Plasticity after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation

The postulated almost unlimited potential of transplanted hematopoietic stem cells (HSCs) to transdifferentiate into cell types that do not belong to the hematopoietic system denotes a complete paradigm shift of the hierarchical hemopoietic tree. In several studies during the last few years, donor cells have been identified in almost all recipient tissues after allogeneic HSC transplantation (HSCT), supporting the theory that any failing organ could be accessible to regenerative cell therapy. However, the putative potential ability of the stem cells to cross beyond lineage barriers has been questioned by other studies which suggest that hematopoietic cells might fuse with non-hematopoietic cells and mimic the appearance of transdifferentiation. Proof that HSCs have preserved the capacity to transdifferentiate into other cell types remains to be demonstrated. In this review, we focus mainly on clinical studies addressing plasticity in humans who underwent allogeneic HSCT. We summarize the published data on non-hematopoietic chimerism, donor cell contribution to tissue repair, the controversies related to the methods used to detect donor-derived non-hematopoietic cells and the functional impact of this phenomenon in diverse specific target tissues and organ

Breaking stereotypes - Polycythemia secondary to shisha smoking in a middle-age Swiss woman.

The diagnosis of polycythemia, particularly the secondary forms, can be challenging. The distinction between primary and secondary polycythemia is relevant and has management implications. A systematic diagnostic work-up algorithm and a good anamnesis are of paramount relevance. More than one cause may be involved in the development of polycythemia, identifying all of them will be the key to better understanding and eventually solving the polycythemia. We describe a case of a 53-year-old Swiss woman with polycythemia and a high level of carboxyhemoglobin. Her medical story included obesity and obstructive sleep apnea. The anamnesis ruled out the habit of smoking cigarettes, however, the patient reported that she was on a trip to Egypt 10 years before and bought herself a shisha, since then she used to smoke shisha daily, at home, alone. After drastically reducing and then stopping the shisha smoking, 7 months later her blood count and carboxyhemoglobin completely normalized

"The long journey of unexplained erythrocytosis". Erythrocytosis due to high oxygen affinity hemoglobinopathy - hemoglobin variant Little Rock (HBB: c.432C>A) - A report of a Swiss Family and review of the literature.

The differential diagnosis of erythrocytosis is complex, involving a tailored algorithm. Congenital causes are rare and such patients commonly face a long journey looking for diagnosis. This diagnosis requires expertise and accessibility to modern diagnostic tools. We present the case of a young Swiss man with long-standing erythrocytosis of unknown origin and his family. The patient had an episode of malaise as he went skiing above 2,000m altitude. In the blood gas analysis, the p50 was low (16 mmHg) and erythropoietin was normal. Using Next Generation Sequencing (NGS) a mutation in the Hemoglobin subunit beta gene was found, a pathogenic variant known as Hemoglobin Little Rock causing high oxygen affinity. Some family members also had unexplained erythrocytosis, therefore the mutational status of the family was analyzed, the grandmother and mother showed the presence of the same mutation. The use of modern technology offered finally a diagnosis to this family

Módosított Kleinsasser-laringoszkóp bemutatása két eset kapcsán

Összefoglaló. Az algaratot és a gégét érintő, minimálisan invazív transoralis műtéti eljárások elvégzésekor elsődleges ezen relatíve szűk anatómiai régiók megfelelő feltárása. A hagyományos operációs endoszkópok lehetővé teszik ugyan a műtéti terület kellő vizualizációját, kialakításukból adódóan azonban nem optimálisak a különböző mikrosebészeti eszközök koordinációja és szimultán használata szempontjából. A mikroszkóp és a feltáró eszköz közötti relatíve nagy távolság pedig negatívan hat a célterület megvilágíthatóságára és a lézernyaláb fizikai tulajdonságaira is. A szerzők egy, az algaratot, valamint a gégét érintő elváltozások lézer-mikrosebészetében használt feltáróeszközt módosítottak: az endoszkóp oldalain kialakított nyílások lehetővé teszik a mikrosebészeti eszközök oldalsó bevezetését, emellett a mikroszkóp és a célterület közötti távolság jelentős csökkentését. A glotticus területet és a nyelvgyököt érintő műtét kapcsán bemutatott módosított operációs endoszkóp lehetővé teszi a műtéti terület megfelelő feltárását, a lézer optimális használatát és több mikrosebészeti eszköz egyidejű, szabad mozgatását. Orv Hetil. 2022; 163(17): 688-692. Summary. In cases of transoral laryngeal and hypopharyngeal surgeries, the exploration of these relatively narrow anatomical regions is paramount. The conventional operational endoscopes allow the visualization of the surgical field, but - due to their structure - are not optimal regarding the coordination and simultaneous moving of microsurgical instruments. Furthermore, the relatively great distance between the surgical microscope and the endoscope has a negative impact on the illumination of the surgical area and the physical characteristics of the laser beam. The authors introduce a modified laryngoscope used in the field of laryngeal and hypopharyngeal surgery. The openings in the sides of the endoscope allow the lateral insertion of microsurgical devices, while the distance between the microscope and the target area can be significantly reduced. The endoscope is presented in addition to a tongue base and a glottic surgery. The introduced operational endoscope allows optimal exploration of the area of interest, the free and simultaneous moving of the microsurgical instruments, and the optimal usage of the laser beam. Orv Hetil. 2022; 163(17): 688-692

When Should We Think of Myelodysplasia or Bone Marrow Failure in a Thrombocytopenic Patient? A Practical Approach to Diagnosis.

Thrombocytopenia can arise from various conditions, including myelodysplastic syndromes (MDS) and bone marrow failure (BMF) syndromes. Meticulous assessment of the peripheral blood smear, identification of accompanying clinical conditions, and characterization of the clinical course are important for initial assessment of unexplained thrombocytopenia. Increased awareness is required to identify patients with suspected MDS or BMF, who are in need of further investigations by a step-wise approach. Bone marrow cytomorphology, histopathology, and cytogenetics are complemented by myeloid next-generation sequencing (NGS) panels. Such panels are helpful to distinguish reactive cytopenia from clonal conditions. MDS are caused by mutations in the hematopoietic stem/progenitor cells, characterized by cytopenia and dysplasia, and an inherent risk of leukemic progression. Aplastic anemia (AA), the most frequent acquired BMF, is immunologically driven and characterized by an empty bone marrow. Diagnosis remains challenging due to overlaps with other hematological disorders. Congenital BMF, certainly rare in adulthood, can present atypically with thrombocytopenia and can be misdiagnosed. Analyses for chromosome fragility, telomere length, and germline gene sequencing are needed. Interdisciplinary expert teams contribute to diagnosis, prognostication, and choice of therapy for patients with suspected MDS and BMF. With this review we aim to increase the awareness and provide practical approaches for diagnosis of these conditions in suspicious cases presenting with thrombocytopenia

Congenital external auditory canal atresia and methods of rehabilitation

Congenital external auditory canal atresia is a disorder with a prevalence of one in 10 000-20 000 live births and is bilateral in one third of the patients. With a conductive hearing loss of 60 dB, even unilateral atresia restricts hearing related social skills. The degree of middle ear deformity may make reconstruction surgery impossible or too hazardous, thus bone-conduction hearing aids have become the first-line therapy. Children with unilateral cartilaginous and bony external auditory canal atresia were enrolled. High-resolution computed tomography with three dimensional reconstructions were made. Reconstruction surgery from retroauricular approach comprised maximal enlargement of the tympanic and mastoid cavities and their closure with adapted conchal cartilage. Hearing improvement reached the level above the social threshold. The auditory canal remained stable and widely patent and facial nerve function was unremarkable. The authors highlight that surgical reconstruction of the external auditory canal is possible in selected cases. The procedure is safe and effective with a reasonably short surgical time, if it is supported by deep anatomical knowledge, careful preoperative imaging and intraoperative facial nerve monitoring. Stable audiological benefits improve patients’ satisfaction and quality of life. If reconstruction surgery is not possible, bone-conduction hearing aids are beneficial

Examination of health care professionals’ general physical and mental health with questionnaire method

Az egészségügyben dolgozó orvosok, ápolók és egyéb szakemberek egészségi állapota a munkában töltött évekkel romlik, ami befolyást gyakorolhat az általuk végzett munka minőségére is. Kutatómunkánk célja az volt, hogy a vizsgálatba bevont egyének eredményein keresztül képet kapjunk az egészségügyi rendszerben dolgozó munkatársak életminőségére ható, a munkaköri feladatokból, munkakörnyezetből és munkaszervezésből (több műszakos munkarend) származó terhelések nagyságáról, különös tekintettel a depresszió szintre, egészségi állapot életminőségre és munkavégzésre gyakorolt hatására, stressz szintre, agressziószintre, illetve fizikai aktivitási szintre. A felmérésben részt vevők egy 5 részből (Észlelt Stressz Kérdőív (PSS), Beck Depresszió Kérdőív, Buss-Perry Agresszió Kérdőív (BPAQ), Nemzetközi Fizikai Aktivitást Mérő Kérdőív (IPAQ),SF-36) álló kérdéssort töltöttek ki anonim módon. Eredmények: A felmérés egyik meghatározó statisztikai, mért adatokkal alátámasztott eredménye, hogy a vizsgált célcsoport fizikai és mentális állapota elmarad az országos átlagtól. Az egészségi állapot SF-36 kérdőív eredményeinél mindkét nem esetében a legalacsonyabb pontszámot a vitalitás és az általános egészségérzet kategóriákban kaptuk. A hazai nők 30%-a küzd depresszióval, míg az egészségügyi szakdolgozók között ez az arány 39,41%. Az egészségügyi szakdolgozók összesített agresszió pontszáma magasabb, mint a magyar eredmények. Az agresszió legjellemzőbb megnyilvánulási formája az egészségügyi szakdolgozók esetében a hosztilitás, ezt követi a düh, harag kifejezésre juttatása, majd a fizikai és végül a verbális agresszió. A felmérésben részt vettek 74,59%-a a magas fizikai aktivitású besorolást kapta, 21,18% a közepes aktivitásút, és mindössze 4,24%-uk esett az alacsony fizikai aktivitású emberek közé. Ugyanakkor az eredményekből látható, hogy a legtöbb mozgást az egészségügyi szakdolgozók a munkájuk során végzik, elenyésző a szabadidőben, illetve a ház köri munkákból származó aktivitás. Az egészségügyi dolgozók esetében minél több munkahelyi fizikai aktivitást végez az egyén, annál nagyobb lesz a depresszió pontszáma. A stressz pontszámok SF-36 kérdőívvel való összehasonlításkor valamennyi alskálával szignifikáns (p<0,001) kapcsolatot találtunk. Megbeszélés: A vizsgált célcsoport munkakörülményeinek és életviteli jellemzőinek összessége azt eredményezi, hogy fizikai és mentális állapotuk elmarad az országos átlagtól. Ebben a jelenségben a hivatásgyakorlás, a munkakörből fakadó terhelések és a fizikai, illetve mentális kockázatokat rejtő munkakörülmények jelentős szerepet játszanak. A munkavégzés közben végzett aktivitás nagyon magas az egészségügyi dolgozók esetében, de az összefüggés vizsgálat csak a szabadidőben végzett tevékenység esetében mutatott szignifikáns eredményt a fizikai és mentális egészségi állapottal

Endoscopic Arytenoid Abduction Lateropexy with Endolaryngeal Thread Guide Instrument for Bilateral Vocal Fold Paralysis

The treatment of upper airway stenosis is considered to be one of the most difficult fields in laryngology. In the 100-year-old history of airway stenosis surgery several important works of Hungarian authors (Rethi, Lichtenberger, Pytel) are found.At the Department of Oto-Rhino- Laryngology and Head- Neck Surgery, University of Szeged our workgroup has been working on the treatment of upper airway stenosis for more than 30 years.Hereby we introduce our surgical concept for bilateral vocal fold paralysis, the minimally invasive endoscopic arytenoid abduction lateropexy (EAAL), which provides an immediate adequate airway with acceptable voice quality, and good swallow function.A new Endolaryngeal Thread Guide instrument (ETGI) is also presented here, which is essential for a safe, accurate, and fast suture loop creation around the arytenoid cartilage for this surgical procedure

A munkahelyi egészségfejlesztés szerepe a vállalati szféra tervezésben, különös tekintettel a stresszkezelésre és a pszichés zavarral élők beillesztésére

A cikk röviden ismerteti a munkahelyi egészségfejlesztés főbb szerepét vállalati környezetben, majd egy konkrét magyarhorvát közös kutatás eredményein keresztül bemutatja a pszichésen akadályozottak célcsoportjának munka világában történő boldogulását, amely jelentős problémákat vet fel, rontva ez által az emberi tőke munkaerő-piaci érvényesülését. A kutatási eredmények ismertetése mellett áttekintjük a munkahelyi egészségfejlesztés főbb elméleti kereteit