A pancreas divisum klinikai jelentősége = Clinical importance of pancreas divisum

A pancreas divisum a hasnyálmirigy leggyakoribb fejlődési rendellenessége, amelyhez a vezetékrendszer három fő eltérése társulhat: a klasszikus formában a fővezetékek teljesen elkülönülnek egymástól (I-es típus); a II-es típusban a dorsalis pancreasvezeték is lehet a domináns vezető; az inkomplett formában pedig (III-as típus) másodlagos csatornán keresztül kapcsolat alakulhat ki a fővezetékek között. A pancreas divisum három klinikai állapot kialakulásához vezethet: 1. akut recidíváló pancreatitis vagy 2. a dorsalis telepben jelentkező idült pancreatitis alakulhat ki, valamint 3. pancreatogen obstruktív hasi fájdalom jelentkezhet. A diagnózis felállításában jelenleg az endoszkópos retrográd cholangiopancreatographiáé a döntő szerep, de újabban a mágneses rezonancia cholangiopancreatographia az elsődlegesen választandó noninvazív módszerré lépett elő. A pancreas divisum tünetmentes formája önmagában nem igényel orvosi beavatkozást, de az enyhe visszatérő akut pancreatitises betegeket kezelni kell. A sebészi vagy az endoszkópos beavatkozások a járulékos papilla relatív szűkülete miatt kialakult obstrukció megszüntetésére irányulnak. Orv. Hetil., 2011, 152, 1764–1771. | Pancreas divisum, the most common congenital pancreatic anomaly, is associated with three main duct abnormalities: type I, with total failure of fusion; type II, with dorsal duct dominant drainage; and type III, incomplete divisum where a small communication branch is present. Three clinical conditions are associated with pancreas divisum: (1) acute recurrent pancreatitis; (2) chronic pancreatitis with the chronic inflammation in the dorsal bed; (3) abdominal “pancreatic-type” obstructive pain. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography is the primary method for diagnosing pancreas divisum, but magnetic resonance cholangiopancreatography is becoming a first choice for non-invasive evaluation. Pancreas divisum per se does not require medical intervention. Patients who experience mild episodic acute pancreatitis should be managed medically. Surgical or endoscopic interventions relieve the obstruction by improving dorsal duct drainage via the minor papilla. Orv. Hetil., 2011, 152, 1764–1771

Gyermekkori pancreatitis. A Magyar Hasnyalmirigy Munkacsoport bizonyitekon alapulo kezelesi iranyelvei.

Pediatric pancreatitis is a rare disease with variable etiology. In the past 10-15 years the incidence of pediatric pancreatitis has been increased. The management of pediatric pancreatitis requires up-to-date and evidence based management guidelines. The Hungarian Pancreatic Study Group proposed to prepare an evidence based guideline based on the available international guidelines and evidences. The preparatory and consultation task force appointed by the Hungarian Pancreatic Study Group translated and complemented and/or modified the international guidelines if it was necessary. In 8 topics (diagnosis; etiology; prognosis; imaging; therapy; biliary tract management; complications; chronic pancreatitis) 50 relevant clinical questions were defined. (Evidence was classified according to the UpToDate(R) grading system. The draft of the guidelines was presented and discussed at the consensus meeting on September 12, 2014. All clinical questions were accepted with total (more than 95%) agreement. The present Hungarian Pancreatic Study Group guideline is the first evidence based pediatric pancreatitis guideline in Hungary. This guideline provides very important and helpful data for tuition of pediatric pancreatitis in everyday practice and establishing proper finance and, therefore, the authors believe that these guidelines will widely serve as a basic reference in Hungary. Orv. Hetil., 2015, 156(8), 308-325

Pancreasrák. A Magyar Hasnyálmirigy Munkacsoport bizonyítékon alapuló kezelési irányelvei

A pancreasrák gyakran későn diagnosztizált kórkép, amely a legrosszabb kórlefolyású betegségek csoportjába sorolható, ezért a szűrése, diagnosztikája, kezelése és palliációja korszerű és bizonyítékokon alapuló útmutatót igényel. A Magyar Hasnyálmirigy Munkacsoport célul tűzte ki, hogy a jelenleg elérhető nemzetközi irányvonalakat, illetve evidenciákat alapul véve a pancreasrák kezelésének kulcskérdései vonatkozásában bizonyíték alapú irányelveket fogalmazzon meg. A Magyar Hasnyálmirigy Munkacsoport által kijelölt előkészítő és konzulens munkacsoport lefordította, és ahol szükségesnek találta, kiegészítette és/vagy módosította a nemzetközi irányelveket. Összesen 10 témakörben (Rizikófaktorok és genetika, Szűrés, Diagnózis, Staging, Sebészi kezelés, Patológiai feldolgozás, Szisztémás kezelés, Sugárterápia, Palliáció és szupportív kezelés, Utánkövetés és rekurrencia) 37 releváns irányelv került összeállításra. Az evidencia osztályozása a National Comprehensive Cancer Network (NCCN) rendszere alapján került meghatározásra. Az összeállított irányelvek a 2014. szeptember 12-ei konszenzustalálkozón kerültek bemutatásra és megvitatásra. A résztvevők 15 irányelvet teljes (95% feletti) egyetértéssel, míg 22 irányelvet erős (70% feletti) egyetértéssel fogadtak el. A Magyar Hasnyálmirigy Munkacsoport kezelési irányelvei az első, bizonyíték alapján készült pancreasrák-kezelési útmutató hazánkban. Az irányelv komoly segítséget nyújthat a pancreasrák oktatásához, a mindennapi betegellátáshoz és a megfelelő finanszírozás kialakításához. Ezért a szerzők bíznak abban, hogy ezen irányelvek minél szélesebb körben alapreferenciaként fognak szolgálni Magyarországon. Orv. Hetil., 2015, 156(8), 326–339

EUH és ERCP: egységben a jövő = The EUS and ERCP Connection: Unity is the Future

A pancreatobiliaris betegségek endoszkópos kezelése során a mindennapokban szembesülhetünk azzal, hogy az EUH és az ERCP ugyan elméletileg két különböző vizsgálóeljárás, de a gyakorlatban mégis egymástól elválaszthatatlanok. Egy pancreasfeji térfoglalást alapul véve gyakran a betegnek egyszerre van szüksége diagnosztikus (stádiumbeosztás és mintavétel) és terápiás (epeelfolyás megoldása és fájdalomcsillapítás) segítségre. Az ERCP-t végző szakemberben nem alaptalan a vágy, hogy teljes körű diagnosztika (EUH) után végezze a beavatkozást, így a beteg számára a legoptimálisabb kezelési stratégiát választva. A cél a módszerek együttműködésével érhető el: a diagnosztikában az EUH kap főszerepet (bár az intraductalis diagnosztikában az ERCP jelentősége egyre bővül), a terápiát pedig hagyományosan az ERCP végzi (bár egyre gyakrabban végzünk terápiás EUH-t is). A két módszer közös fejlődése és együttműködése látványos indeterminált epeúti szűkületekben, epeúti kövességben, krónikus pancreatitisben és pancreatobiliaris malignitás esetén. A cikkünkben az EUH-ERCP együttműködés lehetőségeire gyakorlati példákkal is rávilágítunk, bemutatva a kombinált (akár egy ülésben végzett) vizsgálatok előnyeit a beteg, a személyzet és az egészségügyi finanszírozó számára. Az új tendencia magával hozza az oktatási és betegirányítási rendszer jövőbe mutató szervezési kérdéseit is. EUS and ERCP developed independently for some years, but in today’s practice they started to converge with each other. For instance, in the case of jaundice due to a pancreatic head tumor we can provide diagnostic (histology sampling, loco-regional staging) and therapeutic (biliary duct stenting, celiac neurolysis) help to the patient with the integrated approach. EUS is a very attractive technique, even among ERCP professionals, due to the advanced need for accurate and real-time imaging information before any therapeutic manoeuvres in the management of bilio-pancreatic pathologies. EUS, which was first developed as an exlusively diagnostic technique, has acquired therapeutic roles, and interventional ERCP recently returned to its original intraductal diagnostic purpose in recent years. The combination of their diagnostic and therapeutic potential is powerful in many clinical situations, such as indeterminate biliary stenosis, biliary stones, chronic pancreatitis and bilio-pancreatic malignancies. The integration between EUS and ERCP can be expressed in different clinical scenarios highlighted in the publication, showing the clinical applicability of performing the two procedures in one endoscopic session, with its positive implications for the patient, the endoscopist and the health care system

Polygenic and multifactorial scores for pancreatic ductal adenocarcinoma risk prediction

Most cases of pancreatic ductal adenocarcinoma (PDAC) are asymptomatic in early stages, and the disease is typically diagnosed in advanced phases, resulting in very high mortality. Tools to identify individuals at high risk of developing PDAC would be useful to improve chances of early detection.We generated a polygenic risk score (PRS) for PDAC risk prediction, combining the effect of known risk SNPs, and carried out an exploratory analysis of a multifactorial score.We tested the associations of the individual known risk SNPs on up to 2851 PDAC cases and 4810 controls of European origin from the PANcreatic Disease ReseArch (PANDoRA) consortium. Thirty risk SNPs were included in a PRS, which was computed on the subset of subjects that had 100% call rate, consisting of 839 cases and 2040 controls in PANDoRA and 6420 cases and 4889 controls from the previously published Pancreatic Cancer Cohort Consortium I-III and Pancreatic Cancer Case-Control Consortium genome-wide association studies. Additional exploratory multifactorial scores were constructed by complementing the genetic score with smoking and diabetes.The scores were associated with increased PDAC risk and reached high statistical significance (OR=2.70, 95% CI 1.99 to 3.68, p=2.54×10-10 highest vs lowest quintile of the weighted PRS, and OR=14.37, 95% CI 5.57 to 37.09, p=3.64×10-8, highest vs lowest quintile of the weighted multifactorial score).We found a highly significant association between a PRS and PDAC risk, which explains more than individual SNPs and is a step forward in the direction of the construction of a tool for risk stratification in the population