89 research outputs found
Az anti-Jo-1-pozitív antiszintetáz szindróma jellegzetességei gondozott betegeink alapján
Absztrakt
Bevezetés: Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a
proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető szisztémás
autoimmun betegségek. Az anti-Jo-1 antitest jelenléte jellegzetes klinikai
tünetegyüttessel (myositis, arthritis, interstitialis tüdőbetegség,
Raynaud-jelenség, láz, mechanikus kéz), az antiszintetáz-szindrómával társul.
Célkitűzés: A Debreceni Egyetem, Klinikai Központ, Klinikai
Immunológiai Tanszék által gondozott anti-Jo-1-pozitív betegek demográfiai
adatainak, klinikai tüneteinek, illetve az alkalmazott kezelésüknek a
vizsgálata. Módszer: 49 anti-Jo-1-pozitív beteg
dokumentációjának retrospektív vizsgálatát végezték.
Eredmények: A demográfiai és klinikai adatok nagymértékben
hasonlítottak az irodalomban megtalálható más centrumok eredményeihez.
Igazolták, hogy az anti-Jo-1-titer korrelál a betegség aktivitását is jelző
kreatinkináz- és C-reaktív-protein-szintekkel. Kimutatták, hogy a betegség
diagnózisakor mért bizonyos laboratóriumi eredmények (C-reaktív protein,
Sjögren-szindrómához társuló antigén A, reumafaktor-pozitivitás), illetve
klinikai tünetek jelenléte (láz, vasculitises bőrtünetek) az
antiszintetáz-pozitív betegcsoporton belül rosszabb prognózisra utalhatnak.
Következtetés: A fenti esetekben erélyesebb
immunszuppresszív kezelés válhat szükségessé. Orv. Hetil., 2016,
157(15), 575–583
Szignálfelismerőrészecske-ellenes autoantitest-pozitív myopathia
Az idiopathiás gyulladásos myopathiák szisztémás, a pro-
ximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jelle-
mezhetô autoimmun betegségek. Összeállításunk tárgya az
idiopathiás inflammatorikus myopathiákban jelentkezô
myositisasszociált és myositisspecifikus autoantitestek, azok
közül is az anti-SRP antitestek. Az antitesthez kapcsolt
autoimmun myopathiás esetek között anti-SRP autoantitest-
pozitív myositiseket is igazolni tudunk. Cikkünkben leírjuk a
szignálfelismerô részecske szerepét, utalunk szerkezetére és
a fehérjeszintézisben betöltött funkciójára. Áttekintjük,
hogyan azonosították a nekrotizáló autoimmun myopathiát,
milyen különbségeket írtak le a klasszikus polymyositises
esetekkel összevetve. Mint látni fogjuk, az anti-SRP titere
korrelál a betegség aktivitásával. Irodalmi példákkal szol-
gálunk a betegség gyermekkori megjelenésére, és további
ritka esetekre is. Közleményünk végén egy saját esetünket is
leírjuk, ezzel is szeretnénk a figyelmet felhívni a betegség
fontosságára
Új terápiás módszerek kifejlesztése és hatásmechanizmusuk tanulmányozása poliszisztémás autoimmun kórképekben = Development of new therapeutic methods and the analysis of the ways of their action in patients with polysystemic autoimmune diseases
1.Az autoimmun betegeknél végzett autolog haematopetikus őssejt transzplantációk után a CD8+ citotoxikus T sejtek számának követése a legalkalmasabb laboratóriumi módszer a perifériás limfociták regenerációjának monitorozására. Ennek van prognosztikus értéke. A CD8+ sejtszám és szérum IL-6 emelkedése párhuzamos. 2.A Bortezomib új, kiegészítő terápiás szerként történő alkalmazása az SLE-s betegekben korlátozottnak látszik a protein kináz C (PKC) izoenzim szint emelő hatás elmaradása miatt, ugyanakkor az apotózis indukció hasznos lehet az autoreaktív sejtklónok eliminációjában. 3.Az SLE-s betegek D3 vitamin kezelésében a kisebb értékekkel való kezdés és az egyéni adagolás ajánlott, mivel az alacsony, 1 nM (80 NE/nap) vitaminnak is már lehet gátló hatása a T sejtek IL-2 termelésre, ami egyébként is kórosan csökkent. A magas (100 nM, 8000 NE/nap) vitamin kezelés nem befolyásolja a PKC enzim szinteket sem egészséges, sem SLE-s személyek T sejtjeiben, de egészségesekben szignifikánsan emeli az IL-10, míg gátolja az IL-2, IL-6, IFN? és TNF? termelést. 4.Sjögren szindrómás betegek mononukleáris sejtjeiben fokozott mikroRNS-146/a/b, TRAF6 gén és csökkent IRAK1 gén expressziót találtunk az egészséges személyek sejtjeihez képest. A miRNS-146a és TRAF6 gének fokozott párhuzamos expresszióját betegség specifikus jelenségnek tartjuk a Sjögren szindrómában. 5.Modellt hoztunk létre a monociták arachidonsav termelésének különbségeinek megvilágítására az egészséges személyekben és SLE-ben. | 1.The best laboratory method for the monitoring of the regeneration of peripheral lymphocytes after the autologuos haematopetic stem cell transplantations is the measurement of the increase in number of CD8+ cytotoxic T cells for the patients with therapy resistant autoimmune diseases. It has also some prognostic value. The change in serum IL-6 is in parallel with CD8+ cell count. 2.The use of Bortezomib as a new complementary therapeutic agent in SLE seems to be limited because of the lack of the elevating effect on the expression of PKC isoenzymes in the T lymphocytes.But its apoptosis inducing effect may have some advantage in the elimination of autoreactive cell clones. 3.In the treatment of SLE patients with vitamin D3, to start with lower doses, and to find the optimal individual dose is recommended, as already 1 nM (80 IU/day) of vitamin can inhibit the production of IL-2 what is otherwise low. The high dose of vitamin D3 (100 nM, 8000 IU/day) inhibits the production of IL-2, IL-6, IFN?, TNF?, increases the production of IL-10 in healthy persons. Even this dose of vitamin D3 is ineffective on the expression of PKC isoenzymes in the T cells of both groups. 4.We suppose that the parallel increase in the expressions of miR-146a and TRAF6 genes can be a disease specific marker in the mononuclear cells of Sjögren’s syndrome. 5.We created a model for the explanation of difference between the production of arachidonic acid in the monocytes of healthy persons and SLE patients
Rare myositis-specific autoantibody associations among Hungarian patients with idiopathic inflammatory myopathy
Vitamin D Receptor Gene Polymorphisms and Haplotypes in Hungarian Patients with Idiopathic Inflammatory Myopathy
Pruritus: A Sensory Symptom Generated in Cutaneous Immuno-Neuronal Crosstalk
Pruritus or itch generated in the skin is one of the most widespread symptoms associated with various dermatological and systemic (immunological) conditions. Although many details about the molecular mechanisms of the development of both acute and chronic itch were uncovered in the last 2 decades, our understanding is still incomplete and the clinical management of pruritic conditions is one of the biggest challenges in daily dermatological practice. Recent research revealed molecular interactions between pruriceptive sensory neurons and surrounding cutaneous cell types including keratinocytes, as well as resident and transient cells of innate and adaptive immunity. Especially in inflammatory conditions, these cutaneous cells can produce various mediators, which can contribute to the excitation of pruriceptive sensory fibers resulting in itch sensation. There also exists significant communication in the opposite direction: sensory neurons can release mediators that maintain an inflamed, pruritic tissue-environment. In this review, we summarize the current knowledge about the sensory transduction of pruritus detailing the local intercellular interactions that generate itch. We especially emphasize the role of various pruritic mediators in the bidirectional crosstalk between cutaneous non-neuronal cells and sensory fibers. We also list various dermatoses and immunological conditions associated with itch, and discuss the potential immune-neuronal interactions promoting the development of pruritus in the particular diseases. These data may unveil putative new targets for antipruritic pharmacological interventions
Dermatomyositis-specifikus autoantitesttel rendelkező és autoantitest-negatív betegeink klinikai jellemzőinek és laboratóriumi paramétereinek összehasonlítása
Absztrakt
Bevezetés: A myositisek a proximalis végtagizmok gyengeségével
jellemezhető autoimmun betegségek. Célkitűzés: A szerzők célul
tűzték ki a dermatomyositis-specifikus antitestek (anti-Mi-2,
anti-transcriptional intermediary factor 1 gamma, anti-nuclear matrix protein 2,
anti-small ubiquitin-like modifier activating enzyme, anti-melanoma
differentiation-associated gene 5) gyakoriságának felmérését hazai myositises
populációban. Klinikai jellemzőiket és laboratóriumi paramétereiket
összehasonlították a myositisspecifikus antitesttel nem rendelkező betegek
adataival. Módszer: Az autoantitest-meghatározás immunoblottal,
illetve immunprecipitációval történt. Eredmények: 330
myositises beteg közül 48 dermatomyositis-specifikus autoantitest-pozitív beteg
adatait dolgozták fel és elemezték retrospektív módon. A vizsgált antitestek
összességében ritkábban fordultak elő a vizsgált magyar populációban, mint a
nemzetközi tanulmányokban. Megfigyelték, hogy a dermatomyositis-specifikus
antitesttel rendelkező betegeknél jellemző volt az akut, súlyosabb
izomgyengeséggel járó kezdet, amely a legtöbb esetben jellegzetes bőrtünetekkel
társult. Következtetések: A myositisspecifikus antitestek
meghatározása segítséget ad a beteg tüneteinek differenciálásában,
felvilágosítást nyújt a várható lefolyásról és segítheti a megfelelő terápia
megválasztását. Orv. Hetil., 2015, 156(36), 1451–1459
- …