Hemangiomas. Novas Terapêuticas!

Introdução: Os hemangiomas constituem a neoplasia mais frequente na criança, ocorrendo em 10-12%, na maioria dos casos com evolução favorável. A fase proliferativa, ocorre nos primeiros 4-6 meses e depois involuem em 50% dos casos, até aos 5 anos. Em hemangiomas de grandes dimensões e que interferem na função de outros órgãos, associam-se frequentemente complicações, nomeadamente a ulceração (10-15%), sobre-infecção bacteriana ou hemorragia. Descrição de Caso Clínico: Criança do sexo feminino, de 6 meses, com hemangioma de grandes dimensões, que ocupava todo o ombro, que nos dois meses prévios realizava regularmente tratamento com laser, internada por ulceração e infecção cutânea. Leucócitos 12.300/μL, neutrófilos 38,9%, plaquetas 616.000/μL e PCR 6,7 mg/dL. Foi medicada empiricamente com ceftazidima, flucloxacilina e gentamicina e ficando em curso cultura do exsudado em que posteiormente se isolou Staphylococcus aureus meticilino-sensível e Pseudomonas aeruginosa. A referir ainda anemia ferropenica grave com hemoglobina 5,2 g/dL, hematócrito 15,8% e siderémia (20 μg/dL) com necessidade de transfusão de concentrado eritrocitário e posteriormente terapêutica marcial. A ecografia abdominal revelou pequeno hemangioma hepático e a ecografia trans-fontanelar não tinha alterações. Após realização de electrocardiograma, iniciou terapêutica com propanolol na dose inicial de 0,15 mg/kg/dia com aumento gradual ate 1,5 mg/kg/dia com melhoria clínica e diminuição das dimensões e coloração do hemangioma e sem efeitos secundários a registar. Actualmente mantém terapêutica com propanolol e ferro oral, com o último valor de hemoglobina de 10,6 g/dL Conclusão: A terapêutica do hemamgioma inclui a utilização de laser, a embolização ou a excisão cirúrgica. Neste caso o tratamento convencional não resultou. O propanolol como uma nova alternativa terapêutica tem vindo a assumir uma importância crescente, na melhoria clínica destas situações. A realização de exames complementares para vigiar eventuais efeitos secundários é mandatória e a utilização de doses crescentes aumenta o perfil de segurança desta terapêutica

Epstein-Barr virus-associated cholestatic hepatitis

Epstein-Barr virus infection is common in children, usually presenting as infectious mononucleosis, including fever, tonsillitis and lymphadenopathy associated with self-resolving increase in transaminases. Cholestasis is rare in children with only a few cases reported but it was described in up to 55% of the adult population affected. We present a case of a 6-year-old boy with fever, vomiting and choluria. The physical examination showed hepatomegaly and jaundice and was otherwise unremarkable. The laboratory studies revealed increased transaminases (aspartate aminotransferase 97 U/L, alanine aminotransferase 166 U/L), hyperbilirubinaemia (total bilirubin 3.2 mg/dL, direct bilirubin 2.89 mg/dL) and increased γ-glutamyl transpeptidase (114 mg/dL). Urine urobilinogen was increased. The abdominal ultrasound showed hepatomegaly. Epstein-Barr viral capsid antibody IgM was positive and IgG was negative. Serological studies for other viruses were negative. We underline the need to consider Epstein-Barr virus in the cholestatic hepatitis differential diagnosis, in order to avoid unnecessary investigations

Norovírus Associated Encephalopathy

clinical presentation is self limited. It is classified into five groups (genogroups I through V). There are numerous reports of neurologic complications, namely afebrile seizures, but only two reports of associated encephalopathy. Case Report: A 12 month old girl with previous history of a pneumonia treated with amoxicillin-clavulanic acid and clarythromycin, presented in our emergency department with strabismus, ataxia for 3 days, later associated with vomiting and diarrhea. On admission she had ataxia and an episode of strabismus, but her later neurologic exam was normal. Laboratory data revealed: 10,9 g/dL hemoglobin, 11.200/μL leukocytes, 29,1% neutrophils and 65,2% lymphocytes, 488.000/μL platelets and negative CRP. The brain MRI showed middle ear, maxillary sinus and ethmoidal opacification, with no other abnormalities. During the first day of admission she had a tonic (?) seizure for 20 minutes. CSF analysis showed 5,6 cells/μL, 100% lymphocytes, 80 mg/dL glucose and 154,1 mg/dL protein. The EEG revealed short duration paroxystic activity located to the vertex. She was treated with acyclovir, ciprofloxacin, cefthriaxone and phenytoin. Her symptoms resolved by the third day of admission. Blood samples were tested for numerous pathogens, including serology for Borrelia, which was positive for IgG but negative for IgM. Fecal sample analysis revealed positive PCR for norovirus, although it was negative in CSF samples. IL-6 was measured in the CSF and was negative (5,8 pg/mL). She had a history of recurrent otitis media and pernieal candidiasis, which led to a detailed immune function study, which showed Immunology tests revealed diminished IgA (< 0,244 g/L) and absent antibody response to vaccinations. Since she was only 13 months old when she was tested, only follow up will determine the relevance of these values. Follow up at two years of age showed no delays and a normal development. Conclusion: Norovirus encephalitis is a rare entity, although gastrointestinal infection with this agent is relatively common. Here we present a case of a probable norovirus associated encephalopathy, although PCR for norovirus was negative in CSF samples and there was no CSF cytokine increase. It was not associated with adverse neurologic outcome and so far her development is normal, unlike the evolution described in previous case reports

Prolonged Thrombocytopenia in a Child with Severe Neonatal Alloimmune Reaction and Noonan Syndrome

Fetomaternal alloimmune thrombocytopenia (FMAIT) caused by maternal antibodies is the leading cause of severe neonatal thrombocytopenia. A 1-month-old Caucasian girl was referred to our Hematology Clinic for persistent thrombocytopenia diagnosed after a bleeding episode. Diagnostic tests suggested FMAIT. Mild thrombocytopenia persisted for 18 months, and subsequent findings of dysmorphic facies, short stature and mild pulmonary stenosis led to the hypothesis of Noonan syndrome (NS), which was confirmed by genetic test. Other hematological abnormalities were excluded and she had no further bleeding episodes. This case illustrates the possibility of different diagnoses with the same clinical manifestations. The persistence of thrombocytopenia longer than expected associated with typical physical features led to the diagnosis of NS.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Nystagmus in a newborn: a manifestation of Joubert syndrome in the neonatal period.

Joubert syndrome is a rare disorder, usually autosomal recessive, with a prevalence of 1:80 000 to 1:100 000. This disease presents most commonly as breathing irregularities, although the two major clinical criteria are hypotonia and developmental delay, sometimes associated with ocular movement abnormalities. The severity of the presentation varies, ranging from mild cases with normal intelligence to severe developmental delays associated with early death. We report a case of a newborn who presented to the emergency department for absent ocular fixation and torsional nystagmus without other neurological abnormalities. Her cranial MR showed cerebellar vermis agenesis and a molar tooth sign. Her laboratory evaluation, and renal and abdominal ultrasound were normal. An electroretinogram showed mixed retinal dystrophy and an AHI1 homozygous missense c.1981T>C mutation was identified (parents are carriers). Throughout infancy, she has shown mild developmental delay and hypotonia, but no respiratory abnormalities. Owing to variable expressivity, a high level of suspicion is required

Caso clínico : Herpesvirosis en tortuga de desierto americano (Gopherus agasizii)

Se describe un caso de herpesvirosis sistémica en una tortuga de desierto americana. La identificación viral se realiza en cavidad nasal, bronquios, sacos aéreos, hígado y bazo. La afectación septicémica de las lesiones contrasta con los signos más localizados descritos hasta ahora de herpesvirosis en esta especie de tortuga. Histológicamente se describe una rinitis, hepatitis necrotizante, neumonía focal necrotizante y esplenitis. También se describen las características víricas observadas en hígado y cavidad nasal. Este caso representa la primera cita de esta enfermedad en una tortuga de esta especie en España, de modo que se remarcan las precauciones que se deben tomar ante la introducción de este tipo de enfermedades infectocontagiosas en colecciones zoológicas o centros de recuperación de fauna.A case of herpesvirosis in a american desert tortoise (Gopherus agasizii) is presented. Viral identification is described in nasal cavity, aerian sacs, liver and spleen. In contrast with the local signs described to date in herpesvirosis, in our case a septicemic distribution is noted. Microscopically, a rhinitis, necrotizant hepatitis, focal pneumonia and esplenitis are the major signs observed. Viral characteristics in liver and nasal cavity are also exposed. This case is the first report of herpesvirosis in Gopherus agasizii in Spain. Profilactic measures are very important to prevent the introduction of this disease in Zoo Gardens or Wildlife Rehabilitation Centers

TORCH Serology and Group B Streptococcus Screening Analysis in the Population of a Maternity

Introdução: O rastreio para doenças de transmissão vertical na gravidez contribuiu para a melhoria dos cuidados perinatais. Objectivo: Avaliar o resultado de serologias para infeções do grupo TORCH e do rastreio para Streptococcus do grupo B (SGB) numa amostra de grávidas de uma maternidade, estudar a influência da idade e da nacionalidade, e identificar casos de infecção congénita. Material e Métodos: Estudo não probabilístico de prevalência de imunidade e infecção durante a gravidez. Resultados: Registámos 9508 serologias TORCH e 2639 resultados de rastreio para SGB. A taxa de imunidade para rubéola foi 93,3%, significativamente mais elevada em portuguesas; 25,7% das mulheres tinham IgG positiva para Toxoplasma goondii; a taxa foi mais elevada nas mulheres mais velhas e entre estrangeiras; encontrámos IgG positiva para vírus citomegálico humano (CMV) em 62,4%; não houve variação com a idade. O VDRL foi reactivo em 0,5%; 2,3% das mães tinham AgHBs positivo, mais frequente nas estrangeiras; 1,4% tinha anticorpos para o vírus da hepatite C e 0,7% tinha VIH positivo. Não houve casos declarados de infeção congénita; 13,9% das mulheres eram portadoras de SGB. Discussão: A elevada taxa de imunidade para a rubéola é resultado da política nacional de vacinação. A baixa taxa de imunidade para a toxoplasmose torna mais dispendioso o seguimento das grávidas. A elevada prevalência do CMV está de acordo com o encontrado na comunidade. Para algumas infeções foram encontradas diferenças de acordo com a nacionalidade. Conclusão: O conhecimento da imunidade e infecção na população é um instrumento importante para o planeamento dos rastreios durante a gravidez

Accidents in Children and Adolescents: What Context and What Approach? A Nine-Month Experience at the Emergency Department of a Level II Hospital

Introdução: Os acidentes constituem uma importante causa de morbimortalidade infantil e de recurso ao serviço de urgência pediátrica. A nível nacional conhecem-se apenas alguns dados epidemiológicos. Métodos: Estudo observacional transversal com análise da coorte das crianças observadas no serviço de urgência pediátrica de um hospital nível II por motivo de acidente, durante um período de nove meses, com dados obtidos através de um inquérito e submetidos a análise estatística. Resultados: Das 22502 admissões de crianças até aos 14 anos registadas, 1746 (7,8%) foram por acidentes. A maioria era do sexo masculino e tinha mais de 5 anos. Os acidentes ocorreram maioritariamente no exterior da escola (29,1%) e interior de casa (25%), predominando a queda como tipo de acidente (55,5%) e a contusão como mecanismo de lesão (54,2%). A maioria das crianças (77,3%) foi submetida a exames complementares de diagnóstico destacando-se os radiológicos. Os diagnósticos mais frequentes foram os traumatismos superficiais (47,9%) e os ferimentos (24,8%). Em 6,6% (115) dos casos os acidentes foram considerados graves. Estas admissões por acidentes associaram-se a uma despesa imediata estimada de 124 mil euros. Discussão: A frequência elevada e o local de ocorrência dos acidentes coincidiram com a literatura. Apesar do predomínio das lesões minor superficiais (47,9%) verificou-se um número significativo de crianças com necessidade de cuidados hospitalares. Não foram registados óbitos. Os autores concluem que os acidentes em crianças foram um motivo frequente de ida ao serviço de urgência pediátrica com importante consumo de recursos. A sensibilização dos cuidadores é essencial na prevenção dos acidentes

Cardiac Injury and Vasoplegia in Critically ill Children due to Multisystem Inflammatory Syndrome in Children Associated with COVID-19

info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Beak and Feather Disease en psitácidas (P.B.F.D.)

En este artículo presentamos dos casos del síndrome PB.ED. (Psittacine Beak and Feather Disease), que podríamos denominar en castellano «Enfermedad del Pico y de las Plumas de las Psitácidas». Este proceso se caracteriza por una progresiva deformación y caída de las plumas y una alteración en el crecimiento del pico. El primer caso se detectó en una Cacatúa de Cresta Amarilla (Cacatua sulphurea) procedente de un lote de animales decomisados por contrabando, y retenido provisionalmente en el lazareto del Parque Zoológico de Barcelona; el segundo se observó en una Cacatúa de las Mohrcas (Cacatua moluccensis) del Parque Zoológico de ]érez de la Frontera (Cádiz). En los dos casos se confirmó la sospecha de este proceso mediante el estudio histopatológico de una biopsia cútanea.Two cases of Psittacine Beak and Feather Disease (P.B.P.D.) are presented in this paper. The first one was diagnosed in a Sulphur Crested Cockatoo (Cacatua sulphurea) at the Zoological Gardens in Barcelona, coming from a batch of illegally imported exotic birds. The second one was recognised in a Molucan Cockatoo (Cacatua moluccensis) of the Zoological Gardens of Jerez de la Frontera (Cádiz). In the two cases we confirmed the diagnosis by means of histopathological study of a skin biopsy