Two Cases of Hallermann-Streiff Syndrome with Retinal Abnormalities

Hallermann-Streiff syndrome is a rare congenital disorder that is characterized by malformations of the craniofacial region with ocular abnormalities. Some ophthalmic signs can be observed in early age and some in adulthood. The visual functions are determined by a lot of factors including microphthalmos, cataract and fundus abnormalities. We report two cases of Hallermann-Streiff syndrome identified in our department in the last decade

Hosszú távú intravitrealis ranibizumabkezelés exsudativ időskori maculadegenerációban

Bevezetés: Az exsudativ időskori maculadegeneráció kezelésére alkalmazott intravitrealis ranibizumabinjekcióval szerzett eddigi tapasztalatok kedvezőek. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki az intravitrealis ranibizumabterápia kétéves/hosszú távú funkcionális és anatómiai eredményeinek felmérését. Módszer: Egycentrumú prospektív vizsgálatban 46 beteg (átlagéletkor: 75±9,1 év) adatait dolgozták fel. A kezelési protokoll szerint a betegek az első három hónapban havonta kaptak 0,5 mg ranibizumabinjekciót, majd szükség szerint (pro re nata). A legjobb korrigált visus, illetve a centrális retinavastagság változását követték. Eredmények: A legjobb korrigált látóélesség változása a követési idő végére sem a kezelés előtti értékhez képest (p = 0,760), sem az első év végi eredményhez képest nem volt statisztikailag szignifikáns (p = 0,154). A centrális retinavastagság a kiindulási értékhez képest szignifikánsan csökkent (p = 0,000001), az első év végi értékhez képest nem volt szignifikáns a változás (p = 0,875). Következtetések: Nedves típusú maculadegenerációban szenvedő betegeknél pro re nata protokoll szerinti intravitrealis ranibizumabkezeléssel hosszú távon a látóélesség stabil marad, az exsudatio hatékonyan csökkenthető Orv. Hetil., 2013, 154 (45), 1790–1797

Disrupted Neural Regeneration in Dry Eye Secondary to Ankylosing Spondylitis - With a Theoretical Link between Piezo2 Channelopathy and Gateway Reflex, WDR Neurons, and Flare-Ups

This study aimed at analyzing the corneal neural regeneration in ankylosing spondylitis patients using in vivo corneal confocal microscopy in correlation with Langerhans cell density, morphology, and dry eye parameters. Approximately 24 ankylosing spondylitis subjects and 35 age- and gender-matched control subjects were enrolled. Data analysis showed that all corneal nerve-fiber descriptives were lower in the ankylosing spondylitis group, implicating disrupted neural regeneration. Peripheral Langerhans cell density showed a negative correlation with nerve fiber descriptions. A negative correlation between tear film break-up time and corneal nerve fiber total branch density was detected. The potential role of somatosensory terminal Piezo2 channelopathy in the pathogenesis of dry eye disease and ankylosing spondylitis is highlighted in our study, exposing the neuroimmunological link between these diseases. We hypothesized earlier that spinal neuroimmune-induced sensitization due to this somatosensory terminal primary damage could lead to Langerhans cell activation in the cornea, in association with downregulated Piezo1 channels on these cells. This activation could lead to a Th17/Treg imbalance in dry eye secondary to ankylosing spondylitis. Hence, the corneal Piezo2 channelopathy-induced impaired Piezo2-Piezo1 crosstalk could explain the disrupted neural regeneration. Moreover, the translation of our findings highlights the link between Piezo2 channelopathy-induced gateway to pathophysiology and the gateway reflex, not to mention the potential role of spinal wide dynamic range neurons in the evolution of neuropathic pain and the flare-ups in ankylosing spondylitis and dry eye disease

Spontán suprachorioidealis vérzés okozta vakság véralvadásgátló kezelésben részesült időskori makuladegenerációs betegeken

We present cases of blinding spontaneous suprachoroidal haemorrhage in anticoagulant taking wet-AMD patients. A retrospective study has been performed to present the clinical course, management and final outcome of spontaneous suprachoroidal haemorrhage in 7 eyes of six age-related macular degeneration patients seen in our clinic from January 2016 to April 2017. All patients were on chronic oral anticoagulant therapy because of cardiovascular disorder. In one patient, haematological disorder was also present modifying significantly the haemostasis. All eyes received prior anti-VEGF treatment for exsudative AMD. Acute angle closure glaucoma - with no response to topical and oral IOP lowering therapy - was the most frequent ocular complication in our cases. The final visual prognosis was usually very poor. The risk of spontaneous suprachoroidal haemorrhage is increased in wet-AMD patients who are on anticoagulant therapy. To prevent this blinding condition, a stronger communication between ophthalmologists and cardiologists would be beneficial, with an ophthalmological check-up in this group of patients before and during the use of anticoagulants. Orv Hetil. 2018, 159(24): 985-990

Aphakia korrekciója irisklip műlencse retropupillaris beültetésével

INTRODUCTION AND AIM: The correction of aphakia might be a challenge for the surgeon. The aim of this study is to describe the authors' experience with the implantation of the retropupillary iris clip intraocular lens. METHOD: Patients between January 2014 and December 2015 were included in the retrospective study. Retropupillary implantation of iris clip intraocular lens VRSA 54 (AMO Advanced Medical Optics, USA) was performed in all cases. The minimum follow up period was three months. The stability of the intraocular lens and the intraoperative and postoperative complications and the visual acuity were evaluated. RESULTS: During this time period 11 cases (1 female, 10 males) were included in the study. The mean age at the time of the implantation was 57.7 years (between 25-74 years). In 4 cases the iris clip lens was implanted during the first intervention, in 7 cases during the secondary procedure. In all cases the lens was fixated onto the iris posteriorly. The best corrected visual acuity before the iris clip implantation was 0.43 (0.1-1.0) and postoperatively at the time of the follow up 0.49 (0.04-1.0). CONCLUSIONS: With the use of the retropupillary implanted iris clip intraocular lens all of the patients could have been rehabilitated without major complications. Orv. Hetil., 2017, 158(1), 20-24

Újabb diagnosztikus és terápiás lehetőségek a refraktív sebészetben = New diagnostic and therapeutic possibilities in refractive surgery

A munkacsoport tisztázta a PRK, LASIK, LASEK módszerek hatékonyságát és indikációs területeit. Megállapításra került, hogy a TOSCA, WASCA eljárás bármelyik refraktív sebészeti műtét típussal kombinálható, azonban legjobb eredményeket a myopiás szemek esetében lehet elérni. Az ultrahangos pachymetria segítségével megállapításra került, hogy LASIK műtétek után a cornea edema kb. 5 napig tart. A cornealis autofluoreszcencia segítségével megállapították a PRK műtétek után jelentkező átmeneti autofloreszcencia emelkedés tendenciáját. A fyling spot technika biztonságos és hatékony eljárás, feltétele a TOSCA és WASCA módszerek alkalmazásának. Perforáló keratoplastica utáni reziduális fénytörési hibák kezelésében jól alkalmazható a LASIK eljárás, különösen a postoperatív irregularis asztigmiák kezelésében. A nagyfokban myopiás szemek (-14,0 D felett) esetében a phacoemulsificatióval kombinált lencse műtétekkel jobb eredményeket lehet elérni, mint bármelyik refraktív sebészeti műtét típussal. A 4 éves kutatási program alapján megteremtődött a modern, refraktív sebészeti oktatási anyag. A LASIK műtétek után alkalmazott UV-B besugárzás megállapította, hogy a mélyebben lévő keratocytákban is bekövetkezik a metabolikus aktiváció, azonban ennek mértéke kisebb, mint PRK műtéteket követően. A PRK műtéteket követő apoptosis leírásra került. A kutatás eredményeképpen széles, nemzetközi kooperációt sikerült kialakítani külföldi társintézményekkel. | The refractive surgical team has studied the indication and the effectivity of different surgical methods, such as PRK, LASIK and LASEK. The TOSCA and WASCA methods can be applied with any of the refractive surgical methods, best results can be expected in the treatment of myopic eyes. With the aid of ultrasound pachymetry it has been established, that corenal edema lasts approximately for 5 days following LASIK procedure. The tendency of post-PRK increase in corneal autofluorescence has also been studied. Flying spot beam delivery has been proved to be a safe and efficient technique and it is a precondition for using either TOSCA or WASCA methods. LASIK can be effectively applied in the treatment of residual ametropia in post-penetrating keratoplasty eyes and especially good for decreasing postoperative irregular astigmatism. In the treatment of high myopic eyes (above -14,0 D), phacoemulsification combined with posterior chamber lens implantation, provides better refractive results, than any of the applicable refractive surgical methods. Uv-B exposure following LASIK, causes metabolic activation in deep keratocytes, although this metabolic activation is much milder than following PRK procedures. The keratocyte apoptosis following PRK has been described during the study

Sejtszintű képalkotás a retina in vivo vizsgálatában: jelen és jövő = In vivo cellular imaging of the retina: present and future

Összefoglaló. A látószerv különböző betegségei, valamint egyes szisztémás megbetegedések részben vagy kifejezetten az ideghártya károsodásával járnak. A patológia segítségével ma már tudjuk, hogy ezek a betegségek a retina mely rétegének vagy rétegeinek elváltozásait okozzák: míg az időskori maculadegeneratio a külső retinában található fotoreceptorokat érinti kifejezetten a fovea centralis területén, addig a glaucoma a belső retina ganglionsejtjeinek pusztulásával, valamint e sejtek opticusrostjainak károsodásával jár a stratum ganglionaréban és a stratum neurofibrarumban. Az emberi retina sejtjei azonban egyelőre nem maradéktalanul karakterizáltak, az egyes sejttípusok számát csak becsülni tudjuk, így nem írhatók le az egyes sejtszintű elváltozások sem kellő pontossággal. A szövettani feldolgozás és vizsgálat megfelelő részletességgel tájékoztat a diagnózisról és az elváltozás súlyosságáról, értelemszerűen azonban ez a módszer in vivo nem használható a mindennapi klinikai gyakorlatban. A sejtszintű elváltozások ismerete az egyes kórképekben felvetette és szükségessé tette olyan in vivo, a klinikumban is alkalmazható vizsgálómódszerek kifejlesztését, amelyek lehetőséget nyújtanak a retina neurális és egyéb sejtjeinek celluláris és szubcelluláris szintű vizsgálatára, ideértve a vér alakos elemeit is, amelyek egészséges vagy neovascularis eredetű erekben áramlanak. A jelenleg is használt klinikai vizsgálatok mellett ezek a képalkotó módszerek segítségül szolgálhatnak a diagnózis megerősítésében vagy elvetésében, emellett az elváltozás súlyosságának megítélésében, valamint a progresszió vagy remisszió monitorozásában. Orv Hetil. 2021; 162(22): 851-860. Summary. Diseases of the visual system as well as many systemic illnesses are usually associated with retinal damage. With the help of pathology, we can clearly identify the affected layer(s): while age-related macular degeneration mostly damages the photoreceptors in the outer retina at the central fovea, glaucoma promotes ganglion cell death in the ganglion cell layer and damages respective neural fibers. However, the diverse cell types of the human retina have not been fully characterized yet, thus in most cases our knowledge on cellular pathologies is not precise enough. While histopathological preparation and examination of the retinal tissue provide more detailed information about the diagnosis and the severity of the condition, unfortunately, it cannot be used in vivo in everyday clinical practice. Our understanding of the cellular changes in different diseases has revealed a need for new everyday clinical examination methods that can be used in vivo to asses cellular and subcellular changes in neural and other cells of the retina, such as blood cells flowing in healthy vessels or in vessels of neovascular origin. In addition to the currently used clinical examination methods, these imaging methods could help confirm or dismiss diagnoses, assess the severity of a condition, and monitor disease progression or remission. Orv Hetil. 2021; 162(22): 851-860

Szemészeti eredmények Magyarország átfogó egészségvédelmi szűrőprogramjában, 2011-2022

Bevezetés: A vakság megelőzése és a látásrehabilitáció fejlesztése az Egészségügyi Világszervezet VISION 2020 és World report on vision programjainak kiemelt célja. Ezek hazai megvalósításában jelentős szerepet vállal a Magyaror- szág átfogó egészségvédelmi szűrőprogramja keretében zajló szemészeti program. Célkitűzés: A Magyarország átfogó egészségvédelmi szűrőprogramja keretében 12 éve zajló szemészeti program eredményeinek összefoglalása. Módszer: Az országos szűrőprogram keretében megjelent 168 522 fő, 12 és 99 év közötti korú személy szemészeti adatait dolgoztuk fel kilenc kategóriában: szembetegség fennállása, szemüvegviselés, a szemüveg törőereje, fénytöré- si hibák (rövidlátóság, anisometropia), funkcionális látási kérdőív, száraz szem, színtévesztés, felvilágosító és kommu- nikációs tevékenység. Eredmények: A résztvevők 18,1%-a jelezte szembetegség fennállását, amely nőkben és idősekben lényegesen gyakrab- ban fordult elő. A szemüvegesek aránya elérte a 66%-ot, és a szemüveg közel egyharmaduknál nem volt megfelelő erősségű. Rövidlátóságot a leggyakrabban (58,7%-ban) a 18–35 éves korosztályban észleltünk. Az anisometropia előfordulása átlagosan 6,5% volt. Száraz szemet nőkben gyakrabban észleltünk (26,1%), mint férfiakban (20,1%). A színtévesztés férfiak esetében gyakoribb (5,7%) volt, mint nőknél (0,7%). Megbeszélés: Mivel a vakság 80%-ban megelőzhető, nagy jelentőségűek az országos szűrővizsgálatok, valamint a széles körű felvilágosító tevékenység, amelyek hozzájárulnak a szembetegségek korai felismeréséhez és kezeléséhez. Fontos felhívni a figyelmet a rövidlátóság gyakoriságának erős növekedésére és a megelőzési lehetőségek hatékony bevezeté- sének sürgető szükségességére. A jó szemüveg fontosságára is rá kell irányítani a lakosság figyelmét, mert a hibás szemüvegek látási nehézségeket okoznak. Következtetés: A jövőben is folytatandó az országos szemészeti szűrő és felvilágosító tevékenység, amely el kell, hogy érje a látásromlással járó szembetegségek számának csökkenését és a jó szemüvegek arányának növekedését. A rövidlátóság további növekedésének megállításához nemzeti megelőzési és kezelési program indítására van szükség