REACTIVE ARTHRITIS (SYN: REITER’S SYNDROME)

Artrite reactiva, anteriormente conhecida como Síndrome de Reiter, refere-se à tríade clássica de artrite, uretrite e conjuntivite, que ocorre após episódio de infecção génito-urinária ou gastrointestinal. Nos adultos, a causa mais frequente é a infecção por Chlamydia trachomatis. Pode também apresentar-se sem todos os elementos da tríade, ou acompanhar-se de manifestações cutâneas ou viscerais. Enquadra-se no grupo das espondiloartropatias seronegativas, e existe uma forte associação com o gene HLA-B27. A doença pode ocorrer de forma aguda ou evoluir para a cronicidade. O tratamento vai depender da infecção desencadeante.Reactive arthritis, previously known as Reiter’s Syndrome, is the classic triad of arthritis, urethritis and conjunctivitis, which occurs after an acute episode of genito-urinary or gastrointestinal infection. In adults, the most frequent cause is infection by Chlamydia trahomatis. It may also present as an incomplete triad or be associated with dermatological or visceral symptoms. It is classified as a seronegative spondyloarthropathy, and is strongly associated with HLA-B27. Reactive arthritis may occur as an acute disease or progress to a chronic form, and treatment depends on the eliciting infection

PIODERMA GANGRENOSO EM ASSOCIAÇÃO A HIDROSADENITE SUPURATIVA – UMA ASSOCIAÇÃO RARA MAS BEM DEFINIDA

Pyoderma gangrenosum (PG) and hidradenitis suppurativa (HS) are inflammatory diseases of unknown aetiology, which association is rare but well established. We describe the case of a 27-year-old female patient, with axillary and inguinal hidradenitis supurativa lesions since four years ago who developed a pyoderma gangrenosum lesion in her right leg. Treatment was instituted with systemic corticosteroids in inpatient setting. Afterwards, clindamycin and rifampicin were chosen followed by low dose isotretinoin with good response. The association of HS and PG can possibly have a common aetiology related to neutrophilic activity dysfunction. The description autossomic dominant syndrome PAPA (PG, acne and pyogenic arthritis) as well as PASH (PG, acne and HS), dermatos included in the spectrum of autoinflammatory diseases, promise a better comprehension of aetiopathogenesis of this association with possible diagnostic and therapeutic improvements.O pioderma gangrenoso (PG) e a hidrosadenite supurativa (HS) são doenças inflamatórias, de etiologia desconhecida, sendo a sua associação rara mas bem documentada. Descreve-se o caso de uma doente de 27 anos, com história de lesões axilares e inguinais de HS desde há 4 anos com desenvolvimento de uma lesão de PG na perna direita. Realizou-se tratamento com corticoterapia sistémica, em internamento. Posteriormente realizou tratamento com clindamicina e rifampicina, seguida de isotretínoina oral em baixa dose, com boa resposta. A associação da HS e do PG poderá ter uma origem comum relacionada com alterações da atividade dos neutrófilos. A descrição do síndrome autossómico dominante PAPA (PG, acne e artrite piogénica) assim como PASH (PG, acne e HS), dermatoses enquadradas no espectro das doenças autoinflamatórias, perspectivam uma maior compreensão da etiopatogenia desta associação com possíveis implicações diagnósticas e terapêuticas

ENXERTO TRIANGULAR POR CONTIGUIDADE ANATÓMICA DA PIRÂMIDE NASAL

Reconstruction of large nasal defects, represents a challenge for Dermatologic Surgeon. We present a 87-year-old patient, with a large dimension squamous cell carcinoma, 3x2cm in the dorsum and the root of the nose. The surgical defect had a triangular shape. The realization of a flap conditioned a great movement of tissue and time- -consuming surgery. Due to the patient co-morbidities, was performed a total skin graft, with the skin of the glabella. The glabella is a good resource to perform grafts in this area, with good cosmetic quality, minimizing technical difficulties and complications of more invasive procedures.KEYWORDS – Nose; Reconstructive surgical procedures; Skin transplantation; Surgical flaps.Os defeitos cirúrgicos de grandes dimensões da pirâmide nasal, constituem um desafio para o Cirurgião Dermatológico. Apresentamos o caso de uma doente de 87 anos, com um carcinoma espinocelular de grandes di- mensões de 3x2cm no dorso e base da pirâmide nasal. O defeito cirúrgico tinha forma triangular. A realização de um retalho condicionava uma grande mobilização de tecido e um procedimento demorado. Devido às co-morbilidades da doente optou-se por realizar um enxerto de pele total, e usou-se como área dadora a pele da glabela. Salienta- -se o facto da glabela ser um bom recurso para realização de enxertos na pirâmide nasal, com boa cosméticidade, minimizando a dificuldade técnica e as complicações dos procedimentos mais invasivos.PALAVRAS-CHAVE – Nariz; Retalhos cirúrgicos; Transplantação de pele

NEVOS RECORRENTES – UMA REVISÃO DE 5 ANOS

The development of a melanocytic lesion at the site where it had been previously excised can place clini- cally and histologically some problems because of the differential diagnosis with melanoma, named by some authors as 'pseudomelanoma. In this study, the authors intend to carry out a comparative analysis between the clinical and the pathologic features of recurrent nevi and primary melanocytic lesions.KEYWORDS – Nevus, Pigmented; Melanoma.A persistência de uma lesão melanocítica, em local onde tenha sido previamente excisado um nevo me- lanocítico pode colocar, clínica e histologicamente, problemas no diagnóstico diferencial com melanoma, designado por alguns autores como ‘pseudomelanoma’. Neste estudo, os autores pretendem realizar uma análise comparativa entre os achados clínicos e histopatológicos das lesões melanocíticas primárias e dos nevos recorrentes. Procura-se também avaliar eventuais factores predisponentes para este fenómeno.PALAVRAS-CHAVE – Nevo recorrente; Pseudomelanoma; Melanoma; Regressão

PATIENT SAFETY IN MELANOMA SURGERY

Introdução: A promoção da segurança do doente é cada vez mais essencial na organização dos pro- cedimentos na área da saúde. Os objetivos deste trabalho foram a deteção de potenciais falhas que podem ocorrer desde a marcação da excisão de um melanoma até às consultas de seguimento e propor/aplicar soluções. Material e métodos: Na análise das potenciais falhas na cirurgia do melanoma, recorremos a uma FMEA (Failure Mode and Effect Analysis). Resultados: As falhas encontradas que podem acarretar maior severidade para o doente foram a não comparência à cirurgia, excisão da lesão errada e não comparência à consulta pós cirurgia. Para prevenir a não entre- ga de resultados aos doentes e a perda assim da possibilidade de um tratamento eficaz ou de seguimento, recorreu-se a uma aplicação informática que alerta os clínicos quando há um resultado positivo para melanoma.Conclusões: É responsabilidade do dermatologista, em conjunto com outros profissionais, identificar as oportunidades e áreas onde a intervenção pode prevenir falhas no tratamento e seguimento dos doentes com melanoma. PALAVRAS-CHAVE – Segurança do doente; Melanoma; Aplicações da informática. Introduction: patient safety is a growing concern in healthcare management. The main objectives of our work were the detection of potentially avoidable errors in the treatment of patients with melanoma and search for solutions to improve patient safety. Material and methods: FMEA (Failure Mode and Effect Analysis) was used for analysis of the potentially avoidable errors in melanoma surgery. Results: Failure to attend surgery or post treatment follow up and wrong site surgery were the most potentially dangerous procedural errors found in melanoma treat- ment. An informatic application was used to improve communication between the laboratory and the clinician and to avoid both failures to deliver a positive result to the patient and loss of follow up. Conclusions: dermatologists, working together with other healthcare workers, must actively search for opportunities to improve patient safety du- ring melanoma treatment. KEYWORDS – Patient safety; Melanoma; Role of informatics.

INCISÕES DE RELAXAMENTO PARA REPARAÇÃO DE DEFEITOS CIRÚRGICOS DE GRANDES DIMENSÕES NO COURO CABELUDO

91- year-old, Caucasian male patient, with a 35x40mm tumor, located in the right parietal region. Due to de dimension of the defects, primary closure was not able to accomplish, parallel relaxing incisions to the surgical defect was an option for reconstruction. Relaxing incisions to correct large defects of the scalp was proposed as an alternative and effective technique that avoids the execution of complex flaps and skin grafts procedures and has an acceptable cosmetic result.KEYWORDS – Reconstructive surgical procedures; Scalp; Surgical flaps.Doente do sexo masculino de 91 anos de idade, caucasiano, fototipo II, com nódulo ulcero-vegetante de 35x40mm, localizado na região parietal direita. Devido a dimensão do defeito não se conseguiu realizar encer- ramento primário, pelo que se optou por fazer incisões de relaxamento paralelas ao defeito cirúrgico. As incisões de relaxamento para correção de grandes defeitos do couro cabeludo e proposta como uma alternativa eficaz, que evita a realização de retalhos ou enxertos complexos, e que tem um resultado cosmético aceitável.PALAVRAS-CHAVE – Incisões de relaxamento; Cirurgia reconstrutiva; Couro cabeludo

ÚLCERAS GENITAIS EM ADOLESCENTES DO SEXO FEMININO - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A PROPÓSITO DE TRÊS CASOS CLÍNICOS

Introduction: Genital aphtosis is the most frequent cause of non-infectious vulvar ulceration, usually associated to oral aphtosis and it is always an exclusion diagnosis. We present three cases of genital ulcer in female adolescents, observed in our Dermatology clinic. Case 1: A 17-year-old-girl, with past history of oral aphtosis, was referred to our clinic with a genital ulcer, fever, asthenia and myalgia. Case 2: A 13-year-old-girl was observed in our emergency unit with a painful genital ulceration and significant edema of the labia minora. Case 3: A 14-years-old-girl was observed in our clinic with a painful genital ulcer, fever and sore throat, without oral aphthosis. In all three cases, sexually transmitted infections, a possible drug reaction and ophthalmologic compromise were excluded. The immunological study and pathergy test were both negative. So far, none of the patients met the criteria of Behçet disease and all of them responded to systemic steroid therapy. Comments: Nonsexually related acute genital ulcers may arise in patients with Crohn or Behçet disease, "reactive non- sexually related acute genital ulcers "- a subset of complex aphtosis, appears to occur in response to an acute illness rather than in a chronic systemic disease. These cases report the challenging differential diagnosis of acute genital ulcers in young patients, without previous sexual life.KEYWORDS – Adolescent; Genital Diseases, Female; Ulcer.Introdução: A úlcera aftosa, muitas vezes associada a aftose oral, é a causa mais frequente de ulceração genital da vulva de etiologia não infecciosa e é sempre um diagnóstico de exclusão. Apresentamos três casos de úlcera genital, observados na nossa consulta de Dermatologia. Caso 1: Doente do sexo feminino, 17 anos de idade, com história de aftose oral, observada por úlcera genital dolorosa com mais de uma semana de evolução, acompanhada de febre, astenia e mialgias. Caso2: Doente do sexo feminino, 13 anos de idade, com úlcera genital dolorosa e edema dos pequenos lábios, com uma semana de evolução. Caso 3: Doente do sexo feminino, 14 anos de idade, com úlcera genital dolorosa com quatro dias de evolução, acompanhada de febre e odinofagia, mas sem aftose oral. Nos três casos foram excluídas as infecções sexualmente transmissíveis, relação com exposição a fármacos e compromisso oftalmológico. O estudo imunológico e o teste da patergia também foram negativos. Em nenhum dos três casos foram preenchidos, até à data, os critérios de Doença de Behçet e todas responderam à corticoterapia sistémica. Comentários: As úlceras genitais não relacionadas com contacto sexual (úlceras genitais reactivas) estão frequentemente associadas a doenças sistémicas, nomeadamente doença de Crohn ou de Behçet, mas podem aparecer em resposta a uma infecção aguda. Estes três casos ilustram a dificuldade no diagnóstico diferencial e tratamento de úlcera genital em doentes jovens sem actividade sexual.PALAVRAS-CHAVE – Úlcera; Adolescente; Doenças Genitais Femininas

CONHECIMENTO SOBRE CANCRO DE PELE E HÁBITOS DE FOTOPROTEÇÃO EM TRANSPLANTADOS: ESTUDO DESCRITIVO DE 127 DOENTES COM TRANSPLANTE RENAL

Introduction: Organ transplanted recipients have higher risk of skin cancer, and cumulative exposure to ultraviolet radiation is the most important risk factor. The objectives of this study were to assess photoprotection beha- vior and skin cancer awareness. Methods: A questionnaire-based study of kidney transplant recipients who were obser- ved for the first time between July of 2010 and December of 2011. A 5% significance level was used. Results: A total of 127 patients was enrolled in the study, with a mean age of 53 (s=12.98) and 66% being males. The mean number of schooling years was 8 (s= 4.7). 70% of the patients knew the higher risk for skin cancer in organ transplanted recipients and regular sunscreen use was referred by 22%. Only 8% of the patients were referred to the dermatologists in their first year after the transplant. In statistical analysis, knowing the higher risk for skin cancer was significantly associated with being observed by a dermatologist after transplantation and more schooling years. Sunscreen use was significantly associated with the female sex and a previous history of skin cancer. Conclusions: Organ transplanted recipients have insufficient knowledge about skin cancer and inadequate photoprotective measures since they are only rarely observed by a dermatologist after transplantation. Early observation in a specialist dermatology clinic is therefore important to improve compliance with photoprotection.KEYWORDS – Kidney transplantation; Neoplasms, radiation-induced; Skin neoplasms; Sunscreening agents; Ultra- violet rays.Introdução: Os doentes transplantados têm maior risco de neoplasias cutâneas e a exposição à radiação ultravioleta é o maior fator de risco. Os objetivos deste estudo foram averiguar as medidas de fotoproteção utiliza- das e o conhecimento sobre o maior risco de cancro cutâneo. Material e métodos: estudo descritivo dos doentes referenciados à nossa consulta de Dermatologia para transplantados, observados pela primeira vez no período de Julho de 2010 a Dezembro de 2011. Os dados foram obtidos através de inquérito e os dados analisados com nível de significância de 5%. Resultados: 127 doentes foram incluídos no estudo, 67% dos quais do sexo masculino e a média de idades foi 53 anos (s= 12,98). O número médio de anos de escolaridade foi 8 (s=4,7). O conhecimento do maior risco de cancro cutâneo em transplantados estava presente em 70% dos doentes e o uso regular de protetor solar foi referido por 22%. A observação por dermatologista no primeiro ano após o transplante foi reportada por 8%. Na análise estatística, o conhecimento sobre o risco aumentado de neoplasias cutâneas esteve significativamente associado a maior número de anos de escolaridade e ter sido observado por dermatologista após o transplante. O uso de protetor solar esteve significativamente associado ao sexo feminino e a história prévia de cancro de pele. Conclusões: os doentes transplantados são raramente observados por dermatologista após o transplante e as medi- das de fotoproteção são referidas por apenas uma minoria. Estes doentes beneficiam de uma observação dermato- lógica regular após o transplante em consultas especializadas.PALAVRAS-CHAVE – Fotoproteção; Transplantação renal; Neoplasias da pele

FENÓMENO PROZONA EM SÍFILIS SECUNDÁRIA. A IMPORTÂNCIA DA COMUNICAÇÃO ENTRE O CLÍNICO E O LABORATÓRIO

The prozone phenomenon is defined as a falsely negative test due to very high titters of antibody, as high titters of antigen or antibody may prevent the formation of antigen-antibody complexes in laboratory tests of many diseases, like syphilis or brucellosis. We describe the case of a 27 year old caucasian male admitted in the emergency room with enlarged palpable lymph nodes and a skin eruption either suggestive of secondary syphilis or primary skin lymphoma. Since initial RPR screen was negative, he was admitted in ward with the latest hypothesis. Skin biopsies were suggestive of syphilis. The laboratory was then contacted to repeat the test under dillutional protocol, which enabled the test to be positive (VDRL 1/256 and TPHA positive). This case illustrates the importance of close contact with the laboratory in order to avoid false negative results, like those given in presence of prozone phenomenon.KEYWORDS – Syphilis, Cutaneous; Syphilis Serodiagnosis; False Negative Reactions.O fenómeno prozona consiste na obtenção de um resultado falso negativo num teste de diagnóstico imu- nológico devido a elevada concentração do título de anticorpos produzidos pelo doente. Esta concentração excessiva pode levar à não formação de complexos antigénio-anticorpo e pode ocorrer em doenças como a sífilis ou a brucelose. Os autores descrevem o caso de um doente do sexo masculino observado no Serviço de Urgência por erupção sugestiva de sífilis secundária ou linfoma cutâneo. Dado que o primeiro RPR foi negativo, o doente foi internado para confirmar ou excluir a segunda hipótese de diagnóstico. As biópsias cutâneas realizadas não revelaram linfoma, mas foram sugestivas de sífilis. O laboratório foi contactado para repetir a titulação sob protocolo dilucional o que permitiu a obtenção de VDRL positivo (título 1/256). Este caso ilustra a importância do contacto próximo entre o clínico e o laboratório para evitar resultados de sífilis falsa- mente negativos, tais como os que são gerados pelo fenómeno prozona.PALAVRAS-CHAVE – Sífilis; Fenómeno Prozona