Le nouveau cadre juridique wallon en matière de déchets : aperçu du décret du 10 mai 2012

Le nouveau cadre juridique wallon en matière de déchets : aperçu du décret du 10 mai 201

Vasculopathies extracérébrales et anévrismes cérébraux familiaux

Les anévrismes cérébraux familiaux (ACF) sont définis par la présence d'anévrismes cérébraux (AC) chez au moins 2 apparentés de le degré. Ils représentent 10-20% des AC. Les ACF peuvent survenir en association avec des maladies du tissu conjonctif mais la majorité d'entre eux suivent un mode de transmission qui demeure indéterminé à ce jour et fait appel à des facteurs génétiques de susceptibilité. Leur association à des pathologies vasculaires extracérébrales et notamment des anévrismes aortiques soulève l'hypothèse d'une vasculopathie systémique sous-jacente. L'objectif principal de notre travail était de rechercher dans une cohorte de patients avec ACF des arguments en faveur d'une vasculopathie systémique à l'aide d'une IRM aortique, d'un angioscanner cervical et d'un echotracking carotidien avec tonométrie d'applanation. De plus, nous avons décrit les caractéristiques de cette population, dressé un arbre généalogique pour chaque famille et recherché des récidives anévrismales cérébrales par angioscanner. Cinquante-et-un sujets ont participé à l'étude : 28 patients issus de 24 familles, et pour l'étude par echotracking et tonométrie 23 sujets témoins appariés. Les particularités de cette population sont des taux élevés d'AC multiples (38%), d'AC géants (9.8%) et de récidives anévrismales (10,7%). Une de ces récidives est dépistée lors de notre étude. Le dépistage des apparentés de leC degré retrouve un AC chez 1/3 des sujets explorés. Nous avons retrouvé des arguments en faveur d'une vasculopathie diffuse. En effet au plan morphologique, il semble exister une Ionisation aortique accentuée et une hypertrophie carotidienne. Au niveau fonctionnel, il existe une augmentation significative de la rigidité pariétale ainsi que des contraintes pulsatiles. Ces dernières sont dûes à une altération du couplage cardio-circulatoire avec accroissement de l'index d'augmentation en rapport avec la géométrie aortique particulière. Les conséquences hémodynamiques de ces anomalies conjuguées aux particularités histologiques pourraient expliquer la formation des AC. Cela nécessite confirmation par des travaux comparatifs chez des sujets témoins et des patients atteints d'AC sporadiques appariés.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF

L'entreprise et les déchets: la quadrature du cercle?

L'entreprise et les déchets: la quadrature du cercle

Voltage-Gated Potassium Channel Antibody Paraneoplastic Limbic Encephalitis Associated with Acute Myeloid Leukemia

Among paraneoplastic syndromes (PNS) associated with malignant hemopathies, there are few reports of PNS of the central nervous system and most of them are associated with lymphomas. Limbic encephalitis is a rare neurological syndrome classically diagnosed in the context of PNS. We report the case of a 81-year-old man who presented with a relapsed acute myeloid leukemia (AML) with minimal maturation. He was admitted for confusion with unfavorable evolution as he presented a rapidly progressive dementia resulting in death. A brain magnetic resonance imaging, performed 2 months after the onset, was considered normal. An electroencephalogram showed non-specific bilateral slow waves. We received the results of the blood screening of neuronal autoantibodies after the patient's death and detected the presence of anti-voltage-gated potassium channel (VGKC) antibodies at 102 pmol/l (normal at <30 pmol/l). Other etiologic studies, including the screening for another cause of rapidly progressive dementia, were negative. To our knowledge, this is the first case of anti-VGKC paraneoplastic limbic encephalitis related to AML

[Multiple cervical arterial dissections in two brothers: fibro-muscular dysplasia or connective tissue disease?]

International audienc

Mame

L’étude de la maison Mame était jusqu’à une date récente réputée « infaisable » parce que ses archives avaient intégralement disparu dans la destruction de l’entreprise en juin 1940. Maison sans archives, l’entreprise Mame était par ailleurs disqualifiée par la nature de sa double spécialisation : l’édition religieuse et l’édition pour la jeunesse. Ce livre, issu du travail d’une équipe composée à parité de littéraires, d’historiens et d’historiens de l’art, s’attache à reconstituer l’histoire de l’entreprise et de la dynastie qui l’a portée, de ses débuts à Angers en 1767 à la rupture du lien entre la famille Mame et l’entreprise qui porte son nom en 1975. À travers 200 ans d’histoire économique et sociale, enracinée en Touraine mais largement ouverte aux influences majeures que connaît alors l’édition, l’ouvrage cherche à déterminer la nature de cette littérature produite pour les enfants des années 1830 à l’après-guerre, à expliquer le dédain dont elle fait l’objet dès les années Ferry, ainsi que l’oubli dont elle pâtit depuis, quoique ses tirages la rendent présente dans la plupart des foyers français. Il tente notamment de comprendre dans quel contexte et sous quelles modalités est née cette littérature chrétienne pour la jeunesse, et comment elle s’est développée, échappant partiellement aux objectifs de ses fondateurs. Cette étude s’efforce de combler une lacune majeure de l’historiographie, elle éclaire le rôle joué dans l’édition et surtout dans la littérature destinée à la jeunesse par la maison Mame, trop souvent éclipsée par les éditeurs parisiens Hachette et Hetzel auxquels elle a pourtant ouvert la voie

Bibliothèques d’écrivains

Espace de travail, de loisir ou d’évasion, la bibliothèque remplit toutes sortes de fonctions pour un écrivain. Elle est un patrimoine matériel qui se construit, se transmet et se disperse, mais aussi un atelier où les lectures, savantes ou sauvages, viennent nourrir la création; enfin elle constitue le lieu d’un réseau de savoirs où se découvrent des filiations, des circulations et des dialogues parfois insoupçonnés. Telles sont les trois facettes des bibliothèques d’écrivains explorées dans ce volume, pour des auteurs de l’époque médiévale à l’époque contemporaine qui ont voyagé en Europe, Amérique et Asie. Ces études interrogent les archives papier ou numériques de figures intellectuelles variées: poètes, linguistes, philosophes, cinéastes ou critiques. Issu d’un séminaire du laboratoire Lexiques, Textes, Discours, Dictionnaires (LT2D) de l’Université de Cergy-Pontoise et d’un colloque co-organisé avec la Bibliothèque nationale de France en 2014, cet ouvrage bénéficie du soutien de la Fondation des Sciences du Patrimoine

Figures de bibliothécaires

Cet ouvrage est le premier dictionnaire biographique consacré au monde des bibliothèques françaises. L’équipe scientifique réunie par Isabelle Antonutti a choisi 100 personnalités, femmes ou hommes, ayant exercé du milieu du XIXe à la fin du XXe siècle, à Paris ou en province. À travers elles, on retrouve toutes les évolutions du métier : pionniers de la lecture publique, bâtisseurs de l’université, savants du patrimoine, techniciens de la bibliothéconomie… Plus de 60 rédacteurs se sont associés à ce livre exceptionnel par son ambition comme par son projet : montrer qu’une bibliothèque est d’abord un projet social et humain

Long-Term Effectiveness, Safety and Tolerability of Fingolimod in Patients with Multiple Sclerosis in Real-World Treatment Settings in France: The VIRGILE Study

Online ahead of printInternational audienceIntroduction: It is important to confirm the effectiveness and tolerability of disease-modifying treatments for relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) in real-world treatment settings. This prospective observational cohort study (VIRGILE) was performed at the request of the French health authorities. The primary objective was to evaluate the effectiveness of fingolimod 0.5 mg in reducing the annualised relapse rate (ARR) in patients with RRMS.Methods: Participating neurologists enrolled all adult patients with RRMS starting fingolimod treatment between 2014 and 2016, who were followed for 3 years. Follow-up consultations took place at the investigator's discretion. The primary outcome measure was the change in ARR at month 24 after fingolimod initiation. Relapses and adverse events were documented at each consultation; disability assessment (EDSS) and magnetic resonance imagery were performed at the investigator's discretion.Results: Of 1055 eligible patients, 633 patients were assessable at month 36; 405 (64.0%) were treated continuously with fingolimod for 3 years. The ARR decreased from 0.92 ± 0.92 at inclusion to 0.31 ± 0.51 at month 24, a significant reduction of 0.58 [95% CI - 0.51 to - 0.65] relapses/year (p < 0.001). Since starting fingolimod, 461 patients (60.9%) remained relapse-free at month 24 and 366 patients (55.5%) at month 36. In multivariate analysis, no previous disease-modifying treatment, number of relapses in the previous year and lower EDSS score at inclusion were associated with a greater on-treatment reduction in ARR. The mean EDSS score remained stable over the course of the study. Sixty-one out of 289 (21.1%) patients presented new radiological signs of disease activity. Treatment-related serious adverse events were lymphopenia (N = 21), bradycardia (N = 19), elevated transaminases (N = 9) and macular oedema (N = 9).Conclusions: The effectiveness and tolerability of fingolimod in everyday clinical practice are consistent with findings of previous phase III studies. Our study highlights the utility of fingolimod for the long-term management of patients with multiple sclerosis