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Virus Linfotr贸pico de C茅lulas T Humano tipo 1 (HTLV-1) como Agente Etiol贸gico de la Leucemia-Linfoma de C茅lulas T del Adulto (LLTA) : epidemiolog铆a, Transmisi贸n y Prevenci贸n en Am茅rica Latina
El Virus Linfotr贸pico de C茅lulas T Humano tipo 1 (HTLV-1) fue el primer retrovirus considerado como agente etiol贸gico de una neoplasia humana: la Leucemia-Linfoma de C茅lulas T del Adulto(LLTA). Tambi茅n es el agente causal del trastorno neurol贸gico progresivo Paraparesia Esp谩stica Tropical/Mielopat铆a Asociada al HTLV-1 (PET/MAH). Adem谩s, los pacientes infectados por HTLV-1 tienden a tener formas m谩s graves de algunas enfermedades infecciosas como la estrongiloidiasis y la tuberculosis. Las regiones end茅micas de HTLV-1 incluyen Jap贸n, 脕frica subsahariana, Am茅rica del Sur, la regi贸n del Caribe, Australo-Melanesia y algunas zonas de Oriente Medio. Se estima que aproximadamente entre 5 y 10 millones de personas est谩n infectadas con HTLV-1 en todo el mundo, aunque este n煤mero podr铆a ser mucho mayor debido a la falta de estudios epidemiol贸gicos en algunas 谩reas. Con el objetivo de sintetizar la vasta informaci贸n sobre el HTLV-1 y la LLTA en Am茅rica Latina, y ala vez, desarrollar estrategias preventivas adaptadas a las peculiaridades socioecon贸micas de la regi贸n, se realiz贸 una revisi贸n integradora, basada en la b煤squeda sistem谩tica de la bibliograf铆a, de acuerdo con el esquema PRISMA. Con la informaci贸n publicada sobre la prevalencia de HTLV-1, LLTA yPET/MAH, elaboramos mapas y tablas de los estudios seleccionados, y desarrollamos un algoritmo de prevenci贸n de la transmisi贸n del HTLV-1 a trav茅s de la lactancia materna, considerando el estatus socioecon贸mico..
Enfermedad de Gaucher
La Enfermedad de Gaucher (EG) pertenece al grupo de las Enfermedades por Dep贸sito Lisosomal (EDL), en las que existe un error en el metabolismo celular, de modo que hay d茅ficit o se presenta un trastorno funcional de la enzima Glucocerebrosidasa.Como consecuencia, se producir谩 un ac煤mulo lisosomal de glucocerebr贸sidos, compuestos presentes en la membrana celular que en condiciones normales son degradados por esta enzima.Se presenta en 1 de cada 50-100,000 personas en la poblaci贸n general y 1 de cada 500 personas en la poblaci贸n jud铆a asquenaz铆. Se han identificado 3 variantes, en funci贸n a la afectaci贸n del Sistema Nervioso Central (SNC) y al curso cl铆nico, siendo la m谩s frecuente la tipo 1 o no neurop谩tica.La Terapia de Reemplazo Enzim谩tico (TRE) ha revolucionado completamente el pron贸stico de los pacientes con EG. Sin embargo, el diagn贸stico de la EG suele ser infraestimado por la falta de sospecha cl铆nica, demor谩ndose la administraci贸n de tratamiento y empeorando considerablemente el pron贸stico y la calidad de vida de los pacientes.En esta revisi贸n se recogen los aspectos esenciales de la EG, as铆 como algoritmos que nos permitir谩n realizar un diagn贸stico precoz, previniendo as铆 ciertas complicaciones y mejorando la expectativa y calidad de vida de los pacientes.Gaucher disease (GD) belongs to the group of Lysosomal Storage Diseases (LSD).There is an error in cell metabolism, with a lack or a functional disorder of the enzyme Glucocerebrosidase. Consequently, it accumulates Glucocerebrosides in the lysosomes, which are compounds of cell membranes that in normal conditions are degraded by this enzyme. It occurs in 1 of 50-100,000 people in general population and 1 in 500 people in the Ashkenazi Jewish population.Three variants have been identified, according to the Central Nervous System (CNS) involvement and the clinical course. GD type 1 or non neurophatic type is the most frequent.Enzyme Replacement Therapy (ERT) has completely revolutionized the prognosis of patients with EG. However, the diagnosis of GD is often underestimated due to the lack of clinical suspicion, delaying the treatment administration and producing consequently worse prognosis and quality of life of patients.In this review the essential aspects of the GD is collected, as well as algorithms that allow us to make an early diagnosis, thus preventing certain complications and improving life expectancy and quality of life of patients
Enfermedad de Gaucher
Gaucher disease (GD) belongs to the group of Lysosomal Storage Diseases (LSD).
There is an error in cell metabolism, with a lack or a functional disorder of the enzyme
Glucocerebrosidase. Consequently, it accumulates Glucocerebrosides in the
lysosomes, which are compounds of cell membranes that in normal conditions are
degraded by this enzyme. It occurs in 1 of 50-100,000 people in general population
and 1 in 500 people in the Ashkenazi Jewish population.Three variants have been
identified, according to the Central Nervous System (CNS) involvement and the
clinical course. GD type 1 or non neurophatic type is the most frequent.
Enzyme Replacement Therapy (ERT) has completely revolutionized the prognosis
of patients with EG. However, the diagnosis of GD is often underestimated due to
the lack of clinical suspicion, delaying the treatment administration and producing
consequently worse prognosis and quality of life of patients.
In this review the essential aspects of the GD is collected, as well as algorithms that
allow us to make an early diagnosis, thus preventing certain complications and
improving life expectancy and quality of life of patients.La Enfermedad de Gaucher (EG) pertenece al grupo de las Enfermedades por Dep贸sito
Lisosomal (EDL), en las que existe un error en el metabolismo celular, de
modo que hay d茅ficit o se presenta un trastorno funcional de la enzima Glucocerebrosidasa.
Como consecuencia, se producir谩 un ac煤mulo lisosomal de glucocerebr贸sidos,
compuestos presentes en la membrana celular que en condiciones normales
son degradados por esta enzima.
Se presenta en 1 de cada 50-100,000 personas en la poblaci贸n general y 1 de cada
500 personas en la poblaci贸n jud铆a asquenaz铆. Se han identificado 3 variantes, en
funci贸n a la afectaci贸n del Sistema Nervioso Central (SNC) y al curso cl铆nico, siendo
la m谩s frecuente la tipo 1 o no neurop谩tica.
La Terapia de Reemplazo Enzim谩tico (TRE) ha revolucionado completamente el
pron贸stico de los pacientes con EG. Sin embargo, el diagn贸stico de la EG suele ser
infraestimado por la falta de sospecha cl铆nica, demor谩ndose la administraci贸n de
tratamiento y empeorando considerablemente el pron贸stico y la calidad de vida de
los pacientes.
En esta revisi贸n se recogen los aspectos esenciales de la EG, as铆 como algoritmos
que nos permitir谩n realizar un diagn贸stico precoz, previniendo as铆 ciertas complicaciones
y mejorando la expectativa y calidad de vida de los pacientes