Programa intensivo ERASMUS: TOPCART. Documentación Geométrica del Patrimonio (memoria de actividades 2010-2011)

[EN] Data contained in this record come from the following accademic activity (from which it is possible to locate additional records related with the Monastery):● LDGP_inv_002: "Intensive Program ERASMUS: TOPCART. Geometric Documentation of the Heritage (administrative and academic documentation)", http://hdl.handle.net/10810/9906[ES] Los datos de este registro provienen de la una actividad académica que también aparece descrita en el repositorio y desde donde se puede acceder a otros trabajos relacionados con el Monasterio:● LDGP_inv_002: "Programa intensivo ERASMUS: TOPCART. Documentación Geométrica del Patrimonio (documentación administrativa y académica)", http://hdl.handle.net/10810/9906[EN] The main objective this project is looking for is the exchange of practical methodologies, in topics related with the measure and representation of heritage, between teachers and specially students from different countries. For the achievement of this aim we expect the participation of a group of about 30 students and 8 lecturers from Germany, Italy, Greece, Lithuania and Spain.Activities will be focused on the development of concrete projects in documentation of heritage, specifically in the San Prudencio Monastery (La Rioja, Spain). In this site, digital techniques for the acquisition of geometric information from GPS equipment, surveying total stations, laser scanner and photogrammetry systems, will be put into practice.Obtained data will be processed as follows: first of all, they will be documented by adding necessary metadata in order to ensure their use in the future, then, they will be treated to obtain cartographic representations and virtual models which can be distributed on the Internet.As results we expect: metric data of the monument, graphic models for difussion and collaboration partnertships.[ES] El objetivo principal que se persigue en este proyecto es el intercambio de metodológico práctico, en materias afines a la medida y la representación del patrimonio, entre profesores y fundamentalmente alumnos, de diferentes países. Para la consecución de este fin se espera la participación de un grupo de aproximadamente 25 alumnos y 8 profesores de (Alemania, Italia, Grecia, Lituania y España).Las actividades se centrarán en el desarrollo de proyectos concretos de documentación de elementos patrimoniales, en concreto el apartado práctico se desarrollará en el Monasterio de San Prudencio (La Rioja, España). En el se aplicarán técnicas digitales de registro de información geométrica, constituidas por receptores GPS, estaciones totales topográficas, escáneres láser y sistemas fotogramétricos.Los datos obtenidos serán tratados de la siguiente manera: en primer lugar serán documentados, mediante la adición de la metainformación necesaria para garantizar su utilidad a lo largo del tiempo, seguidamente serán procesados con el fin de obtener las representaciones cartográficas y modelos virtuales de representación que puedan ser difundidas por medio de Internet.Como resultados se pretenden: un conjunto de registros métricos del momento de la intervención, modelos gráficos de difusión y finalmente relaciones de colaboración interpersonal e interinstitucional.European Commission, DG Education and Culture (Erasmus 2009-1-ES1-ERAIP-0013, 2010-1-ES1-ERA10-0024); Organismo Autónomo Programas Educativos Europeos (OAPEE); Gobierno de La Rioja (Spain); Universidad de La Rioja; Clavijo City Council; Logroño City Council; Ilustre Colegio de Ingenieros Técnicos en Topografía (Delegación de La Rioja)[ES] Memoria de proyecto (PDF) [es el último fichero de la lista, el enlace directo es https://addi.ehu.es/bitstream/10810/7053/1053/ldgp_mem011-1_Clavijo_SanPrudencio.pdf] + 11 imágenes de la visita preliminar en abril de 2009, en formato JPEG + 19 nubes de puntos en formato txt (comprimido en ZIP junto a un fichero de metadatos y una imagen que sirve de croquis y que también se presenta suelta) + 27 fotografías tomadas desde un helicóptero radicontrolado en 2011 por el grupo H (JPEG) + 18 fotografías métricas del edificio en forma de -L- tomadas desde el Sur + 13 fotografías métricas del edificio en forma de -L- tomadas desde el Este + 95 fotografías métricas del interior del edificio en forma de -L- (JPEG) + 35 fotografías métricas tomadas desde el cerro que se encuentra al sur (JPEG) + 8 fotografías métricas que forman 4 pares estereoscópicos (2 del grupo B y 2 del grupo D) (JPEG) + 183 fotografías métricas que forman 91 tripletas (grupos B, C y D) (JPEG). [NOTA: este registro no está cerrado, se irán incorporando nuevos materiales de forma progresiva][EN] General report (PDF) [it is the last file of the list, the direct link is https://addi.ehu.es/bitstream/10810/7053/1053/ldgp_mem011-1_Clavijo_SanPrudencio.pdf] + 11 pictures taken during the preliminary visit in April 2009 (JPEG format) + 19 point clouds in plain text (compressed in a ZIP file together with a file with metadata and an image PNG as sketch, these image are also presented on their own) + 27 photographs taken from a remote-controlled helicopter for the group H in 2011(JPEG) + 18 metric pictures of the L-shaped building taken from the South (JPEG) + 13 metric pictures of the L-shaped building taken from the East (JPEG) + 95 metric pictures of the inside part of the L-shaped building (JPEG) + 35 metric photographs taken from the hill opposite in the Southern + 8 metric photographs in four stereopairs (2 from group B and 2 from group D) (JPEG) + 183 metric photographs arranged in 91 triplets from groups B, C and D (JPEG). [NOTE: this record is not closed, more data will be uploaded progressively

Clinical and neuropathological phenotype associated with the novel V189I mutation in the prion protein gene

Prion diseases are neurodegenerative disorders which are caused by an accumulation of the abnormal, misfolded prion protein known as scrapie prion protein (PrPSc). These disorders are unique as they occur as sporadic, genetic and acquired forms. Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) is the most common human prion disease, accounting for approximately 85-90% of cases, whereas autosomal dominant genetic forms, due to mutations in the prion protein gene (PRNP), account for 10-15% of cases. Genetic forms show a striking variability in their clinical and neuropathological picture and can sometimes mimic other neurodegenerative diseases. We report a novel PRNP mutation (V189I) in four CJD patients from three unrelated pedigrees. In three patients, the clinical features were typical for CJD and the diagnosis was pathologically confirmed, while the fourth patient presented with a complex phenotype including rapidly progressive dementia, behavioral abnormalities, ataxia and extrapyramidal features, and the diagnosis was probable CJD by current criteria, on the basis of PrPSc detection in CSF by Real Time Quaking-Induced Conversion assay. In all the three patients with autopsy findings, the neuropathological analysis revealed diffuse synaptic type deposition of proteinase K-resistant prion protein (PrPres), and type 1 PrPres was identified in the brain by western blot analysis. So, the histopathological and biochemical profile associated with the V189I mutation was indistinguishable from the MM1/MV1 subtype of sporadic CJD. Our findings support a pathogenic role for the V189I PRNP variant, confirm the heterogeneity of the clinical phenotypes associated to PRNP mutations and highlight the importance of PrPSc detection assays as diagnostic tools to unveil prion diseases presenting with atypical phenotypes

Programa intensivo ERASMUS: TOPCART. Documentación Geométrica del Patrimonio (memoria de actividades 2010-2011)

[EN] Data contained in this record come from the following accademic activity (from which it is possible to locate additional records related with the Monastery):● LDGP_inv_002: "Intensive Program ERASMUS: TOPCART. Geometric Documentation of the Heritage (administrative and academic documentation)", http://hdl.handle.net/10810/9906[ES] Los datos de este registro provienen de la una actividad académica que también aparece descrita en el repositorio y desde donde se puede acceder a otros trabajos relacionados con el Monasterio:● LDGP_inv_002: "Programa intensivo ERASMUS: TOPCART. Documentación Geométrica del Patrimonio (documentación administrativa y académica)", http://hdl.handle.net/10810/9906[EN] The main objective this project is looking for is the exchange of practical methodologies, in topics related with the measure and representation of heritage, between teachers and specially students from different countries. For the achievement of this aim we expect the participation of a group of about 30 students and 8 lecturers from Germany, Italy, Greece, Lithuania and Spain.Activities will be focused on the development of concrete projects in documentation of heritage, specifically in the San Prudencio Monastery (La Rioja, Spain). In this site, digital techniques for the acquisition of geometric information from GPS equipment, surveying total stations, laser scanner and photogrammetry systems, will be put into practice.Obtained data will be processed as follows: first of all, they will be documented by adding necessary metadata in order to ensure their use in the future, then, they will be treated to obtain cartographic representations and virtual models which can be distributed on the Internet.As results we expect: metric data of the monument, graphic models for difussion and collaboration partnertships.[ES] El objetivo principal que se persigue en este proyecto es el intercambio de metodológico práctico, en materias afines a la medida y la representación del patrimonio, entre profesores y fundamentalmente alumnos, de diferentes países. Para la consecución de este fin se espera la participación de un grupo de aproximadamente 25 alumnos y 8 profesores de (Alemania, Italia, Grecia, Lituania y España).Las actividades se centrarán en el desarrollo de proyectos concretos de documentación de elementos patrimoniales, en concreto el apartado práctico se desarrollará en el Monasterio de San Prudencio (La Rioja, España). En el se aplicarán técnicas digitales de registro de información geométrica, constituidas por receptores GPS, estaciones totales topográficas, escáneres láser y sistemas fotogramétricos.Los datos obtenidos serán tratados de la siguiente manera: en primer lugar serán documentados, mediante la adición de la metainformación necesaria para garantizar su utilidad a lo largo del tiempo, seguidamente serán procesados con el fin de obtener las representaciones cartográficas y modelos virtuales de representación que puedan ser difundidas por medio de Internet.Como resultados se pretenden: un conjunto de registros métricos del momento de la intervención, modelos gráficos de difusión y finalmente relaciones de colaboración interpersonal e interinstitucional.European Commission, DG Education and Culture (Erasmus 2009-1-ES1-ERAIP-0013, 2010-1-ES1-ERA10-0024); Organismo Autónomo Programas Educativos Europeos (OAPEE); Gobierno de La Rioja (Spain); Universidad de La Rioja; Clavijo City Council; Logroño City Council; Ilustre Colegio de Ingenieros Técnicos en Topografía (Delegación de La Rioja)[ES] Memoria de proyecto (PDF) [es el último fichero de la lista, el enlace directo es https://addi.ehu.es/bitstream/10810/7053/1053/ldgp_mem011-1_Clavijo_SanPrudencio.pdf] + 11 imágenes de la visita preliminar en abril de 2009, en formato JPEG + 19 nubes de puntos en formato txt (comprimido en ZIP junto a un fichero de metadatos y una imagen que sirve de croquis y que también se presenta suelta) + 27 fotografías tomadas desde un helicóptero radicontrolado en 2011 por el grupo H (JPEG) + 18 fotografías métricas del edificio en forma de -L- tomadas desde el Sur + 13 fotografías métricas del edificio en forma de -L- tomadas desde el Este + 95 fotografías métricas del interior del edificio en forma de -L- (JPEG) + 35 fotografías métricas tomadas desde el cerro que se encuentra al sur (JPEG) + 8 fotografías métricas que forman 4 pares estereoscópicos (2 del grupo B y 2 del grupo D) (JPEG) + 183 fotografías métricas que forman 91 tripletas (grupos B, C y D) (JPEG). [NOTA: este registro no está cerrado, se irán incorporando nuevos materiales de forma progresiva][EN] General report (PDF) [it is the last file of the list, the direct link is https://addi.ehu.es/bitstream/10810/7053/1053/ldgp_mem011-1_Clavijo_SanPrudencio.pdf] + 11 pictures taken during the preliminary visit in April 2009 (JPEG format) + 19 point clouds in plain text (compressed in a ZIP file together with a file with metadata and an image PNG as sketch, these image are also presented on their own) + 27 photographs taken from a remote-controlled helicopter for the group H in 2011(JPEG) + 18 metric pictures of the L-shaped building taken from the South (JPEG) + 13 metric pictures of the L-shaped building taken from the East (JPEG) + 95 metric pictures of the inside part of the L-shaped building (JPEG) + 35 metric photographs taken from the hill opposite in the Southern + 8 metric photographs in four stereopairs (2 from group B and 2 from group D) (JPEG) + 183 metric photographs arranged in 91 triplets from groups B, C and D (JPEG). [NOTE: this record is not closed, more data will be uploaded progressively