A gluténérzékenység extraintestinalis spektruma = The extraintestinal spectrum of gluten sensitivity

Absztrakt: A coeliakia (gluténszenzitív enteropathia) széleskörűen ismert betegség, mégis számos tévhit övezi. Bármely életkorban jelentkező, több szervrendszert érintő, változatos formákban mutatkozó autoimmun betegség, amelyet sokan tévesen csak a gastrointestinalis (GI-) rendszerre korlátozódó kórfolyamatként ismernek. Gondot jelent, hogy idősebb életkorban sokszor késik a diagnózis, mert szintén tévesen a gyermekkorral asszociálják. Árnyalja a képet, hogy a „klasszikusan” ismert gastrointestinalis tünetek kevésbé prevalensek felnőttkorban, és gyakrabban más szervrendszerek érintettsége okozta tünetek (idegrendszeri, cardiovascularis, hepatobiliaris, hematológiai vagy endokrin rendellenességek) miatt kerül a beteg orvoshoz. A coeliakia extraintestinalis manifesztációi kevésbé ismertek, viszont gyakoriak, ami indokolja azok ismertetését. Közleményünk célja egy rövid, nem teljes körű áttekintés a gluténérzékenység extraintestinalis megjelenési formáiról, gyakrabban leírt társbetegségekről a régebbi és újabb szakirodalom alapján. Orv Hetil. 2019; 160(34): 1327–1334. | Abstract: Although celiac disease (gluten-sensitive enteropathy) is a relatively well known malady, yet is surrounded by several misconceptions. It is in fact, a multi-systemic autoimmune disorder with a wide spectrum of possible presentations, though most clinicians regard it as a solely gastrointestinal disease. Another misconception that it is a disease of paediatric age group. Thus, the diagnosis of adult or elderly patients is often delayed. Recognition of the disease in the adults can be challenging, as there are less pronounced gastrointestinal symptoms, and patients present with other manifestations (i.e., neurologic, cardiovascular, hepatobiliary, or hematologic involvement are common). As these extraintestinal manifestations are less well known among practicing physicians, here we propose a brief overview of these. We aimed to summarize the available literature on the extraintestinal manifestations associated with gluten sensitivity. Orv Hetil. 2019; 160(34): 1327–1334

Staphylococcus által kiváltott, immunglobulin-E-alapú anafilaxiás reakciók Crohn-betegségben. Egy tünetegyüttes első leírása = Staphylococcus-induced immunglobulin E-dependent allergic anaphylaxis in Crohn’s disease. First description of an association of symptoms

Absztrakt: Immunglobulin-E (IgE)-alapú, rendszertelenül ismétlődő, súlyos, anafilaxiás reakciók jelentkeztek egy 50 éves, európai fehér férfi betegnél, akinél ugyanakkor Crohn-betegség is igazolódott. Az immunológiai laboratóriumi vizsgálatok alapján felmerült egy olyan patomechanizmus lehetősége, hogy a Crohn-betegség miatt sérült bélfalon át mikrobaeredetű molekulák kerülhettek a vérbe, és ezek allergénként szerepeltek. A mikrobiológiai vizsgálatok atípusos Staphylococcust mutattak ki a székletből. A szérumban magas IgE-szintet mértek. A célzott antibiotikum, továbbá az allergiaellenes és immunszuppresszív szerek egyidejű alkalmazásával teljes remisszió volt elérhető néhány hónap alatt. Nemcsak a Crohn-betegség javult, de a szérum össz-IgE-mennyisége is jelentősen csökkent, valamint teljesen megszűntek a kiszámíthatatlan anafilaxiás rohamok. Az atípusos mikrobaallergének (például Staphylococcus-származékok) által kiváltott anafilaxiás komplikáció – e kóros mechanizmus felismerése után – eredményesen kezelhető Crohn-betegségben. Ez az első leírása ennek a kórképnek. Orv Hetil. 2019; 160(38): 1514–1518. | Abstract: Immunglobulin E (IgE)-based, irregularly recurring, severe anaphylactic reactions occurred in a 50-year-old European white male patient suffering also from Crohn’s disease. On the base of immunologic laboratory tests concerning the mechanism of the phenomenon, the idea arose whether molecules derived for certain microbial derivatives could enter the blood circulation via the damaged bowel walls in the patient with Crohn’s disease and they might act as allergens. The microbial analysis diagnosed atypical Staphylococcus in the stool. The serum level of IgE was very high. The concomitant use of targeted antibiotics and anti-allergy and immunosuppressive agents resulted in a complete remission during a couple of months. Not only Crohn’s disease has improved, but also the total serum IgE level has decreased significantly, and the unpredictable anaphylactic attacks have been completely eliminated. In Crohn’s disease, the anaphylactic complications induced by atypical microbial allergens (e.g., derivatives of Staphylococcus) can be effectively treated after the recognition of this pathological mechanism. This is the first description of such a pathologic state. Orv Hetil. 2019; 160(38): 1514–1518