Treatment of refractory juvenile idiopathic arthritis via pulse therapy using methylprednisolone and cyclophosphamide

CONTEXT: Patients with refractory juvenile idiopathic arthritis can benefit from aggressive therapy. CASE REPORT: We followed the clinical course of 4 patients (2 male, 2 female) aged 9.1-17.8 years (mean of 14.5 years) with polyarticular onset of juvenile rheumatoid arthritis and one 16-year-old boy with juvenile spondyloarthropathy associated with inflammatory bowel disease. All the juvenile rheumatoid arthritis patients fulfilled the diagnostic criteria established by the American College of Rheumatology. All patients had unremitting arthritis despite maximum therapy. All patients began receiving treatment using intravenous cyclophosphamide at 500-750 mg/m² and intravenous methylprednisolone at 30 mg/kg, for 3 days monthly (1 g maximum). The patients received between 3 and 11 monthly treatments, and/or 3-5 treatments every two months for 12 months, according to the severity of the disease and/or response to the therapy. All but one patient were evaluated retrospectively at the start (time 0) and 6 months (time 1), and 12 months (time 2) after the beginning of the treatment. A rapid and clinically significant suppression of systemic and articular manifestations was seen in all patients. Our results showed the favorable effect of this treatment on the clinical and some laboratory manifestations of juvenile idiopathic arthritis.CONTEXTO: Pacientes com artrite idiopática juvenil refratária podem se beneficiar com uma terapia mais agressiva. RELATO DE CASO: A artrite reumatóide juvenil é a causa mais comum de artrite crônica em crianças definida como artrite por mais de seis semanas em pacientes com idade igual ou inferior a 16 anos. Ela é considerada refratária quando não responde ao tratamento com metotrexato em doses elevadas (1 mg/kg/semana subcutâneo). Nesses casos, terapias de associação de medicamentos ou terapias mais agressivas, como pulso de solumedrol e ciclofosfamida podem ser indicadas. Quatro pacientes com artrite reumatóide juvenil e um com espondiloartropatia juvenil associada a doença inflamatória intestinal foram acompanhados em nosso serviço. Todos receberam pulsoterapia com ciclofosfamida intravenosa (500-750 mg/m²) e metilprednisolona intravenosa (30 mg/kg/dia). Todos os pacientes receberam entre 3 e 11 pulsos mensais e/ou 3 a 5 pulsos a cada 2 meses por um período de 12 meses de acordo com a gravidade da doença e/ou a resposta à terapia. Todos, exceto um paciente, foram avaliados retrospectivamente no início (tempo 0), 6 meses (tempo 1) e 12 meses (tempo 2) após iniciar o tratamento. Uma rápida e significante supressão das manifestações articulares e sistêmicas foi observada em todos os pacientes. Nossos resultados mostraram um efeito favorável deste esquema terapêutico nas manifestações clínicas e laboratoriais da artrite idiopática juvenil. A redução da dose diária de corticóide oral deve ser considerada um dos mais importantes efeitos nestes pacientes.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of PediatricsUNIFESP, EPM, Department of PediatricsSciEL

Bone mineral density in juvenile systemic lupus erythematosus

We evaluated spine bone mineral density (BMD) in Brazilian children with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) in order to detect potential predictors of reduction in bone mass. A cross-sectional study of BMD at the lumbar spine level (L2-L4) was conducted on 16 female JSLE patients aged 6-17 years. Thirty-two age-matched healthy girls were used as control. BMD at the lumbar spine was measured by dual-energy X-ray absorptiometry. Weight, height and pubertal Tanner stage were determined in patients and controls. Disease duration, mean daily steroid doses, mean cumulative steroid doses and JSLE activity measured by the systemic lupus erythematosus disease activity index (SLEDAI) were determined for all JSLE patients based on their medical charts. All parameters were used as potential determinant factors for bone loss. Lumbar BMD tended to be lower in the JSLE patients, however, this difference was not statistically significant (P = 0.10). No significant correlation was observed in JSLE girls between BMD and age, height, Tanner stage, disease duration, corticosteroid use or disease activity. We found a weak correlation between BMD and weight (r = 0.672). In the JSLE group we found no significant parameters to correlate with reduced bone mass. Disease activity and mean cumulative steroid doses were not related to BMD values. We did not observe reduced bone mass in female JSLE.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de PediatriaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de MedicinaUNIFESP, EPM, Depto. de PediatriaUNIFESP, EPM, Depto. de MedicinaSciEL

Bone mineral density of Brazilian girls with juvenile dermatomyositis

We measured bone mineral density (BMD) in girls with juvenile dermatomyositis (JDM) considering multiple factors in order to determine if it could be used as a predictor of reduction in bone mass. A cross-sectional study of lumbar spine BMD (L2-L4) was conducted on 10 girls aged 7-16 years with JDM. A group of 20 age-matched healthy girls was used as control. Lumbar spine BMD was measured by dual-energy X-ray absorptiometry. Weight, height and pubertal Tanner stage were determined in all patients and controls. Duration of disease and mean daily and cumulative steroid doses were calculated for all patients on the basis of their medical charts. JDM activity was determined on the basis of the presence of muscle weakness, cutaneous vasculitis and/or elevation of serum concentration of one or more skeletal muscle enzymes. Seven patients demonstrated osteopenia or osteoporosis. Lumbar BMD was significantly lower in the JDM patients than the age-matched healthy control girls (0.712 vs 0.878, respectively; Student t-test, P = 0.041). No significant correlation between BMD and age, height, Tanner stage, disease duration, corticosteroid use, or disease activity was observed in JDM girls, but a correlation was observed between BMD and weight (Pearson's correlation coefficient, r = 0.802). Patients with JDM may be at risk for a significant reduction in BMD that might contribute to further skeletal fragility. Our results suggest that reduced bone mass in JDM may be related to other intrinsic mechanisms in addition to steroid treatment and some aspects of the disease itself may contribute to this condition.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de PediatriaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Medicina InternaUniversidade Federal do Rio Grande do Norte Departamento de PediatriaUNIFESP, EPM, Depto. de PediatriaUNIFESP, EPM, Depto. de Medicina InternaSciEL

Sclerotic metaphyseal lines in children and adolescents treated with alendronate

INTRODUCTION: Bisphosphonates inhibit bone resorption by interfering with the action of osteoclasts. Among the adverse effects, sclerotic lines observed in the metaphysis of long bones have been described as the main imaging finding in pediatric patients. OBJECTIVE: To evaluate the frequency of radiographic changes caused by alendronate in children and adolescents with low bone density or calcinosis. PATIENTS AND METHODS: We conducted a cross-sectional study with 21 patients who were treated with once-weekly alendronate for at least 10 months. Patients underwent x-rays of long bones before the start of alendronate and approximately one year after its use. RESULTS: Eleven patients (52.3%) had sclerotic lines in the metaphysis of long bones. The most frequent site was the tibia (8/11 patients), followed by the femur (7/11), humerus (6/11), radius (4/11), ulna (3/11), and fibula (2/11). Regression of radiographic changes during the study period (up to 1.1 years after discontinuation of alendronate) was not observed. CONCLUSION: If used carefully, alendronate is safe and radiographic changes have not been shown to be clinically relevant.INTRODUÇÃO: Os bisfosfonatos inibem a reabsorção óssea pela interferência na ação dos osteoclastos. Dentre os efeitos adversos, as linhas escleróticas em metáfise de ossos longos são descritas como principal alteração radiográfica na faixa etária pediátrica. OBJETIVO: Avaliar a frequência de alterações radiográficas causadas pelo alendronato utilizado em crianças e adolescentes com baixa densidade óssea ou calcinose. PACIENTES E MÉTODOS: Foi realizado um estudo do tipo coorte retrospectiva analisando-se prontuários de 21 pacientes que fizeram uso de alendronato semanal por no mínimo 10 meses. Os pacientes realizaram radiografias de ossos longos antes do início do alendronato e aproximadamente um ano após o seu uso. RESULTADOS: Onze pacientes (52,3%) apresentaram linhas escleróticas em metáfise dos ossos longos. A localização mais frequente foi em tíbia (8/11 pacientes), seguida de fêmur (7/11), úmero (6/11), rádio (4/11), ulna (3/11) e fíbula (2/11). Nenhum paciente apresentou regressão das alterações radiográficas durante o tempo de evolução (até 1,1 ano após a suspensão do alendronato). CONCLUSÃO: Se usado com critério, o alendronato é seguro e as alterações radiográficas não mostraram ter um significado mais importante.UNIFESP-EPM Serviço de Reumatologia PediátricaUNIFESP-EPM Departamento de PediatriaUNIFESP-EPM Departamento de Diagnóstico por ImagemUNIFESP, EPM, Serviço de Reumatologia PediátricaUNIFESP, EPM Depto. de PediatriaUNIFESP, EPM Depto. de Diagnóstico por ImagemSciEL

A História da Alimentação: balizas historiográficas

Os M. pretenderam traçar um quadro da História da Alimentação, não como um novo ramo epistemológico da disciplina, mas como um campo em desenvolvimento de práticas e atividades especializadas, incluindo pesquisa, formação, publicações, associações, encontros acadêmicos, etc. Um breve relato das condições em que tal campo se assentou faz-se preceder de um panorama dos estudos de alimentação e temas correia tos, em geral, segundo cinco abardagens Ia biológica, a econômica, a social, a cultural e a filosófica!, assim como da identificação das contribuições mais relevantes da Antropologia, Arqueologia, Sociologia e Geografia. A fim de comentar a multiforme e volumosa bibliografia histórica, foi ela organizada segundo critérios morfológicos. A seguir, alguns tópicos importantes mereceram tratamento à parte: a fome, o alimento e o domínio religioso, as descobertas européias e a difusão mundial de alimentos, gosto e gastronomia. O artigo se encerra com um rápido balanço crítico da historiografia brasileira sobre o tema

Osteonecrosis in children and adolescents with systemic lupus rithomatosus and dermatomycositis/polymyositis by magnetic resonance

Objetivos: Os nossos objetivos foram: (1) estimar a freqüência de osteonecrose (ON) em pacientes com lupus eritematoso sistêmico (LES) juvenil através da ressonâancia magnética (RM), (2) correlacionar a ON com fatores de risco associados ao seu desenvolvimento e (3) avaliar prospectivamente estes pacientes após um ano do primeiro exame. Métodos: Foram avaliados prospectivamente por um período de dois anos, 40 pacientes com LES juvenil com idades entre 8-18 anos todos com uso de corticosteróide (CS) por no mínimo trêes meses. Foram avaliados fatores de risco como atividade da doença, uso de CS, fenômeno de Raynaud, perfil lipídico e anticorpo anticardiolipina (ACL). Todos os pacientes realizaram RM de quadris, joelhos e tornozelos. Pacientes com ON realizaram radiografias da área acometida. Resultados: Foram observados 33 pacientes do sexo feminino com idade média de 15,1 anos (variação de 8,6-18,9). Sete (17,5%) apresentaram ON. Não houve diferença estatisticamente significante em relação a atividade da doença, duração do tratamento, uso de CS, fenômeno de Raynaud, perfil lipídico e presença de ACL entre os grupos (com ou sem ON). Após um ano, as lesões desapareceram em um paciente, permaneceram estáveis em quatro pacientes e reduziram em dois. Outros sete (17,5%) pacientes apresentaram edema medular ósseo sem lesões de ON. Conclusões: Foi observada uma alta prevalência de ON em pacientes com LES juvenil. Não houve correlação significante entre ON e os fatores de risco estudados. Nenhum paciente com ON assintomática apresentou manifestações clínicas e nenhuma lesão de edema medular ósseo progrediu para ON durante 0 período estudado.BV UNIFESP: Teses e dissertaçõe

Avaliação da densidade mineral óssea em crianças e adolescentes com doenças do colágeno

BV UNIFESP: Teses e dissertaçõe

Treatment of refractory juvenile idiopathic arthritis via pulse therapy using methylprednisolone and cyclophosphamide

CONTEXT: Patients with refractory juvenile idiopathic arthritis can benefit from aggressive therapy. CASE REPORT: We followed the clinical course of 4 patients (2 male, 2 female) aged 9.1-17.8 years (mean of 14.5 years) with polyarticular onset of juvenile rheumatoid arthritis and one 16-year-old boy with juvenile spondyloarthropathy associated with inflammatory bowel disease. All the juvenile rheumatoid arthritis patients fulfilled the diagnostic criteria established by the American College of Rheumatology. All patients had unremitting arthritis despite maximum therapy. All patients began receiving treatment using intravenous cyclophosphamide at 500-750 mg/m² and intravenous methylprednisolone at 30 mg/kg, for 3 days monthly (1 g maximum). The patients received between 3 and 11 monthly treatments, and/or 3-5 treatments every two months for 12 months, according to the severity of the disease and/or response to the therapy. All but one patient were evaluated retrospectively at the start (time 0) and 6 months (time 1), and 12 months (time 2) after the beginning of the treatment. A rapid and clinically significant suppression of systemic and articular manifestations was seen in all patients. Our results showed the favorable effect of this treatment on the clinical and some laboratory manifestations of juvenile idiopathic arthritis