Polarity Sensitivity as a Potential Correlate of Neural Degeneration in Cochlear Implant Users.

Cochlear implant (CI) performance varies dramatically between subjects. Although the causes of this variability remain unclear, the electrode-neuron interface is thought to play an important role. Here we evaluate the contribution of two parameters of this interface on the perception of CI listeners: the electrode-to-modiolar wall distance (EMD), estimated from cone-beam computed tomography (CT) scans, and a measure of neural health. Since there is no objective way to quantify neural health in CI users, we measure stimulus polarity sensitivity, which is assumed to be related to neural degeneration, and investigate whether it also correlates with subjects' performance in speech recognition and spectro-temporal modulation detection tasks. Detection thresholds were measured in fifteen CI users (sixteen ears) for partial-tripolar triphasic pulses having an anodic or a cathodic central phase. The polarity effect was defined as the difference in threshold between cathodic and anodic stimuli. Our results show that both the EMD and the polarity effect correlate with detection thresholds, both across and within subjects, although the within-subject correlations were weak. Furthermore, the mean polarity effect, averaged across all electrodes for each subject, was negatively correlated with performance on a spectro-temporal modulation detection task. In other words, lower cathodic thresholds were associated with better spectro-temporal modulation detection performance, which is also consistent with polarity sensitivity being a marker of neural degeneration. Implications for the design of future subject-specific fitting strategies are discussed

Problemas otorrinolaringológicos y trastornos del habla en los niños con síndrome de Down: fisiopatología, rasgos clínicos, tratamientos

El aumento de la esperanza de vida de las personas con síndrome de Down ha hecho que aparecieran varios procesos patológicos que antes se desconocían. Entre ellos, los problemas otorrinolaringológicos (ORL) ocupan un puesto importante por su elevada incidencia y, a veces, por su gravedad. El conocimiento preciso de la fisiopatología que está en la base de los trastornos ORL (Ia dismorfia facial, las anomalías de los oídos y de las vías respiratorias superiores y la inmunodeficiencia) ayuda a comprender las razones por las que se forma la obstrucción de las vías respiratorias superiores, el síndrome de la apnea obstructiva del sueño, la estenosis subglótica, la sordera, el retraso en el habla y las infecciones ORL que ocurren frecuentemente en estos niños. La exploración hecha tempranamente y el tratamiento específico pueden conseguir que se eviten algunas de las secuelas a largo plazo, o al menos que mejores su pronóstico. Con el fin de ayudar a los profesionales sanitarios en su trabajo diario, hacemos una serie de recomendaciones que les ayuden a desarrollar un plan base para el manejo de los problemas ORL en las personas con síndrome de Down

Infection virale du VII par la corde du tympan (une hypothèse étiopathogénique des paralysies faciales idiopathiques)

MONTPELLIER-BU Médecine UPM (341722108) / SudocMONTPELLIER-BU Médecine (341722104) / SudocSudocFranceF

Apport des techniques d'imagerie moderne dans la prise en charge du cholestéatome de l'oreille moyenne

MONTPELLIER-BU Médecine UPM (341722108) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocMONTPELLIER-BU Médecine (341722104) / SudocSudocFranceF

Evaluation audio-vestibulaire des patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth (à propos de 23 cas)

L'objectif de cette étude est de réaliser une analyse prospective des fonctions audio-vestibulaires chez des patients atteints de maladie de CharcotMarie-Tooth. Une cohorte de patients suivis médicalement dans le cadre de leur maladie de CMT a répondu à un questionnaire concernant notamment des doléances auditives et vestibulaires. Ils ont ensuite bénéficié d'un bilan fonctionnel auditif et vestibulaire. Nous avons ainsi examiné, la fonction auditive et vestibulaire chez 23 patients dont certains ne se plaignaient ni de troubles auditifs ni de syndrome vestibulaire. 10 patients étaient atteints de CMTlA, 8 atteints de CMT2, (dont 1 patient CMT2-Po) 4 atteints de CMTX et 1 patiente atteinte de CMT3 (SDS-A). Pour étudier l'ensemble des voies auditives nous avons pratiqué des tests subjectifs (audiométrie tonale liminaire, audiométrie vocale et tests d'intelligibilité dans le bruit) et objectifs (enregistrement des oto-émissions acoustiques, du réflexe acoustique des muscles de l'oreille moyenne et des potentiels évoqués auditifs précoces). Les vestibules ont été étudié à l'aide de tests à la recherche d'un dysfonctionnement vestibulaire par examen oculaire sous VNS ; d'un dysfonctionnement des canaux semi-circulaires (épreuve vibratoire et épreuve calorique de Barany sous VNG) et d'un dysfonctionnement des récepteurs tolithiques (potentiels myogéniques). Pour 52% des patients étudiés, il existait une surdité aux tests audiométriques liminaires et supraliminaires. Pour 13%, les réflexes acoustico-faciaux et les PEAP étaient absents ou fortement perturbés alors que les OEAP étaient présentes. Il existait une anomalie de réflexie vestibulaire (hypo ou aréflexie) au test de Barany pour 56% des patients étudiés. 13% des patients testés présentent stricto sensu les critères de neuropathie auditive/désynchronisation auditive. L'atteinte nerveuse consiste en une altération de synchronisation et de conduction du signal nerveux secondaire aux anomalies de gaine de myéline constatées au cours des mutations PMP22 par duplication, mutation MPZ, connexine 31, connexine 32, et Lom. L'absence de plainte d'hypoacousie pour certains patients étudiés pour les mutations concernées traduit un mécanisme de compensation centrale permettant de retarder les conséquences fonctionnelles de la NAIDA. Les troubles vestibulaires constatés symptomatiques ou non sont à relier à la neuropathie auditive. Conséquence peu considérée mais bien réelle de certaines formes connues de CMT (CMTlA, CMT2-Po, CMT4D, CMTX), la neuropathie auditive mérite une attention particulière que cela soit sur le plan du dépistage ou sur la prise en charge thérapeutiqueMONTPELLIER-BU Médecine UPM (341722108) / SudocMONTPELLIER-BU Médecine (341722104) / SudocSudocFranceF

Transfert d'ADN dans la cochlée de mammifère par vecteur adénoviral (mise au point technique vers un modèle de régénération de l'organe de Corti utilisant l'interférence ARN)

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Ressources numériques en ORL (Etat des lieux en 2013)

L'accès et l'utilïsation d' Internet se sont largement diffusés en France depuis les années 2000. La recherche sur la santé en 201 2 est la troisième activité des internautes. Pourtant, la richesse de la production sur Inte rnet fait que la qualité de l'information qui s'y trouve est variable et souvent incontrôlable. Notre travail a donc été de faire l'état des lieux des ressources numériques en ORL en 2013 en langue française. Après une recherche avec un métamoteur (Google) avec un contrôle manuel et à partir de portails sur la santé, nous avons sélectionné les sites Internet en rapport avec la spécialité ORL. Les sites à but publicitaires ou à accès payant n'ont pas été sélectionnés. Nous avons réalisé une grille d'évaluation des sites dans un but informatif. Pour la présentation des résultats au grand public et aux professionnels, nous avons réalisé un site Internet afin d'avoir une plus grande diffusion de notre travail. Nous avons sélectionné 177 sites en langue française. Les producteurs des sites étaient en majorité des professionnels de santé ou des associations de patients. Les sujets ORL abordés étaient principalement l'enseignement de l'ORL et la surdité. Le site Internet a été mis en ligne à l'adresse: www. inf-DRL.fr Il est accessible gratuitement et librement. Il comprend deux parties, une "grand public et une autre professionnels . Il est voué à être régulièrement mis à jour pour garantir l'exactitude des liens et des informationsMONTPELLIER-BU Médecine UPM (341722108) / SudocMONTPELLIER-BU Médecine (341722104) / SudocSudocFranceF

Problemas otorrinolaringológicos y trastornos del habla en los niños con síndrome de Down: fisiopatología, rasgos clínicos, tratamientos

El aumento de la esperanza de vida de las personas con síndrome de Down ha hecho que aparecieran varios procesos patológicos que antes se desconocían. Entre ellos, los problemas otorrinolaringológicos (ORL) ocupan un puesto importante por su elevada incidencia y, a veces, por su gravedad. El conocimiento preciso de la fisiopatología que está en la base de los trastornos ORL (Ia dismorfia facial, las anomalías de los oídos y de las vías respiratorias superiores y la inmunodeficiencia) ayuda a comprender las razones por las que se forma la obstrucción de las vías respiratorias superiores, el síndrome de la apnea obstructiva del sueño, la estenosis subglótica, la sordera, el retraso en el habla y las infecciones ORL que ocurren frecuentemente en estos niños. La exploración hecha tempranamente y el tratamiento específico pueden conseguir que se eviten algunas de las secuelas a largo plazo, o al menos que mejores su pronóstico. Con el fin de ayudar a los profesionales sanitarios en su trabajo diario, hacemos una serie de recomendaciones que les ayuden a desarrollar un plan base para el manejo de los problemas ORL en las personas con síndrome de Down

Problemas otorrinolaringológicos y trastornos del habla en los niños con síndrome de Down: fisiopatología, rasgos clínicos, tratamientos

El síndrome de Down es la anomalía genética que ocurre más frecuentemente, alrededor de 1 por cada 600 nacimientos. El aumento en la esperanza de vida de las personas con síndrome de Down ha hecho que aparecieran varios procesos patológicos que antes se desconocían. Entre ellos, los problemas otorrinolaringológicos (ORL) ocupan un puesto importante por su elevada incidencia y, a veces, por su gravedad. El conocimiento preciso de la fisiopatología que está en la base de los trastornos ORL (la dismorfia facial, las anomalías de los oídos y de las vías respiratorias superiores y la inmunodeficiencia) ayuda a comprender las razones por las que se forma la obstrucción de las vías respiratorias superiores, el síndrome de la apnea obstructiva del sueño, la estenosis subglótica, la sordera, el retraso en el habla y las infecciones ORL que ocurren frecuentemente en estos niños. La exploración hecha tempranamente y el tratamiento específico pueden conseguir que se eviten algunas de las secuelas a largo plazo, o al menos que mejore su pronóstico. Con el fin de ayudar a los profesionales sanitarios en su trabajo diario, hacemos una serie de recomendaciones que les ayuden a desarrollar un plan base para el manejo de los problemas ORL en las personas con síndrome de Down

Stratégies pharmacologiques pour la prévention de la fibrose intra-cochléaire

L'implantation cochléaire reste à ce jour le seul moyen capable de restaurer la perception auditive chez les personnes présentant une surdité sévère ou profonde en échec d'appareillage conventionnel. Son principe repose sur la stimulation électrique directe des neurones auditifs de la cochlée par un faisceau d'électrode inséré dans l'oreille interne. Malgré les progrès réalisés dans le manufacturage des électrodes et dans la technique chirurgicale, le geste d'insertion du faisceau d'électrode demeure traumatique. Ce traumatisme est souvent responsable de la perte de l'audition résiduelle sur les fréquences graves et d'une réaction inflammatoire conduisant à une cicatrisation fibreuse. Cette réaction fibreuse est délétère à la fois pour le fonctionnement de l'implant, car augmentant l'impédance des électrodes, mais aussi pour l'audition résiduelle lorsqu'elle est préservée, limitant ainsi les possibilités de stimulation hybride électro-acoustique. Aussi les recherches actuelles tendent à réduire cette fibrose par des moyens pharmacologiques limités, utilisant un corticoïde (dexaméthasone), sans pour autant que son efficacité n'ait été démontrée de manière formelle in vitro ou in vivo. En outre, les cibles moléculaires visées lors de la réaction inflammatoire et fibrotique dans la cochlée n'étant pas clairement identifiées, il est difficile de savoir si cette approche thérapeutique est la plus adaptée. Dans ce travail nous avons donc mis au point des modèles in vitro de culture de tranche de cochlée et d'explant cochléaire de rat pour tester l'efficacité antifibrotique et la toxicité de plusieurs drogues, dont la dexaméthasone, mais aussi l'aracytine, antimitotique non ototoxique et d'utilisation sûre au contact du système nerveux central. Entre nos mains, il apparaît que la stratégie antimitotique par application d'aracytine était plus efficace contre la fibrose et moins toxique pour les cellules sensorielles que la dexamethasone. Dans une seconde partie de ce travail, nous avons utilisé deux modèles in vivo de fibrose cochléaire, à savoir : l'induction d'une labyrinthite immune à Keyhole Limpet Hemocyanin et l'implantation chronique d'un corps étranger intra-cochléaire. A nouveau, l'aracytine délivrée par pompe osmotique intracochléaire permettait de réduire significativement la fibrose dans le modèle de labyrinthite alors que l'effet de la dexamethasone n'était pas significatif. De même la préservation de l'audition était statistiquement meilleure dans le groupe des animaux traités par antimitotiques. Aussi seule l'aracytine a été testée dans l'autre modèle de corps étranger intracochléaire. Elle permettait également de réduire la fibrose observée dans la cochlée, sans effet toxique sur les neurones auditifs. Si la préservation de l'audition était impossible dans le groupe contrôle, l'audition sur les basses fréquences était conservée chez les animaux traités par aracytine. Enfin, les seuils de stimulation électrique capables de provoquer une réponse électrophysiologique par le potentiel évoqué auditif étaient significativement inférieurs dans le groupe traité par aracytine. Ainsi, nous avons pu montrer qu'une stratégie antimitotique était capable d'inhiber efficacement la fibrose dans la cochlée in vitro et in vivo, et ce avec une efficacité supérieure à la dexaméthasone. Nous recommandons donc d'envisager en pratique clinique l'utilisation de l'aracytine pour prévenir la fibrose cochléaire. De plus, ce travail souligne l'intérêt de mieux décortiquer les voies cellulaires conduisant à l'inflammation et à la fibrose cochléaire, de sorte à déterminer les meilleures cibles et molécules candidates. Ces mêmes molécules pourront être testées sur les modèles que nous avons mis au point afin de proposer de nouvelles alternatives thérapeutiques à la prévention de la fibrose cochléaire.Cochlear implantation is the only treatment capable of restoring the auditory pathways in patient suffering from severe to profound hearing loss with poor benefit from hearing aids. Its functioning relies on direct electric stimulation of primary auditory neurons through an electrode array inserted into the cochlea.Despite the advances in electrode design and surgical technique, the act of inserting the electrode array is still traumatic. These traumas result in the loss of residual hearing in low frequencies and provoke an inflammatory reaction leading to fibrous scarring. This fibrous reaction is deleterious to not only the implant performance by increasing the impedance of the electrodes, but also the preserved residual hearing which limit the possibilities of hybrid electro-acoustic stimulation.Current researches aim at limiting this fibrosis by drug application, such as corticosteroids. Therefore dexamethasone is frequently used, but its effectiveness has been only demonstrated formally in vitro or in vivo. Furthermore, the molecular targets set in the fibrotic and inflammatory reaction in the cochlea are not clearly identified, and it is unclear whether this therapeutic approach is best suited.In this study we have developed in vitro models of rat cochlear slice and cochlear explants culture to test the antifibrotic efficacy and toxicity of various drugs, including dexamethasone, but also aracytine, an antimitotic drug with very low ototoxicity which is safely used in contact with the central nervous system. In our hands, it appears that antimitotic aracytine is more effective against fibrosis and less toxic to the sensory cells than the anti-inflammatory drug dexamethasone.In the second part of this study, we used two in vivo models of cochlear fibrosis namely the KLH(keyhole limpet hemocyanin)-induced sterile labyrinthitis and the foreign-body-induced chronic labyrinthitis. Again, the intracochlear fibrosis in the model of KLH-induced labyrinthitis was signticantly reduced by the osmotic pump with aracytine, while the effect of dexamethasone was not significant. Also the preservation of the hearing was statistically better in the group of animals treated with this antimitotic drug. Consequently, aracytine was the only drug tested in the other model of foreign-body-induced labyrinthitis. Again, aracytine reduced fibrosis in the cochlea, without any toxic effects on auditory neurons. While the preservation of the hearing was not achieved in the control group, the low frequencies hearing was preserved in animals treated with aracytine. Finally, the thresholds of electrical stimulation eliciting auditory brainstem response recordings were significantly lower in the treated group by aracytine.Thus, we have shown that an antimitotic strategy was able to inhibit fibrosis effectively in the cochlea in vitro and in vivo, and this with a greater efficiency than dexamethasone. We therefore recommend considering in clinical practice the use of aracytine to prevent cochlear fibrosis. In addition, this study stresses the importance of analyzing the cellular pathways of cochlear inflammation and fibrosis, in order to determine the best targets and candidate molecules. These molecules could be tested on the models that we have developed in order to offer new therapeutic options to prevent cochlear fibrosis.MONTPELLIER-BU Médecine UPM (341722108) / SudocSudocFranceF