Response to polysaccharide antigens in patients with ataxia-telangiectasia

OBJECTIVE: To analyze the production of antibodies to polysaccharide antigens in patients with ataxia-telangiectasia. PATIENTS AND METHODS: We used the ELISA technique to measure the levels of IgG antibodies to serotypes 1, 3, 5, 6B, 9V and 14 of Streptococcus pneumoniae in 14 patients with ataxia-telangiectasia before and after immunization with 23-valent polysaccharide vaccine. Adequate response to individual polysaccharide can be defined as a postimmunization antibody titer equal to or greater than 1.3 µg/ml or as a minimum fourfold increase over the baseline (preimmunization) value. RESULTS: Six (43%) patients showed an absent response to all serotypes analyzed. Four patients showed adequate response to only one serotype, one patient to two serotypes, two patients to three serotypes and only one patient to four out of six serotypes analyzed. No patient had adequate response to all serotypes tested. Postimmunization pneumococcus IgG levels were higher than preimmunization levels to all serotypes analyzed, except for serotype 3. In spite of this, the mean postimmunization levels were lower than 1.3 µg/ml in all serotypes, except for serotype 14. Mean increment was less than four in all serotypes analyzed. CONCLUSION: Our results suggest that patients with ataxia-telangiectasia are at a high risk of having an impaired response to pneumococcus, which may be one of the causes of recurrent sinopulmonary infections in these patients.OBJETIVO: Estudar a produção de anticorpos a antígenos polissacarídicos em pacientes com ataxia-telangiectasia CASUÍSTICA E MÉTODO: Utilizando a técnica de ELISA, determinamos os níveis de IgG aos sorotipos 1, 3, 5, 6B, 9V e 14 do pneumococo em 14 pacientes com ataxia-telangiectasia, antes e após a imunização com a vacina pneumocócica 23-valente. Resposta adequada a cada sorotipo foi definida como IgG > 1,3 µg/ml ou o incremento de quatro vezes dos níveis pós em relação aos pré-imunização. RESULTADOS: Seis pacientes (43%) não responderam a todos os sorotipos analisados, quatro a apenas um sorotipo, um paciente a dois, dois a três e apenas um paciente a quatro dos seis sorotipos analisados. Nenhum paciente apresentou resposta adequada a todos os sorotipos testados. Os níveis de IgG ao pneumococo pós-imunização foram superiores aos pré-imunização para todos os sorotipos testados, exceto o 3. Apesar disso, os valores médios pós-imunização foram inferiores a 1,3 µg/ml para todos os sorotipos analisados, exceto o 14. A média de incremento da resposta foi inferior a quatro para todos os sorotipos analisados. CONCLUSÃO: Nossos resultados sugerem que pacientes com ataxia-telangiectasia têm grande risco de apresentar resposta inadequada ao pneumococo, o que pode ser uma das causas das infecções sinopulmonares de repetição.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)UNIFESP Departamento de PediatriaHospital Albert EinsteinUniversidade de São Paulo Faculdade de Medicina Departamento de PediatriaUniv. de São Paulo Instituto de Ciências Biomédicas Laboratório de Imunologia de MucosasUniversidade Federal do Ceará Faculdade de Farmácia Departamento de Análises Clínicas e ToxicológicasUNIFESP, Depto. de PediatriaSciEL

Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency with recurrent infections: case report

OBJECTIVE: To report a case of rare neutrophil functional disorder with clinical and laboratory findings similar to those of chronic granulomatous disease. METHODS: Patient with extremely reduced level of glucose-6-phosphate dehydrogenase and recurrent infections that improved after continuous use of cotrimoxazole. The patient presented leukocytes with defective respiratory burst, similar to what occurs in chronic granulomatous disease. COMMENTS: The diagnosis of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in neutrophils should be considered in any patient with hemolytic anemia whose level of G6PD is extremely low or in any patient that presents recurrent infections as differential diagnosis of chronic granulomatous disease.OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.Univ. Federal de São Paulo Depto. de Pediatria Disc. de Alergia, Imunologia ClínicaUniv. Federal do Rio de Janeiro Fac. de Medicina Depto. de Medicina PreventivaUNICAMP Faculdade de Ciências Médicas Depto. de PediatriaUniv. de São Paulo Fac. de MedicinaUNIFESP-EPM Depto. de PediatriaUSP Instituto de Ciências Biomédicas Depto. de ImunologiaUFRJ Fac. Med. Depto. de Medicina PreventivaUFRJ Fac. de Medicina Depto. de PediatriaUNIFESP, EPM, Depto. de PediatriaSciEL

Medical awareness concerning primary immunodeficiency diseases in the city of São Paulo, Brazil

OBJETIVO: Avaliar o conhecimento médico sobre as imunodeficiências primárias na cidade de São Paulo (SP). MÉTODOS: Um questionário de 14 questões sobre as imunodeficiências primárias foi aplicado a médicos que trabalhavam em hospitais gerais. Uma das questões apresentava 25 situações clínicas que poderiam ou não estar associadas às imunodeficiências primárias, e a porcentagem de respostas apropriadas gerou um indicador de conhecimento. RESULTADOS: Participaram do estudo 746 médicos, dentre os quais 215 pediatras (28,8%), 244 cirurgiões (32,7%) e 287 clínicos (38,5%). Cerca de 70% dos médicos responderam ter aprendido sobre as imunodeficiências primárias na graduação ou na residência médica. O atendimento a pacientes que usam antibióticos com frequência foi relatado por 75% dos médicos, mas apenas 34,1% já haviam investigado algum paciente e 77,8% não conheciam os dez sinais de alerta para as imunodeficiências primárias. O indicador de conhecimento obtido apresentou uma média de 45,72% (±17,87). Apenas 26,6% dos pediatras e 6,6% tanto dos clínicos quanto dos cirurgiões apresentaram indicador de conhecimento de pelo menos 67% (equivalente à resposta apropriada em dois terços das situações clínicas). CONCLUSÃO: Há uma deficiência no conhecimento médico das imunodeficiências primárias na cidade de São Paulo, mesmo entre os pediatras, a despeito do maior contato com o tema nos últimos anos. A melhora da informação sobre as imunodeficiências primárias entre a comunidade médica é um importante passo para o diagnóstico e o tratamento precoces dessas doenças.OBJECTIVE: To evaluate medical knowledge of primary immunodeficiency in the city of São Paulo (SP). METHODS: A 14-item questionnaire about primary immunodeficiency was applied to physicians who worked at general hospitals. One of the questions presented 25 clinical situations that could be associated or not with primary immunodeficiency, and the percentage of appropriate answers generated a knowledge indicator. RESULTS: Seven hundred and forty-six participated in the study, among them 215 pediatricians (28.8%), 244 surgeons (32.7%), and 287 clinicians (38.5%). About 70% of the physicians responded that they had learned about primary immunodeficiency in graduate school or in residency training. Treatment of patients that use antibiotics frequently was reported by 75% dos physicians, but only 34.1% had already investigated a patient and 77.8% said they did not know the ten warning signs for primary immunodeficiency. The knowledge indicator obtained showed a mean of 45.72% (±17.87). Only 26.6% if the pediatricians and 6.6% of clinicians and surgeons showed a knowledge indicator of at least 67% (equivalent to an appropriate answer in two thirds of the clinical situations). CONCLUSION: There is a deficit in medical knowledge of primary immunodeficiency in the city of São Paulo, even among pediatricians, despite having greater contact with the theme over the last few years. The improvement of information on primary immunodeficiency in the medical community is an important step towards the diagnosis and treatment process of these diseases

Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency with recurrent infections: case report

OBJECTIVE: To report a case of rare neutrophil functional disorder with clinical and laboratory findings similar to those of chronic granulomatous disease. METHODS: Patient with extremely reduced level of glucose-6-phosphate dehydrogenase and recurrent infections that improved after continuous use of cotrimoxazole. The patient presented leukocytes with defective respiratory burst, similar to what occurs in chronic granulomatous disease. COMMENTS: The diagnosis of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in neutrophils should be considered in any patient with hemolytic anemia whose level of G6PD is extremely low or in any patient that presents recurrent infections as differential diagnosis of chronic granulomatous disease.OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.33133

A survey on clinical presentation and nutritional status of infants with suspected cow' milk allergy

<p>Abstract</p> <p>Background</p> <p>Cow's milk is the most common food allergen in infants and the diagnosis of cow's milk allergy is difficult, even with the use of several diagnostic tests. Therefore, elimination diets and challenge tests are essential for the diagnosis and treatment of this disorder. The aim of this study is to report the clinical presentation and nutritional status of children evaluated by pediatric gastroenterologists for the assessment of symptoms suggestive of cow's milk allergy.</p> <p>Methods</p> <p>An observational cross-sectional study was performed among 9,478 patients evaluated by 30 pediatric gastroenterologists for 40 days in 5 different geographical regions in Brazil. Clinical data were collected from patients with symptoms suggestive of cow's milk allergy. The nutritional status of infants (age ≤ 24 months) seen for the first time was evaluated according to z-scores for weight-for-age, weight-for-height, and height-for-age. Epi-Info (CDC-NCHS, 2000) software was used to calculate z-scores.</p> <p>Results</p> <p>The prevalence of suspected cow's milk allergy in the study population was 5.4% (513/9,478), and the incidence was 2.2% (211/9,478). Among 159 infants seen at first evaluation, 15.1% presented with a low weight-for-age z score (< -2.0 standard deviation - SD), 8.7% with a low weight-for-height z score (< -2.0 SD), and 23.9% with a low height-for-age z score (< -2.0 SD).</p> <p>Conclusion</p> <p>The high prevalence of nutritional deficits among infants with symptoms suggestive of cow's milk allergy indicates that effective elimination diets should be prescribed to control allergy symptoms and to prevent or treat malnutrition.</p

Parameter Evaluation Procedure for Gapped Core Current Transformers Considering Accuracy Requirements under Transient Conditions

Particular features of gapped core current transformers and characteristics of transient phenomena inside them are under consideration; a procedure is proposed that allows for evaluating the excitation limiting e.m.f. and overall dimensions of the CT required for installation, based on known parameters of the transient conditions in CT installation point and the specified CT error