Linfoma primário do sistema nervoso central: estratégias relevantes na conduta inicial

Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Department of Neurology and NeurosurgeryHospiltal Israelita Albert Einstein Neuro-oncology ProgramUNIFESP, Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

Dengue: achados de biópsia muscular em 15 pacientes

Dengue is known to produce a syndrome involving muscles, tendons and joints. The hallmark of this syndrome is severe myalgia but includes fever, cutaneous rash, and headache. The neuromuscular aspects of this infection are outlined only in isolated reports, and the muscle histopathological features during myalgia have not been described. In order to ascertain the actual neuromuscular involvement in dengue and better comprehend the histological nature of myalgia, we performed a clinical and neurological evaluation, a serum CPK level and a muscle biopsy (with histochemistry) in 15 patients (4 males), median age 23 years (range 14-47) with classic dengue fever, serologically confirmed, during the bra-zilian dengue epidemics from September 1986 to March 1987. All patients had a history of fever, headache and severe myalgia. Upon examination 4 had a cutaneous rash, 3 had fever, and 3 a small hepatomegaly. The neurological examination was unremarkable in all and included a manual muscle test. CPK was mildly elevated in only 3 patients. Muscle biopsy revealed a light to moderate perivascular mononuclear infiltrate in 12 patients and lipid accumulation in 11. Mild mitochondrial proliferation was seen in 3, few central nuclei in 3, rare foci of myonecrosis in 3, and 2 patients had type grouping. Dengue in our patients, produced myalgia but no detectable muscle weakness or other neuromuscular involvement. The main histopathological correlation with myalgia seems to be a perivascular mononuclear infiltrate and lipid accumulation.A síndrome clínica produzida pelo vírus da dengue, inclui febre, exantema, cefaléia e especialmente mialgia. Entretanto, as possiveis alterações morfológicas do músculo esquelético, eventualmente relacionadas com a mialgia, ainda não haviam sido estudadas em seres humanos com dengue. Nosso objetivo foi estudar o substrato, anatomopatológico da mialgia nesses pacientes. Foram avaliados 15 pacientes com diagnóstico de dengue, forma clássica, com idades variando de 14 a 47 anos (mediana de 23 anos), sendo 4 do sexo masculino e 11 do sexo feminino, através de exame clínico e neurológico, exames laboratoriais e biópsia muscular com histoquímica, durante a epidemia de dengue em Alagoas, em 1987. Todos os pacientes apresentavam história de cefaléia, febre e mialgia intensa, sem fraqueza muscular. Ao exame clínico observou-se exantema em 4 pacientes, febre em 3 e discreta hepatomegalia em 3. O exame neurológico foi normal em todos e a enzima CK sérica estava pouco elevada em 3 pacientes. A biópsia muscular revelou discreto infiltrado inflamatório mononuclear perivascular em 12 pacientes, acúmulo lipídico em 11, predominância de fibras do tipo I em 6, raros focos de necrose em 3, proliferação mitocondrial em 3, centralização nuclear em 3 e type grouping em 2. As alterações mais frequentemente observadas na biópsia muscular, infiltrado inflamatório perivascular e acúmulo lipídico, podem estar relacionadas com a mialgia.Escola Paulista de Medicina Department of NeurologyEscola Paulista de Medicina Department of PathologyUNIFESP, EPM, Department of NeurologyEscola Paulista de Medicina Department of PathologySciEL

Germinoma involving the basal ganglia and thalamus with brain stem invasion: case report

We report an unusual case of germinoma arising from the basal ganglia and thalamus with brain stem invasion, with emphasis on computed tomography and magnetic resonance findings. Diagnosis was confirmed by histopathologic examination. Early detection of this tumor is important due to its potential response to treatment.Descrevemos o caso de um paciente com diagnóstico de germinoma nos núcleos da base e tálamo, com invasão do tronco cerebral, ressaltando as características observadas nos exames de tomografia computadorizada e de ressonância magnética, os possíveis diagnósticos diferenciais, e a necessidade da comprovação anátomo-patológica, por tratar-se de localização pouco frequente de um tumor com possibilidade de evolução favorável após tratamento com quimio e radioterapia.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL

Ischemic stroke after chemotherapy with cisplatin, etoposide and bleomycin: case report

A 20-year-old man with a germ cell tumor who experienced an ischemic stroke as a complication of cisplatin/etoposide/bleomycin based chemotherapy is reported. The previously reported cases are reviewed as well as the different physiopathologic mechanisms associated with vascular toxicity of this regimen.Relatamos o caso de um homem de 20 anos, com diagnóstico de tumor de células germinativas, que apresentou acidente vascular cerebral isquêmico durante quimioterapia com cisplatina, etoposide e bleomicina. Os casos relatados na literatura foram revisados, bem como os diferentes mecanismos fisiopatológicos implicados na toxicidade vascular deste esquema quimioterápico.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL

Questionário Functional Assessment of Cancer Therapy-Brain: tradução e adaptação linguística para o português do Brasil

CONTEXT AND OBJECTIVE: Quality of life assessment among patients with brain tumors is important, given that new treatments have increased patient survival. The aim of this study was to translate the Functional Assessment of Cancer Therapy-Brain (FACT-Br) questionnaire (version 4) into Portuguese, carry out cross-cultural adaptation and assess its reproducibility. DESIGN AND SETTING: Cohort at the Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). METHODS: Forty patients with a brain tumor seen at the neuro-oncology outpatient clinic participated in the study. The process of translation and back-translation was carried out, along with adaptation to the Portuguese language and Brazilian culture. The intraclass correlation coefficient (ICC) was used to test the reproducibility of the FACT-Br (version 4). RESULTS: The reproducibility of the questionnaire was excellent (ICC = 0.95; 95% confidence interval, CI: 0.89-0.97). The ICC with a mean interval of 15 days between applications of the questionnaire was very good in all domains (ICC = 0.87 to 0.95). The mean time taken to answer the questionnaire was 6.27 ± 2.26 minutes, ranging from 3 to 11 minutes. CONCLUSION: The translated version of the FACT-Br questionnaire (version 4) adapted to the Portuguese language and Brazilian culture proved to be easily understood and achieved very good reproducibility among patients with diagnoses of brain tumors.CONTEXTO E OBJETIVOS: A avaliação da qualidade de vida dos pacientes com tumor cerebral é importante, considerando que novos tratamentos têm aumentado sua sobrevida. O objetivo deste trabalho foi traduzir o questionário Functional Assessment of Cancer Therapy-Brain (FACT-Br) (versão 4) para a língua portuguesa, realizar a adaptação cultural e avaliar sua reprodutibilidade. DESIGN E LOCAL: Estudo de coorte realizado na Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). MÉTODO: Quarenta pacientes com tumor cerebral provenientes do Ambulatório de Neuro-oncologia participaram do estudo. O processo de tradução inicial e retrógrada foi realizado, além da adaptação cultural para a língua e cultura brasileira. O coeficiente de correlação intraclasse (CCI) foi utilizado para testar a reprodutibilidade do FACT-Br (versão 4). RESULTADOS: A reprodutibilidade do questionário foi excelente (CCI = 0,95; intervalo de confiança, IC 95% 0,89-0,97). O CCI com intervalo médio de 15 dias entre aplicações do questionário, em todos os domínios, foi muito bom (CCI = 0,87 a 0,95). O tempo médio de resposta ao questionário foi de 6,27 minutos ± 2,26 minutos, variando de 3 minutos a 11 minutos. CONCLUSÃO: A tradução e a adaptação à língua e à cultura brasileira do questionário FACT-Br (versão 4) mostrou-se de fácil entendimento e com muito boa reprodutibilidade em pacientes com diagnóstico de tumor cerebral.Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Respiratory Division Neurosurgery Physiotherapy Research GroupUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Neurology DivisionUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Physiotherapy DepartmentUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Respiratory DivisionUNIFESP Pulmonary Rehabilitation CenterLar Escola São FranciscoUNIFESP, Respiratory Division Neurosurgery Physiotherapy Research GroupUNIFESP, Neurology DivisionUNIFESP, Physiotherapy DepartmentUNIFESP, Respiratory DivisionUNIFESP, Pulmonary Rehabilitation CenterSciEL

Metástase cerebral hemorrágica como manifestação inicial de um carcinoma hepatocelular: relato de caso

We report herein a rare instance in which a patient presented with a hemorrhagic cerebral metastasis as the initial manifestation of a hepatocellular carcinoma (HCC). A few cases of cerebral metastasis from HCC have been reported in the literature, mainly from eastern countries. This is the first report from South America of a cerebral metastasis from hepatocellular carcinoma.Relatamos o caso de um paciente que teve como primeira manifestação de um carcinoma hepatocelular uma metástase cerebral hemorrágica, evento raro na literatura. Os poucos casos de metástase cerebral por carcinoma hepatocelular foram relatados em países do Oriente, onde o tumor é mais comum. Este é o primeiro relato de metástase cerebral de carcinoma hepatocelular da América do Sul.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL

Multiple gliomas: four different presentations

Multiple gliomas are uncommon and may be classified according to: a) the time of presentation in early (at diagnosis) or late (during treatment); b) the characteristics of computed tomography or magnetic resonance imaging (CT/MRI) in multifocal (with evidence of spread) and multicentric (without evidence of spread). From 212 patients with histopathologic diagnosis of glioma evaluated from March/90 to September/99, 15 (7%) had multiple lesions. We describe 4 patients: early multicentric, late multicentric, early multifocal and late multifocal, with emphasis on characteristics of CT/MRI and possible differential diagnosis. The differential diagnosis of multiple lesions in the central nervous system includes mainly infectious/inflammatory diseases and metastasis, however multiple gliomas should always be considered, even in patients with known systemic cancer, as described by others. Considering that CT/MRI features are not definite, the diagnosis should always be confirmed by histopathologic examination.Os gliomas múltiplos são relativamente raros e podem ser classificados didaticamente de acordo com: a) a época da apresentação, em precoces (quando presentes desde o diagnóstico inicial) ou tardios (quando presentes durante a evolução); e b) as características dos exames de imagem, em multifocais (quando há evidência de contiguidade das lesões) ou multicêntricos (quando não é possível identificar contiguidade das lesões). Entre os 212 pacientes com diagnóstico anatomopatológico de glioma, acompanhados prospectivamente no setor de neuro-oncologia de março/90 a setembro/99, 15 (7%) apresentaram lesões múltiplas. Descrevemos 4 casos característicos de cada uma das possíveis apresentações: multicêntrico precoce, multicêntrico tardio, multifocal precoce e multifocal tardio, com ênfase nas características de imagem e possíveis diagnósticos diferenciais. O diagnóstico diferencial das lesões múltiplas no sistema nervoso central inclui doenças inflamatórias e infecciosas, além de metástases. A possibilidade de tratar-se de tumores de origem glial, entretanto, deve ser sempre lembrada, mesmo naqueles pacientes com diagnóstico de neoplasia sistêmica conhecida, conforme já descrito na literatura. O diagnóstico histológico se impõe, uma vez que as características de imagem não permitem diagnóstico de certeza.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL

Complicações neurológicas em transplantes cardíacos

OBJECTIVE: Neurologic complications are known as important cause of morbidity and mortality in orthotopic heart transplantation. Our aim was to identify the frequency and outcome of neurologic complications after heart transplantation in a prospective observational study. METHOD: From September 93 to September 99, as part of our routine heart transplantation protocol all patients with end-stage cardiac failure were evaluated by the same neurologist before and at the time of any neurologic event (symptom or complaint) after transplantation. RESULTS: Out of 120 candidates evaluated, 62 were successfully transplanted (53 male; median age 45.5 years, median follow-up 26.8 months). Fifteen patients (24%) had ischemic, 22 (35%) idiopathic, 24 (39%) Chagas' disease and 1 (2%) had congenital cardiomyopathy. Neurologic complications occurred in 19 patients (31%): tremor, severe headache, transient encephalopathy and seizures related to drug toxicity or metabolic changes in 13; peripheral neuropathy in 4; and spinal cord compression in two (metastatic prostate cancer and epidural abscess). No symptomatic postoperative stroke was observed. CONCLUSIONS: Although frequent, neurologic complications were seldom related to persistent neurologic disability or death. Most of the complications resulted from immunosuppression, however, CNS infection was rare. The absence of symptomatic stroke in our series may be related to the lower frequency of ischemic cardiomyopathy.OBJETIVO: Complicações neurológicas são frequentemente descritas como causa de morbidade e mortalidade em transplantes cardíacos. Nosso objetivo foi avaliar a frequência de complicações neurológicas em pacientes submetidos a transplantes cardíacos, bem como sua evolução, através de um estudo prospectivo observacional. MÉTODO: Todos os candidatos a transplantes cardíacos foram avaliados pelo mesmo neurologista, como parte do protocolo de rotina de avaliação pré-transplante no período de 9/93 a 9/99. Após a cirurgia, os pacientes foram reavaliados sempre que houvesse qualquer sintoma ou queixa neurológica. RESULTADOS: Entre 120 pacientes avaliados no período pré-operatório, 62 foram transplantados (53 sexo masculino; idade mediana de 45.5 anos; tempo de seguimento mediano 26.8 meses). A etiologia da miocardiopatia foi isquêmica em 15 pacientes (24%), idiopática em 22 (35%), chagásica em 24 (39%) e congênita em 1 (2%). Complicações neurológicas ocorreram em 19 pacientes (31%): tremor, cefaléia intensa, encefalopatia transitória ou crises relacionados com toxicidade medicamentosa ou alterações metabólicas em 13; neuropatia periférica em 4; compressão medular em 2 (metástase epidural de carcinoma de próstata e abscesso epidural). Nenhum paciente apresentou acidente vascular cerebral (AVC) sintomático no período pós-operatório. CONCLUSÕES: Apesar de frequentes, as complicações neurológicas raramente provocaram seqüelas permanentes ou óbito. A maior parte das complicações foi relacionada com imunossupressão, entretanto, infecções foram raras. A ausência de pacientes com AVC sintomático pode estar associada com a baixa frequência de miocardiopatia isquêmica na presente série.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of NeurologyUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of CardiologyUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of Infectious DiseasesUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of Cardiovascular SurgeryUNIFESP, EPM, Department of NeurologyUNIFESP, EPM, Department of CardiologyUNIFESP, EPM, Department of Infectious DiseasesUNIFESP, EPM, Department of Cardiovascular SurgerySciEL

Actinomycosis of the central nervous system: a rare complication of cervicofacial actinomycosis

Central nervous system actinomycosis is a rare but treatable chronic suppurative bacterial infection. The case of a young immunocompetent male with actinomycosis of the CNS is presented. The abscess originated from a primary cervico-facial infection and was located in the left parasellar region. After excision of the mass, that showed Actinomyces colonies, the patient was treated with intravenous Penicillin for 42 days followed by oral administration of the drug for 30 days. After surgery the patient was left with mild sequelae that had improved by the last follow-up, 7 months later. A new CT scan at that time revealed no residual disease or recurrence. The early diagnosis of cerebral actinomycosis relies essentially on a clinical suspicion. Hence it is imperative to be aware of the natural history of this infection and its various modes of presentation.A actinomicose do sistema nervoso central (SNC) é afecção rara, caracterizada pela formação de abscesso único e de evolução crônica. Os autores descrevem o caso de um paciente jovem, imunocompetente, com actinomicose cerebral oriunda de foco primário cervicofacial, submetido a ressecção cirúrgica e antibioticoterapia. Ressalta-se a importância do conhecimento da entidade e de suas principais formas de acometimento, como a base do diagnóstico precoce dessa enfermidade potencialmente curável e de bom prognóstico.Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL