Competencias para el ejercicio de la dirección de instituciones educativas : reflexiones y experiencias en Iberoamérica

El presente texto es el resultado de las aportaciones al encuentro realizado por los miembros de la Red de Apoyo a la Gestion Educativa (http://www.redage.org) en junio de 2011 en la ciudad de Lima. Constituye el tercer documento de la Serie Informes que ha producido la RedAGE y es expresión del compromiso constitutivo por analizar y difundir temáticas relacionadas con la organizaciÓn y dirección de los sistemas y centros educativos. El ejercicio directivo analizado desde la perspectiva de las competencias es la temática que se aborda en esta ocasión. Por una parte, se continúa la reflexión iniciada con el segundo informe, dedicado a la Dirección de centros educativos en Iberoamérica (http://www.redage.org/files/adjuntos/ Libro%20Red_AGE%20vd.pdf); por otra, se profundiza desde la perspectiva de las competencias con la idea de difundir e impulsar el nuevo enfoque. Tratamos así de un tema incipiente en algunos de los países, pero presente y parte de la agenda de los responsables de la política educativa, con la idea de aportar elementos para las posibles acciones a desarrollar o a mejorar al respecto. Hablamos de competencias y sobre competencias1 y con ello nos referimos a las características de la persona relacionadas con una actuación de éxito en su lugar de trabajo. Se identifican así con la activación y aplicación de manera coordinada de elementos de diferente naturaleza (cognoscitivos, afectivos y procedimentales) para resolver situaciones profesionales concretas. El concepto de competencia es utilizado desde hace tiempo en el campo de la formación profesional, abriéndose camino, poco a poco, en todo el sistema educativo y en los procesos de formación continua, donde la gestión por competencias se ha convertido en un modelo integrador y orientador de las diferentes políticas de recursos humanos

Clinical and molecular characterization of mitochondrial DNA disorders in a group of Argentinian pediatric patients

Objective: To describe the clinical and molecular features of a group of Argentinian pediatric patients with mitochondrial DNA (mtDNA) disorders, and to evaluate the results of the implementation of a classical approach for the molecular diagnosis of mitochondrial diseases. Methods: Clinical data from 27 patients with confirmed mtDNA pathogenic variants were obtained from a database of 89 patients with suspected mitochondrial disease, registered from 2014 to 2020. Clinical data, biochemical analysis, neuroimaging findings, muscle biopsy and molecular studies were analyzed. Results: Patients were 18 females and 9 males, with ages at onset ranging from 1 week to 14 years (median = 4 years). The clinical phenotypes were: mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) syndrome (n = 11), Leigh syndrome (n = 5), Kearns-Sayre syndrome (n = 3), Chronic Progressive External Ophthalmoplegia (n = 2), Leber hereditary optic neuropathy (n = 2), myoclonic epilepsy associated with ragged-red fibers (n = 1) and reversible infantile myopathy with cytochrome-C oxidase deficiency (n = 3). Most of the patients harbored pathogenic single nucleotide variants, mainly involving mt-tRNA genes, such as MT-TL1, MT-TE and MT-TK. Other point variants were found in complex I subunits, like MT-ND6, MT-ND4, MT-ND5; or in MT-ATP6. The m.13513G > A variant in MT-ND5 and the m.9185 T > C variant in MT-ATP6 were apparently de novo. The rest of the patients presented large scale-rearrangements, either the ?common? deletion or a larger deletion. Conclusions: This study highlights the clinical and genetic heterogeneity of pediatric mtDNA disorders. All the cases presented with classical phenotypes, being MELAS the most frequent. Applying classical molecular methods, it was possible to achieve a genetic diagnosis in 30% of the cases, suggesting that this is an effective first approach, especially for those centers from low-middle income countries, leaving NGS studies for those patients with inconclusive results.Fil: Loos, Mariana Amina. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; ArgentinaFil: Gomez, Gimena. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; ArgentinaFil: Mayorga, Lía. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Mendoza. Instituto de Histología y Embriología de Mendoza Dr. Mario H. Burgos. Universidad Nacional de Cuyo. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Histología y Embriología de Mendoza Dr. Mario H. Burgos; ArgentinaFil: Caraballo, Roberto Horacio. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Eiroa, Hernán Diego. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; ArgentinaFil: Obregon, María Gabriela. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; ArgentinaFil: Rugilo, Carlos. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; ArgentinaFil: Lubieniecki, Fabiana. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; ArgentinaFil: Taratuto, Ana Lía. No especifíca;Fil: Saccoliti, María. No especifíca;Fil: Alonso, Cristina Noemí. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; ArgentinaFil: Aráoz, Hilda Verónica. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; Argentin

Neuroimaging manifestations in children with SARS-CoV-2 infection: a multinational, multicentre collaborative study

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