Myotonia permanens with Nav1.4-G1306E displays varied phenotypes during course of life

Myotonia permanens due to Nav1.4-G1306E is a rare sodium channelopathy with potentially life-threatening respiratory complications. Our goal was to study phenotypic variability throughout life

Spätfolgen des Steinkohlenbergbaus in Südlimburg/Niederlande: Bestandsaufnahme und Prognosen

Das niederländische Wirtschaftsministerium hat 2014 eine umfassende Studie über alle zukünftig noch sicherheitlich relevanten Themenbereiche des Nachbergbaus für das Südlimburger Steinkohlenrevier beauftragt. Der Bergbau wurde hier bis 1974 stillgelegt; der Grubenwasseranstieg ist aber aufgrund der hydraulischen Verbindungen zu dem erst in 1992 stillgelegten Aachener Steinkohlenrevier noch nicht abgeschlossen. Der Auftrag wurde an ein deutsch/niederländisches Projektteam vergeben, das sowohl detaillierte Kenntnisse der regionalen Hydrogeologie besitzt als auch eine Bearbeitung von Fragestellungen im Zusammenhang mit Risiken durch bergbauliche Hinterlassenschaften auf dem aktuellen Stand der Technik und nach neuesten Forschungsergebnissen gewährleisten konnte. Auf der Grundlage einer umfassenden Bestandsaufnahme sowie einem regionalen Grundwassermodell wurden eine Risikobewertung vorgenommen und Konzepte für Maßnahmen und ein Monitoring erarbeitet. Die Studie wurde Ende 2016 veröffentlicht; der vorliegende Beitrag liefert eine Zusammenfassung der Ergebnisse und Empfehlungen.The Ministerie van Economische Zaken (EZ) of the Netherlands in 2014 initiated the project „Na-ijlende gevolgen steenkolenwinning Zuid-Limburg“ and commissioned a comprising study considering all future safety aspects with respect to the potential consequences of the former hard coal exploitation in South Limburg. The coal mines were abandoned until 1974; due to hydraulic connections to the Aachen mining district, that was abandoned in 1992, the rise of the mine water has not finished yet. The study was assigned to a German-Dutch project group with comprising references of the regional Hydrogeology as well as excellent expertise in all questions regarding risks from mining relicts. Based on a comprising inventory and a regional groundwater model a risk assessment was carried out and a concept for measures and monitoring elaborated. The study was published in 2016; the paper in hand provides a summary of the results and recommendations

The effect of footrests on sitting balance in paraplegic subjects

Objective: To test the hypothesis that footrests contribute to active control of sitting balance. Design: Cross-sectional group study. Setting: Rehabilitation center. Participants: Ten persons with complete low thoracic (T9-12) spinal cord injury (SCI), 10 persons with complete lumbar (L1-5) SCI, and 10 matched able-bodied controls. Intervention: An elastically suspended footrest. Main Outcome Measures: Reaching distance, time needed to perform a bimanual forward-reaching movement, center of pressure displacement, and muscle activity. Results: Controls performed the forward-re aching movement slower and with less forward acceleration of the center of mass tCOM) in the chair with the elastic footrest. Furthermore, they revealed a typical change in muscle activity patterns when the solid footrest was replaced by the elastic one. Persons with SCI performed the forward-reaching movement equally fast in both footrest conditions, but those with lumbar SCI showed less forward acceleration of the COM, whereas persons with thoracic SCI revealed more forward acceleration of the COM in the chair with the elastic footrest. Muscle activity patterns in persons with SCI did not indicate alternative muscle use through possible compensations or reflex activity. Conclusions: Regarding wheelchair design, footrest condition does not seem to affect the range in which manual activities of daily living can be performed, but it does affect how they are performe

Spätfolgen des Steinkohlenbergbaus in Südlimburg/Niederlande: Bestandsaufnahme und Prognosen

Das niederländische Wirtschaftsministerium hat 2014 eine umfassende Studie über alle zukünftig noch sicherheitlich relevanten Themenbereiche des Nachbergbaus für das Südlimburger Steinkohlenrevier beauftragt. Der Bergbau wurde hier bis 1974 stillgelegt; der Grubenwasseranstieg ist aber aufgrund der hydraulischen Verbindungen zu dem erst in 1992 stillgelegten Aachener Steinkohlenrevier noch nicht abgeschlossen. Der Auftrag wurde an ein deutsch/niederländisches Projektteam vergeben, das sowohl detaillierte Kenntnisse der regionalen Hydrogeologie besitzt als auch eine Bearbeitung von Fragestellungen im Zusammenhang mit Risiken durch bergbauliche Hinterlassenschaften auf dem aktuellen Stand der Technik und nach neuesten Forschungsergebnissen gewährleisten konnte. Auf der Grundlage einer umfassenden Bestandsaufnahme sowie einem regionalen Grundwassermodell wurden eine Risikobewertung vorgenommen und Konzepte für Maßnahmen und ein Monitoring erarbeitet. Die Studie wurde Ende 2016 veröffentlicht; der vorliegende Beitrag liefert eine Zusammenfassung der Ergebnisse und Empfehlungen.The Ministerie van Economische Zaken (EZ) of the Netherlands in 2014 initiated the project „Na-ijlende gevolgen steenkolenwinning Zuid-Limburg“ and commissioned a comprising study considering all future safety aspects with respect to the potential consequences of the former hard coal exploitation in South Limburg. The coal mines were abandoned until 1974; due to hydraulic connections to the Aachen mining district, that was abandoned in 1992, the rise of the mine water has not finished yet. The study was assigned to a German-Dutch project group with comprising references of the regional Hydrogeology as well as excellent expertise in all questions regarding risks from mining relicts. Based on a comprising inventory and a regional groundwater model a risk assessment was carried out and a concept for measures and monitoring elaborated. The study was published in 2016; the paper in hand provides a summary of the results and recommendations

The effect of footrests on sitting balance in paraplegic subjects

Objective: To test the hypothesis that footrests contribute to active control of sitting balance. Design: Cross-sectional group study. Setting: Rehabilitation center. Participants: Ten persons with complete low thoracic (T9-12) spinal cord injury (SCI), 10 persons with complete lumbar (L1-5) SCI, and 10 matched able-bodied controls. Intervention: An elastically suspended footrest. Main Outcome Measures: Reaching distance, time needed to perform a bimanual forward-reaching movement, center of pressure displacement, and muscle activity. Results: Controls performed the forward-re aching movement slower and with less forward acceleration of the center of mass tCOM) in the chair with the elastic footrest. Furthermore, they revealed a typical change in muscle activity patterns when the solid footrest was replaced by the elastic one. Persons with SCI performed the forward-reaching movement equally fast in both footrest conditions, but those with lumbar SCI showed less forward acceleration of the COM, whereas persons with thoracic SCI revealed more forward acceleration of the COM in the chair with the elastic footrest. Muscle activity patterns in persons with SCI did not indicate alternative muscle use through possible compensations or reflex activity. Conclusions: Regarding wheelchair design, footrest condition does not seem to affect the range in which manual activities of daily living can be performed, but it does affect how they are performe

Spätfolgen des Steinkohlenbergbaus in Südlimburg/Niederlande: Bestandsaufnahme und Prognosen

Das niederländische Wirtschaftsministerium hat 2014 eine umfassende Studie über alle zukünftig noch sicherheitlich relevanten Themenbereiche des Nachbergbaus für das Südlimburger Steinkohlenrevier beauftragt. Der Bergbau wurde hier bis 1974 stillgelegt; der Grubenwasseranstieg ist aber aufgrund der hydraulischen Verbindungen zu dem erst in 1992 stillgelegten Aachener Steinkohlenrevier noch nicht abgeschlossen. Der Auftrag wurde an ein deutsch/niederländisches Projektteam vergeben, das sowohl detaillierte Kenntnisse der regionalen Hydrogeologie besitzt als auch eine Bearbeitung von Fragestellungen im Zusammenhang mit Risiken durch bergbauliche Hinterlassenschaften auf dem aktuellen Stand der Technik und nach neuesten Forschungsergebnissen gewährleisten konnte. Auf der Grundlage einer umfassenden Bestandsaufnahme sowie einem regionalen Grundwassermodell wurden eine Risikobewertung vorgenommen und Konzepte für Maßnahmen und ein Monitoring erarbeitet. Die Studie wurde Ende 2016 veröffentlicht; der vorliegende Beitrag liefert eine Zusammenfassung der Ergebnisse und Empfehlungen.The Ministerie van Economische Zaken (EZ) of the Netherlands in 2014 initiated the project „Na-ijlende gevolgen steenkolenwinning Zuid-Limburg“ and commissioned a comprising study considering all future safety aspects with respect to the potential consequences of the former hard coal exploitation in South Limburg. The coal mines were abandoned until 1974; due to hydraulic connections to the Aachen mining district, that was abandoned in 1992, the rise of the mine water has not finished yet. The study was assigned to a German-Dutch project group with comprising references of the regional Hydrogeology as well as excellent expertise in all questions regarding risks from mining relicts. Based on a comprising inventory and a regional groundwater model a risk assessment was carried out and a concept for measures and monitoring elaborated. The study was published in 2016; the paper in hand provides a summary of the results and recommendations

A Model-Based User Interface Architecture: Enhancing a Runtime Environment with Declarative Knowledge

A model-based user interface environment refers to a runtime environment which contains meta-knowledge about an application and its connection to the interface presented to the user. We capture in our application model actions which can be invoked by users, their operational constraints, and data objects on which these actions operate. We capture in our interface model interface components, actions which users apply to these interface components, and operational constraints on these actions. We then capture the mappings from the application model to the interface model as a way to construct an interface to an application. The modeling components used in the application and interface models are active at runtime, and are the key which drives the runtime architecture to support intelligent behavior such as partially automatic control sequencing, automatic generation of textual and animated help, and recordings of statistical and chronological command usage history. Also, the modeling components used are task-oriented; specifying an interface through these components eliminates the low-level programming from the user interface creation process