Leiomyoblastome gastrique: à propos de trois cas

Le leiomyoblastome gastrique est une tumeur musculaire rare qui touche essentiellement l'adulte. Son développement est souvent exogastrique.Le diagnostic positif repose sur l'histologie et le traitement est basé sur la chirurgie. Nous rapportons trois cas de leiomyoblastome gastrique colligés dans le service de chirurgie générale au 5ème Hôpital Militaire. L'âge  moyen des patients est de 47 ans; le motif de consultation était représenté par une hémorragie digestive et l'imagerie médicale a posé le diagnostic de masse tumorale dans tous les cas. Le traitement chirurgicalconsistait en une gastrectomie partielle et le compte rendu   anatomopathologique a confirmé le leiomyoblastome gastrique dans les trois cas. Le siège de la tumeur a été posé par la fibroscopie oeso  gastroduodénale, le traitement était chirurgical et les suites post  opératoires étaient simples avec un contrôle par des fibroscopies  répétitives sans aucun signe de récidive. Le leiomyoblastome gastrique est une tumeur rare. L'écho endoscopie joue un rôle primordial dans le  diagnostic positif ainsi que dans l'évaluation de l'extension pariétale de ces tumeurs. Le traitement est essentiellement chirurgical

The Distribution of Prion Protein Allotypes Differs Between Sporadic and Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob Disease Patients

Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is the most prevalent of the human prion diseases, which are fatal and transmissible neurodegenerative diseases caused by the infectious prion protein (PrP(Sc)). The origin of sCJD is unknown, although the initiating event is thought to be the stochastic misfolding of endogenous prion protein (PrP(C)) into infectious PrP(Sc). By contrast, human growth hormone-associated cases of iatrogenic CJD (iCJD) in the United Kingdom (UK) are associated with exposure to an exogenous source of PrP(Sc). In both forms of CJD, heterozygosity at residue 129 for methionine (M) or valine (V) in the prion protein gene may affect disease phenotype, onset and progression. However, the relative contribution of each PrP(C) allotype to PrP(Sc) in heterozygous cases of CJD is unknown. Using mass spectrometry, we determined that the relative abundance of PrP(Sc) with M or V at residue 129 in brain specimens from MV cases of sCJD was highly variable. This result is consistent with PrP(C) containing an M or V at residue 129 having a similar propensity to misfold into PrP(Sc) thus causing sCJD. By contrast, PrP(Sc) with V at residue 129 predominated in the majority of the UK human growth hormone associated iCJD cases, consistent with exposure to infectious PrP(Sc) containing V at residue 129. In both types of CJD, the PrP(Sc) allotype ratio had no correlation with CJD type, age at clinical onset, or disease duration. Therefore, factors other than PrP(Sc) allotype abundance must influence the clinical progression and phenotype of heterozygous cases of CJD