Transplante de medula ossea em anemia de Fanconi

Resumo: Esta dissertacao de mestrado teve por objetivo rever a literatura sobre transplante de medula ossea em anemia de Fanconi, demonstrar a viabilidade de TMO em AF em nosso meio, analisar os nossos resultados de dez casos transplantados por esta doenca, e comparar com os resultados dos grupos com a maior experiencia mundial, que sao os de Gluckman, Hows e Seattle, com o que pudemos notar uma incidencia variavel de complicacoes, principalmente em relacao a doenca enxerto contra hospedeiro aguda e cronica e rejeicao, diferenca explicavel pelo pequeno numero absoluto de pacientes ou talvez por diferencas institucionais de amostragem. Porem constatamos os mesmos efeitos toxicos da ciclofosfamida em altas doses nestes pacientes peculiarmente hipersensiveis a agentes alquilantes. Tivemos sobretudo uma sobrevida global comparavel. Tambem ficamos alertados para a necessidade de desenvolvermos e aperfeicoarmos novas tecnicas de condicionamento, com toxicidade aceitavel, para esta grave e invariavelmente fatal doenca, curavel apenas com transplante de medula ossea

Stem cell transplantation for fanconi anemia: 20 years of progressive decrease in the dose of cyclophosphamide without irradiation

La fesomia actual és de finals del segle XVIII.Primer pla, contrapicat, d'un senzill edifici d'habitatges entre mitgeres. Consta de planta baixa, quatre plantes pis i terrat, amb un volum reculat respecte el pla de façana. S'organitza en tres eixos verticals. Combina balcons amb finestretes

Stem cell transplantation in 40 pts with Fanconi anemia (FA): Excellent survival and low toxicity for pts with a related HLA identical donor

Univ Fed Parana, BR-80060000 Curitiba, Parana, BrazilEPM, Inst Oncol Pediat, São Paulo, BrazilEPM, Inst Oncol Pediat, São Paulo, BrazilWeb of Scienc

Revisão narrativa sobre a avaliação psicológica em pacientes pré - transplante de células - tronco hematopoiéticas / Narrative review about psychological assessment in hematopoietic stem cell pre-transplant patients

O presente artigo tem por objetivo refletir sobre o processo de avaliação psicológica de pacientes candidatos a Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas (TCTH). Para tanto foi realizada pesquisa de revisão narrativa de literatura em bases de dados científicos, livros, capítulos e sites oficiais que contemplassem achados teóricos/conceituais acerca do tema em questão. O TCTH é uma intervenção clínica para tratar pacientes com algumas doenças hematológicas, oncológicas e metabólicas para os quais outras alternativas terapêuticas foram consideradas e excluídas. Esta terapia envolve também procedimentos que controlam os sistemas hematopoiético e imunológico do paciente, o qual necessitará passar por quimioterapia ou irradiação e posteriormente por transplante de células-tronco de outra pessoa ou coleta própria. O diagnóstico de uma doença onco-hematológica pode ser considerado e visto por muitos pacientes como um momento de crise, conflituoso, inquietante e de insegurança. O TCTH é um procedimento complexo e também implica em riscos para a pessoa, o que pode gerar ambiguidade emocional à mesma. Problemas como Ansiedade, Depressão e Qualidade de Vida alterados são comuns em pacientes onco-hematológicos. Avaliação psicológica é um processo de anamnese investigativa e de interpretação de dados, realizado por meio de instrumentos psicológicos, tendo por finalidade o maior conhecimento do indivíduo, a fim de que sejam tomadas decisões quanto ao prognóstico psicológico dos pacientes. Nesse sentido, a avaliação dos aspectos emocionais, principalmente ansiedade, depressão e QV nas fases pré - TCTH é de suma importância. Vale ressaltar que as condições e estados emocionais dos pacientes podem interferir diretamente no coping do contexto adverso e no quadro clínico dos mesmos

The incidence, mortality and timing of Pneumocystis jiroveci pneumonia after hematopoietic cell transplantation: a CIBMTR analysis

Pneumocystis jiroveci pneumonia (PJP) is associated with high morbidity and mortality after hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Little is known about PJP infections after HSCT because of the rarity of disease given routine prophylaxis. We report the results of a CIBMTR study evaluating the incidence, timing, prophylaxis agents, risk factors, and mortality of PJP after autologous (auto) and allogeneic (allo) HSCT. Between 1995 and 2005, 0.63% allo recipients and 0.28% auto recipients of first HSCT developed PJP. Cases occurred as early as 30 days to beyond a year after allo HSCT. A nested case cohort analysis with supplemental data (n=68 allo cases, n=111 allo controls) revealed that risk factors for PJP infection included lymphopenia and mismatch after HSCT. After allo or auto HSCT, overall survival was significantly poorer among cases vs. controls (p=0.0004). After controlling for significant variables, proportional hazards model revealed that PJP cases were 6.87 times more likely to die vs. matched controls (p<0.0001). We conclude PJP infection is rare after HSCT but is associated with high mortality. Factors associated with GVHD and with poor immune reconstitution are among the risk factors for PJP and suggest that protracted prophylaxis for PJP in high-risk HSCT recipients may improve outcomes

Tumor Estromal Gastrointestinal: Experiência no Tratamento da Doença Localizada e Avançada no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná

Introdução: Tumores estromais gastrointestinais (GIST) são neoplasias raras que se originam das células intersticiais de Cajal. Objetivo: Descrever a experiência do Hospital de Clínicas de Curitiba no tratamento do GIST localizado e avançado, com análise das características clínicas e anatomopatológicas e uso do imatinibe. Método: Estudo retrospectivo com 32 pacientes com diagnóstico por imuno-histoquímica, c-Kit positivo, no período de 2003 a 2008. Resultados: Idade mediana: 66 anos; tamanho mediano do tumor de 8,4 cm; e as localizações mais frequentes foram estômago em 46,9% e intestino delgado em 40,9%. Pacientes com alto risco de agressividade: 37,5%; apresentavam doença localizada no diagnóstico 23 pacientes: 39,1% recaíram e 9 com doença avançada. O seguimento mediano foi de 43,7 meses, com sobrevida global em 5 anos no grupo total de 56,2%. Na doença localizada, a sobrevida global em 5 anos foi de 73,8% e na avançada de 37,5% (p=0,03). Não ocorreu impacto dos fatores prognósticos na sobrevida. Utilizou-se o mesilato de imatinibe em 16 pacientes: 43,8% por metástase inicial, 37,5% recaída a distância, 12,5% recaída local e 6,2% margem comprometida. A sobrevida global com uso do imatinibe mediana foi de 53 meses e a sobrevida livre de primeira progressão de 32,9 meses. Houve boa tolerabilidade ao imatinibe e apenas dois pacientes utilizaram o sunitinibe. Conclusão: A maioria dos tumores era grande, de localização gástrica e de alto risco de agressividade. A taxa de recaída na doença localizada foi alta. E a sobrevida global dos pacientes de doença localizada e que utilizaram o imatinibe foi considerada satisfatória