Синусный гистиоцитоз (болезньРозаи - Дорфмана): клиническое наблюдение

The authors characterized a heterogeneous group of a rare disease - Langerhans and non-Langerhans cell histiocytosis, and analyzed key differential and diagnostic differences between these forms of the disease. A very rare case of non- Langerhans cell histiocytosis (Rosai-Dorfman disease) in a female patient aged 63 with the subsequent spontaneous regression of eruptions was described. Key skin manifestations of the Rosai-Dorfman disease included papular eruptions of the typical intense pink color with a yellowish and brown tint. Morphologic changes were characterized by proliferation of histiocytes and accumulation of different lipids and pentalamellar markers (S-100 protein, СD 14, СD 68, lysozyme) in their cytoplasm. Though the Rosai-Dorfman disease usually involves lymph nodes, this case was characterized by unaffected nodular structures.Охарактеризована неоднородная группа редких гистиоцитозов лангергансового и нелангергансового типов; проанализированы их основные дифференциально-диагностические различия. Описано чрезвычайно редкое наблюдение гистиоцитоза нелангергансового типа (болезнь Розаи - Дорфмана) у пациентки 63 лет с последующим спонтанным регрессом высыпаний. Основные кожные проявления болезни Розаи - Дорфмана были представлены папулезными высыпаниями типичного насыщенного розового цвета с желтовато-коричневым оттенком. Морфологические изменения характеризовались пролиферацией гистиоцитов и накоплением в их цитоплазме различных липидов, пенталамеллярных маркеров (протеин S-100, СD14, СD 68, лизоцим). Несмотря на то что болезнь Розаи - Дорфмана, как правило, протекает с поражением лимфоузлов, отличительной особенностью данного наблюдения явилось отсутствие вовлечения нодулярных структур

Giant abdominal urate tumor-like mass with multiple crystalline deposits in the bowel and lung walls in a patent with terminal heart failure

The paper describes a unique case of a large abdominal urate mass with a peculiar inflammatory process with giant cells and smaller urate deposits in the lung and small bowel without articular changes and kidney injury in a patient with terminal heart failure

Giant abdominal urate tumor-like mass with multiple crystalline deposits in the bowel and lung walls in a patent with terminal heart failure

The paper describes a unique case of a large abdominal urate mass with a peculiar inflammatory process with giant cells and smaller urate deposits in the lung and small bowel without articular changes and kidney injury in a patient with terminal heart failure

Гангренозная пиодермия, имитирующая гранулематоз с полиангиитом: клинический случай и обзор литературы

Pyoderma gangrenosum is an autoinflammatory neutrophilic dermatosis. Diagnosis of the disease remains a difficult task to date, due to the lack of a standard of examination and differential diagnostic signs. The primary elements in the development of PG may be papules, pustules or bullae the dissection of which subsequently leads to the formation of ulcers with irregular, violaceous, undermined borders. In rare cases, the diagnosis of the disease can also be complicated by the rapid development of internal organs damage symptoms, which must be regarded as extracutaneous manifestations of PG. Extracutaneous lesions can occur before, during or after the appearance of skin rashes, and the detection of sterile neutrophil infiltrates in the defeat of internal organs confirm the concept of PG as a multisystemic disease. The presented case of a rare course of PG with multiple skin lesions and extracutaneous manifestations, simulating systemic vasculitis, emphasizes the importance of a detailed examination of patients in order to make a correct diagnosis and prescribe timely adequate treatment.Гангренозная пиодермия (ГП) представляет собой аутовоспалительный нейтрофильный дерматоз. Диагностика заболевания до настоящего времени остается сложной задачей в связи с отсутствием стандарта обследования и дифференциально-диагностических признаков. Первичными элементами при развитии ГП могут быть папулы, пустулы или буллы, вскрытие которых впоследствии приводит к образованию язв с валикообразно приподнятыми краями багрово-синюшной окраски. В редких случаях диагностику заболевания также может усложнить быстрое развитие симптомов поражения внутренних органов, которые необходимо расценивать как внекожные проявления ГП. Внекожные поражения могут возникать как до, так и во время или после появления кожных высыпаний, а обнаружение стерильных нейтрофильных инфильтратов при морфологической диагностике подтверждает концепцию ГП как мультисистемного заболевания. Представленный случай редкого течения ГП с множественными поражениями кожи и внекожными проявлениями, имитирующий системный гранулематозный васкулит (гранулематоз с полиангиитом гранулематоз Вегенера), подчеркивает важность подробного обследования пациентов с целью постановки правильного диагноза и назначения своевременного адекватного лечения