A gyermekkori Ewing szarkómával szerzett magyarországi tapasztalataink

Magyarországon évente kb. 7-9 új Ewing szarkómás gyermeket diagnosztizálunk. Jelen munkánk célja az volt, hogy az Országos Gyermektumor Regiszter adatait felhasználva megvizsgáljuk a magyarországi Ewing szarkómás gyermekek prezentációs tüneteit, a klinikai paramétereket, a prognosztikai faktorokat, a terápiás és a túlélési eredményeket 1992 és 2002 közötti 11 éves periódusban. A fenti időszakban 88 új beteg került diagnosztizálásra, a fiú – leány arány 1,05 : 1 volt, az átlagéletkor 11 év 7 hónapnak bizonyult. A két leggyakoribb prezentációs tünet a lokális fájdalom és duzzanat voltak. 38 betegünkben hosszú csöves csontra lokalizálódott a megbetegedés, 29 gyermekben a Ewing szarkóma a csípő tájékról indult ki és 21 esetben valamely egyéb testtájékról. A betegeink közel egyharmadánál (29/88) már a diagnózis felállításakor áttétek voltak kimutathatóak. A fent nevezett időszakban három kemoterápiás protokollt alkalmaztunk Magyarországon: a CWS, az EICESS/CESS és 1999. decembere óta az Euro-EWING 99 protokollt. A 88 beteg 37,5%-nál (33/88) észleltünk recidívát átlagosan 22,4 hónappal a primer diagnózis felállítása után. A 88 betegből 45 jelenleg is él, az átlag követési idő 28,6 hónap. Az összes beteg 5-éves kumulatív túlélési valószínűsége 48,06±5,9%, a 10 éves 42,91±6,3%. A metasztázissal rendelkező betegek 5 és 8 éves túlélése 19,91±9,4%, a metasztázis nélküliek 5 éves túlélése 60,23±6,9%, míg a 10 éves 52,82±7,8%. A hazai eredmények megközelítik a nemzetközi adatokat, azonban törekednünk kell a diagnózis korai felállítására és ezáltal a kimondottan rossz prognózisú primer metasztatikus esetek számának csökkentésére. The number of newly diagnosed children in a year with Ewing’s sarcoma is 7-9 in Hungary. The aim of our study was to evaluate the presenting symptoms, clinical features, prognostic risk factors and treatment results of children’s Ewing’s sarcoma in Hungary using data from the National Childhood Cancer Registry in a 11 years-long period between 1992 and 2002. In this period, 88 new patients were diagnosed, the male-female ratio was 1,05:1 and the mean age was 11 years 7 months. The two most common presenting symptoms were local pain and swallowing. Tumor was located in the pelvis area in 29 patients, in the extremities in 38 and other sites in 21 cases. Almost one third of our patients (29/88) had metastasis at the time of the diagnosis. In this time period, three different protocols were used for treatment: CWS, EICESS/CESS and since December 1999 Euro-EWING 99. 37,5% of our patients (33/88) had relapse with a mean of 22,4 months after the diagnosis. 45 children are still alive, the median follow-up time is 28,6 months. The overall survival (OS) of all patients (n=88) was 48,06±5,9% at 5 years and 42,91±6,3% at 10 years. Patients with metastasis had OS 19,91±9,4% at 5 and at 8 years. The 5-year OS of children without metastasis was 60,23±6,9%, and 52,82±7,8% at 10 years. The Hungarian data are similar to international results, but we have to try to decrease the number of the primary metastatic cases with early diagnosis

A Ewing-sarcomás betegek tünetmentes túlélési esélyeinek értékelése a Gyermekonkológiai Szekció eredményei alapján

A Magyar Gyermekonkológiai Munkacsoport Tumorregiszterében 12 év során rögzített 65 Ewing-sarcomás beteg adatait – prognosztikai szempontok szerint – elemeztük. Célunk a túlélés vizsgálata volt. Ahol a rendelkezésünkre álló adatszám megengedte, következtetéseinket statisztikai vizsgálatokkal is megerősítettük. Eredmények: Anyagunkban a panaszok megjelenésétől a diagnózis felállításáig eltelt időtartam szélsőértékei: 2–16 hónap. A tünetmentes túlélés a metasztázissal nem rendelkezőknél Kaplan–Meier módszerével 0,39, míg a pulmonalis vagy más (primer) áttétekkel diagnosztizált betegeknél 0,24. Következtetések: Az eredmények az irodalmi túlélési adatok határértékei alatt maradnak, bár a különbség nem szignifikáns. A rosszabb eredmények döntő oka a későn felismert, metasztázissal diagnózisra került betegek viszonylagosan magas aránya. Correlation between different prognostic factors and the overall survival of Ewing’s sarcoma patients has been investigted. In this study data have been selected from the databank of Hungarian Pediatric Oncologist Section (1988-1999) (n=65). Whenever it was possible statistical analysis has been performed. Results: In our patients time interval from the primary symptoms to the diagnosis was 2-16 months. The average event-free survival in patients suffering from Ewing’s sarcoma without metastasis is 0.39. Meanwhile, this value in patients with pulmonary or other metatasis is 0.24 (Kaplan-Meier analysis). Conclusion: Our results show a moderate difference between the Hungarian and the international event-free survival. Late detection is one of the answers of this discrepancy

Fermented Wheat Germ Extract Reduces Chemotherapy-Induced Febrile Neutropenia in Pediatric Cancer Patients

Purpose: An open-label, matched-pair (by diagnosis, stage of disease, age, and gender) pilot clinical trial was conducted to test whether the combined administration of the medical nutriment MSC (Avemar) with cytotoxic drugs and the continued administration of MSC on its own help to reduce the incidence of treatment-related febrile neutropenia in children with solid cancers compared with the same treatments without MSC. Methods: Between December 1998 and May 2002, 22 patients (11 pairs) were enrolled in this study. At baseline, the staging of the tumors was the same in each pair (mostly pTNM T2N0M0), with the exception of two cases in which patients in the MSC group had worse prognoses (metastasis at baseline). There were no significant differences in the average age of the patients, the length of treatment time (MSC) or follow-up, the number of patients with central venous catheters, the number of chemotherapy cycles, the frequency of preventive counterneutropenic interventions, or the type and dosage of antibiotic and antipyretic therapy used in the two groups. Results: During the treatment (follow-up) period.. there was no progression of the malignant disease, whereas at end-point the number and frequency of febrile neutropenic events significantly differed between the two groups: 30 febrile neutropenic episodes (24.8%) in the MSC group versus 46 (43.4%) in the control group (Wilcoxon signed rank test, P < 0.05). Conclusions: The continuous supplementation of anticancer therapies with the medical nutriment MSC helps to reduce the incidence of treatment-related febrile neutropenia in children with solid cancers