Manifestações ungueais no pênfigo vulgar

O acometimento ungueal no pênfigo vulgar é um achado raro. Descrevemos cinco doentes com pênfigo vulgar e alterações ungueais. As alterações ungueais descritas no pênfigo vulgar são, em ordem decrescente de ocorrência: paroníquia crônica, onicomadese, onicólise, linhas de Beau e traqueoníquia. Paroníquia crônica foi a forma de acometimento ungueal encontrada em todos os doentes deste estudo e um deles apresentou, também, linhas de Beau. As manifestações cutâneo-mucosas e ungueais foram controladas, em todos os casos, com o uso de prednisona e/ou ciclofosfamida.Nail involvement in pemphigus vulgaris is rare. We describe 5 patients with pemphigus vulgaris presenting nail involvement. In this disease, nail manifestations present, by order of frequency, as chronic paronychia, onychomadesis, onycholysis, Beau's lines and trachyonychia. All our 5 cases presented with paronychia, and 1 of them also had Beau's lines. Treatment with prednisone and/or cyclophosphamide controlled mucocutaneous and nail manifestations in all cases

Significance of epitope spreading in the pathogenesis of pemphigus vulgaris and foliaceus

Os pênfigos são dermatoses bolhosas auto-imunes, em que há a produção de auto-anticorpos direcionados contra moléculas de adesão dos epitélios, levando à perda da coesão celular. A produção de auto-anticorpos ocorre quando os pacientes desenvolvem um desequilíbrio da resposta imune (quebra da tolerância imunológica), passando a reconhecer antígenos próprios. A resposta é geralmente direcionada contra um único epítopo alvo; entretanto, como conseqüência da resposta inflamatória do processo primário e do extenso dano tecidual ocasionado, pode haver exposição de componentes protéicos ocultos, levando à produção de diferentes auto-anticorpos. Assim, é possível que surja uma nova doença cutânea auto-imune, em decorrência do fenômeno intra ou intermolecular de epitope spreading. São revistos os principais conceitos desse fenômeno e sua ocorrência nas dermatoses bolhosas auto-imunes, com ênfase nos pênfigos, grupo de dermatoses bolhosas autoimunes mais prevalente no Brasil.Pemphigus comprises autoimmune blistering skin diseases in which autoantibodies directed against antigens (epithelial adhesion molecules) are found, leading to loss of cell cohesion. The production of autoantibodies occurs due to an immune imbalance (break of immune tolerance) driving to recognition of self- antigens. The response is usually directed against an exclusive target epitope; however, due to the inflammatory response and to the extensive tissue damage, it is possible that the exposure of hidden protein components leads to distinct autoantibody production. Hence, a new autoimmune disease may occur in consequence of an intra- or intermolecular epitope spreading phenomenon. The authors review the main concepts of this phenomenon, and its occurrence in autoimmune blistering diseases, with emphasis on pemphigus, the most prevalent disease of this group in our country

Nail manifestations in pemphigus vulgaris

Nail involvement in pemphigus vulgaris is rare. We describe 5 patients with pemphigus vulgaris presenting nail involvement. In this disease, nail manifestations present, by order of frequency, as chronic paronychia, onychomadesis, onycholysis, Beau's lines and trachyonychia. All our 5 cases presented with paronychia, and 1 of them also had Beau's lines. Treatment with prednisone and/or cyclophosphamide controlled mucocutaneous and nail manifestations in all cases.O acometimento ungueal no pênfigo vulgar é um achado raro. Descrevemos cinco doentes com pênfigo vulgar e alterações ungueais. As alterações ungueais descritas no pênfigo vulgar são, em ordem decrescente de ocorrência: paroníquia crônica, onicomadese, onicólise, linhas de Beau e traqueoníquia. Paroníquia crônica foi a forma de acometimento ungueal encontrada em todos os doentes deste estudo e um deles apresentou, também, linhas de Beau. As manifestações cutâneo-mucosas e ungueais foram controladas, em todos os casos, com o uso de prednisona e/ou ciclofosfamida