru, el insomnio familiar fatal y el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, configura el grupo de las llamadas encefalopatías espongiformes. La ECJ es la forma más común en el ser humano: se calcula que afecta a una persona por cada millón, a nivel mundial, y la mayoría de los pacientes presenta síntomas clásicos de demencia y mioclonías, asociadas a cambios específicos en el electroencefalograma (EEG). Conforme la enfermedad progresa, el cuadro demencial empeora y pueden presentarse síntomas visuales, cerebelosos, piramidales y extrapiramidales. El diagnóstico definitivo se logra demostrando la degeneración espongiforme de las neuronas en histopatología. La ecj siempre es mortal y no tiene tratamiento específico: cerca del 90 % de los pacientes fallece dentro del primer año después del diagnóstico. En este artículo, se reporta el caso de un paciente con ecj esporádica probable, de acuerdo con los criterios diagnósticos actuales de la oms y se da a conocer una revisión de la literatura.A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença patologia neurodegenerativa transmissível, produzida por uma proteína anormal infectante denominada príon. Juntamente com o kuru, a insônia familiar fatal e a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, forma o grupo das chamadas encefalopatias espongiformes. A DCJ é a forma mais comum em humanos: estima-se que ela afete uma em cada um milhão de pessoas em todo o mundo, e a maioria dos pacientes apresenta sintomas clássicos de demência e mioclonia, associados a alterações específicas no eletroencefalograma (EEG). À medida que a doença progride, o quadro de demência piora e podem surgir sintomas visuais, cerebelares, piramidais e extrapiramidais. O diagnóstico definitivo é obtido por meio da demonstração da degeneração espongiforme dos neurônios na histopatologia. A dcj é sempre fatal e não possui tratamento específico: cerca de 90% dos pacientes morrem no primeiro ano após o diagnóstico. Neste artigo, é relatado o caso de um paciente com dcj esporádica provável, de acordo com os atuais critérios de diagnóstico da oms, e é apresentada uma revisão da literatura

Síndrome cardiorrenal

Resumen: La insuficiencia cardiaca origina inicialmente una lesión miocárdica que conlleva remodelamiento ventricular, lo cual induce a la activación de mecanismos compensadores, entre los cuales el riñón es pieza fundamental ya que regula la homeostasis hidroelectrolítica y así el volumen circulante. El sistema nervioso simpático y el sistema renina-angiotensina-aldosterona aportan una retención de sodio y agua que afecta negativamente la función cardiaca y conduce a compromiso cardiovascular, miocárdico y renal; de allí nace la definición clínica de síndrome cardiorrenal que se clasifica de acuerdo con su forma de presentación y componentes fisiopatológicos. Esto motivó la definición y conceptualización del síndrome cardiorrenal, que incluye interacciones bidireccionales, en la que alteraciones, tanto agudas como crónicas de cualquier órgano, pueden afectar de manera funcional o estructural la función ventricular, la renal o ambas. Abstract: Heart failure initially causes myocardial damage that leads to ventricular remodelling. This, in turn, leads to activation of compensatory mechanisms where the kidney plays a fundamental role, as it regulates electrolyte homeostasis and thus the circulating volume. The sympathetic nervous system and the renin angiotensin-aldosterone system lead to the retention of sodium and water, which adversely affects cardiac function. This leads to cardiovascular, renal and myocardial compromise, or a cardiorenal syndrome, which is classified according to its presentation and pathophysiological components. The definition and conceptualization of cardiorenal syndrome includes two-way interactions, where acute and chronic changes of any organ can functionally or structurally affect the ventricular and/or renal function. Palabras clave: Falla renal, Falla cardiaca, Remodelamiento ventricular, Keywords: Renal failure, Heart failure, Ventricular remodellin