Transplante de medula ossea em anemia de Fanconi

Resumo: Esta dissertacao de mestrado teve por objetivo rever a literatura sobre transplante de medula ossea em anemia de Fanconi, demonstrar a viabilidade de TMO em AF em nosso meio, analisar os nossos resultados de dez casos transplantados por esta doenca, e comparar com os resultados dos grupos com a maior experiencia mundial, que sao os de Gluckman, Hows e Seattle, com o que pudemos notar uma incidencia variavel de complicacoes, principalmente em relacao a doenca enxerto contra hospedeiro aguda e cronica e rejeicao, diferenca explicavel pelo pequeno numero absoluto de pacientes ou talvez por diferencas institucionais de amostragem. Porem constatamos os mesmos efeitos toxicos da ciclofosfamida em altas doses nestes pacientes peculiarmente hipersensiveis a agentes alquilantes. Tivemos sobretudo uma sobrevida global comparavel. Tambem ficamos alertados para a necessidade de desenvolvermos e aperfeicoarmos novas tecnicas de condicionamento, com toxicidade aceitavel, para esta grave e invariavelmente fatal doenca, curavel apenas com transplante de medula ossea

Stem cell transplantation for fanconi anemia: 20 years of progressive decrease in the dose of cyclophosphamide without irradiation

La fesomia actual és de finals del segle XVIII.Primer pla, contrapicat, d'un senzill edifici d'habitatges entre mitgeres. Consta de planta baixa, quatre plantes pis i terrat, amb un volum reculat respecte el pla de façana. S'organitza en tres eixos verticals. Combina balcons amb finestretes

Stem cell transplantation in 40 pts with Fanconi anemia (FA): Excellent survival and low toxicity for pts with a related HLA identical donor

Univ Fed Parana, BR-80060000 Curitiba, Parana, BrazilEPM, Inst Oncol Pediat, São Paulo, BrazilEPM, Inst Oncol Pediat, São Paulo, BrazilWeb of Scienc

Revisão narrativa sobre a avaliação psicológica em pacientes pré - transplante de células - tronco hematopoiéticas / Narrative review about psychological assessment in hematopoietic stem cell pre-transplant patients

O presente artigo tem por objetivo refletir sobre o processo de avaliação psicológica de pacientes candidatos a Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas (TCTH). Para tanto foi realizada pesquisa de revisão narrativa de literatura em bases de dados científicos, livros, capítulos e sites oficiais que contemplassem achados teóricos/conceituais acerca do tema em questão. O TCTH é uma intervenção clínica para tratar pacientes com algumas doenças hematológicas, oncológicas e metabólicas para os quais outras alternativas terapêuticas foram consideradas e excluídas. Esta terapia envolve também procedimentos que controlam os sistemas hematopoiético e imunológico do paciente, o qual necessitará passar por quimioterapia ou irradiação e posteriormente por transplante de células-tronco de outra pessoa ou coleta própria. O diagnóstico de uma doença onco-hematológica pode ser considerado e visto por muitos pacientes como um momento de crise, conflituoso, inquietante e de insegurança. O TCTH é um procedimento complexo e também implica em riscos para a pessoa, o que pode gerar ambiguidade emocional à mesma. Problemas como Ansiedade, Depressão e Qualidade de Vida alterados são comuns em pacientes onco-hematológicos. Avaliação psicológica é um processo de anamnese investigativa e de interpretação de dados, realizado por meio de instrumentos psicológicos, tendo por finalidade o maior conhecimento do indivíduo, a fim de que sejam tomadas decisões quanto ao prognóstico psicológico dos pacientes. Nesse sentido, a avaliação dos aspectos emocionais, principalmente ansiedade, depressão e QV nas fases pré - TCTH é de suma importância. Vale ressaltar que as condições e estados emocionais dos pacientes podem interferir diretamente no coping do contexto adverso e no quadro clínico dos mesmos

The incidence, mortality and timing of Pneumocystis jiroveci pneumonia after hematopoietic cell transplantation: a CIBMTR analysis

Pneumocystis jiroveci pneumonia (PJP) is associated with high morbidity and mortality after hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Little is known about PJP infections after HSCT because of the rarity of disease given routine prophylaxis. We report the results of a CIBMTR study evaluating the incidence, timing, prophylaxis agents, risk factors, and mortality of PJP after autologous (auto) and allogeneic (allo) HSCT. Between 1995 and 2005, 0.63% allo recipients and 0.28% auto recipients of first HSCT developed PJP. Cases occurred as early as 30 days to beyond a year after allo HSCT. A nested case cohort analysis with supplemental data (n=68 allo cases, n=111 allo controls) revealed that risk factors for PJP infection included lymphopenia and mismatch after HSCT. After allo or auto HSCT, overall survival was significantly poorer among cases vs. controls (p=0.0004). After controlling for significant variables, proportional hazards model revealed that PJP cases were 6.87 times more likely to die vs. matched controls (p<0.0001). We conclude PJP infection is rare after HSCT but is associated with high mortality. Factors associated with GVHD and with poor immune reconstitution are among the risk factors for PJP and suggest that protracted prophylaxis for PJP in high-risk HSCT recipients may improve outcomes

Fludarabine-Based Reduced Intensity Conditioning for Stem Cell Transplantation of Fanconi Anemia Patients from Fully Matched Related and Unrelated Donors

AbstractReduced intensity conditioning has been suggested as a desirable therapeutic modality for the treatment of patients with malignant and nonmalignant indications, but it seems particularly attractive for patients with Fanconi anemia due to their increased sensitivity to chemoradiotherapy. Between November 1996 and September 2003, 7 patients (1 male and 6 female; age range, 3-31 years; median age, 9.5) were conditioned with a fludarabine-based protocol for stem cell transplantation without radiation. In vivo T-cell depletion was accomplished with anti-thymocytic globulin or Campath-1H (alemtuzumab). Graft-versus-host disease prophylaxis consisted of low-dose cyclosporine alone. Eight transplantations were carried out for 7 patients using bone marrow, peripheral blood, and/or cord blood as sources of stem cells. All patients received transplants from HLA-A, -B, -C, and -DR matched donors, 5 from family members and 2 from matched unrelated donors. One patient did not engraft her first matched unrelated donor and underwent a second transplantation from another matched unrelated donor, after which she engrafted well. All 7 patients are alive and well, fully reconstituted with donor cells, and with 100% performance status. In conclusion, fludarabine-based preparative protocols are well tolerated, facilitate rapid engraftment with minimal toxicity, and should be considered an essential component of choice for patients with Fanconi anemia