Psychological support for the cystic fibrosis patient

O presente artigo visa descrever a atuação do psicólogo junto ao programa multidisciplinar de assistência a pacientes portadores de fibrose cística do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, partindo da contextualização da doença, do tratamento e das equipes que compõem o programa. A seguir, apresenta justificativas para a intervenção psicológica, seus objetivos e abordagens. Especifica, finalmente, a assistência prestada aos pacientes pediátricos e aos adultos, bem como as possibilidades de contribuição às equipes.The objective of the present study was to describe the role of psychologists in a multidisciplinary assistance program for cystic fibrosis patients at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre, providing information on the disease background, its treatment, and the teams involved in the program. The reasons for the implementation of psychological interventions, their goals and approaches are also presented. Finally, we offer detailed information on the care provided to pediatric and adult patients, as well as on how psychologists may contribute to the multidisciplinary team

Adolescent patients with cystic fibrosis

A adolescência é um período do desenvolvimento acompanhado de importantes mudanças na esfera física, psicológica e social, caracterizando-se como um momento de transição para a vida adulta. A presente pesquisa investigou algumas repercussões que uma doença crônica como a fibrose cística possui dentro deste processo. Para tanto, foram realizadas entrevistas semi-dirigidas com três adolescentes portadores da doença, buscando compreender suas percepções acerca da puberdade e entrada na adolescência, bem como os reflexos nos planos para o futuro e adesão ao tratamento. A partir disso, pode-se perceber que os participantes apresentaram dificuldades em relação à sexualidade, processo de aquisição da autonomia e independência, relacionamento com os pares e adesão ao tratamento. O jovem, com a entrada na puberdade, percebe as limitações impostas pela doença, existindo, a partir disso, dois movimentos: os que conseguem buscar alternativas em direção a vida adulta, aceitação da doença e do tratamento, adquirindo uma relativa autonomia e outros que não são capazes de transpor as barreiras impostas pela doença crônica. Estes se conservam dominados pelo sentimento de imobilidade, determinado pela manutenção dos vínculos infantis de dependência.Adolescence is a period of development acompanied by important psychological, social and physical changes. This moment is a transition to adulthood. The present research investigates some repercussions a chronicle disease as the cystic fibrosis has in this process. Semi-directive interviews were realized with three adolescents with cystic fibrosis to understand theirs perceptions about puberty, and their future planning and treatment adherence. From this, we can perceive that the participants present difficulties with their sexuality, autonomy, independence, social relationships and treatment adherence. When adolescence starts, the young perceives the limitation that comes with the disease, and two different movements appear: adolescents who succeed at geeting alternatives in direction of adult life, acceptance of the pathology and the treatment and get a relative autonomy, and those who feel immobilized, with childlike links of dependence

Pediatric cancer and Li-Fraumeni/Li-Fraumeni-like syndromes : a review for the pediatrician

Introduction: cancer is the second leading cause of death in children between the ages of 0 and 14 years, corresponding to approximately 3% of all cases diagnosed in Brazil. A significant percentage (5-10%) of pediatric cancers are associated with hereditary cancer syndromes, including Li-Fraumeni/Li-Fraumeni-like syndromes (LFS/LFL), both of which are caused by TP53 germline mutations. Recent studies have shown that a specific TP53 mutation, known as p.R337H, is present in 1 in 300 newborns in Southern and Southeast Brazil. In addition, a significant percentage of children with LFS/LFL spectrum tumors in the region have a family history compatible with LFS/LFL. Objective: to review clinical relevant aspects of LFS/LFL by our multidisciplinary team with focus on pediatric cancer. ( continues) Methods: the NCBI (PubMed) and SciELO databases were consulted using the keywords Li-Fraumeni syndrome, Li-Fraumeni-like syndrome and pediatric cancer; and all manuscripts published between 1990 and 2014 using these keywords were retrieved and reviewed. Conclusion: although LFS/LFL is considered a rare disease, it appears to be substantially more common in certain geographic regions. Recognition of population- specific risks for the syndrome is important for adequate management of hereditary cancer patients and families. In Southern and Southeastern Brazil, LFS/ LFL should be considered in the differential diagnosis of children with cancer, especially if within the spectrum of the syndrome. Due to the complexities of these syndromes, a multidisciplinary approach should be sought for the counseling, diagnosis and management of patients and families affected by these disorders. Pediatricians and pediatric oncologists in areas with high prevalence of hereditary cancer syndromes have a central role in the recognition and proper referral of patients and families to genetic cancer risk evaluation and management programs.Câncer pediátrico e síndrome de Li-Fraumeni/Li-Fraumeni- like: uma revisão para o pediatra. Introdução: o câncer é a segunda principal causa de morte em crianças com idades entre 0 e 14 anos, correspondendo a cerca de 3% de todos os casos diagnosticados no Brasil. Um percentual significativo (5-10%) dos cânceres pediátricos são associados a síndromes hereditárias para câncer, incluindo Li-Fraumeni/Li-Fraumeni-like síndromes (LFS/LFL), causadas por mutações germinativas no gene TP53. Estudos recentes têm demonstrado que uma mutação específica em TP53, conhecida como p.R337H, está presente em 1 em 300 recém-nascidos no Sul e Sudeste do Brasil. Além disso, um percentual significativo de crianças com tumores do espectro LFS/LFL na região têm uma história familiar compatível com a síndrome. Objetivos: revisão dos aspectos clínicos relevantes da LFS/LFL por equipe multidisciplinar, com foco no câncer pediátrico Métodos: o NCBI (PubMed) e SciELO foram consultados, usando as palavras-chave síndrome de Li-Fraumeni,síndrome de Li-Fraumeni-like e câncer pediátrico. Todos os artigos publicados entre 1990 e 2014 usando essas palavras- chave foram recuperados e revisados. Conclusão: apesar de LFS/LFL ser considerada uma doença rara, ela parece ser mais frequente em certas regiões. Reconhecer os critérios e condutas para identificação de pacientes em risco para LFS/LFL é fundamental para o manejo adequado dos pacientes com câncer hereditários e suas famílias. Devido à complexidade dessas síndromes, a abordagem multidisciplinar deve ser realizada. Pediatras e oncologistas pediátricos em áreas com alta prevalência de síndromes hereditárias de câncer têm um papel central no reconhecimento e encaminhamento adequado dos pacientes e famílias para programas de avaliação do risco de câncer genético e de gestão