Management of bleeding disorders in adults.

Development of FVIII inhibitors is currently the most severe and challenging complication of haemophilia A treatment and represents a very large economic burden for a chronic disease. As a result, clinical research is making major efforts to optimize the therapeutic approaches for this condition. In this section we will review some important aspects of the management of haemophilia in adults, including an overview of bleeding in women with von Willebrand disease, an analysis of FVIII consumption in patients with severe haemophilia A, an update of the ongoing RES.I.ST study, long-term prophylaxis and experience from the Pro.Will study, current evidence relating to economic aspects of the treatment of haemophilic patients with inhibitors (based on the PROFIT study), and an overview of musculoskeletal complications in adults with severe bleeding disorders

Tumor fibroso solitario gigante de pleura: un caso tratado por cirugía videoasistida

Los tumores fibrosos solitarios de pleura son tumores raros, que tienen una presentación clínica impredecible. Dados su consistencia y el tamaño en el que normalmente se diagnostican, no suelen ser casos en los que pueda realizarse una intervención con técnicas de cirugía poco agresiva. Presentamos el caso de un varón de 34 años afectado de un tumor fibroso solitario de pleura visceral que simulaba un tumor mediastínico y se trató con cirugía torácica videoasistida

Timectomía videotoracoscópica para el tratamiento de la miastenia gravis

Objetivo: Tradicionalmente la timectomía en el tratamiento de la miastenia gravis se ha realizado por esternotomía media o transcervical; técnicamente, la cirugía videotoracoscópica permite la extirpación del tejido tímico con menor agresión quirúrgica y una recuperación temprana. El objetivo de este estudio es valorar la utilidad y los resultados de la timectomía videotoracoscópica. Pacientes y métodos: En los últimos 10 años, hemos practicado 25 timectomías por videotoracoscopia en nuestro servicio a pacientes con miastenia gravis. Los pacientes incluidos en este estudio son 16 mujeres y 9 varones, con una edad media de 48,1 años (intervalo: 14-74). La intervención se realizó por toracoscopia (derecha en 22 casos e izquierda en los 3 restantes) y tuvo una duración media de 110 min (intervalo: 60-193 min ). Resultados: Ningún paciente precisó ventilación asistida durante más de 4 h y la estancia en la unidad de cuidados intensivos fue siempre menor de 24 h. En cuanto a las complicaciones de la intervención, hubo 3 casos de neumotórax contralateral, uno de derrame pleural y 2 de hemorragias intraoperatorias de la vena tímica, que se controlaron por videotoracoscopia. Asimismo, en 3 ocasiones hubo que recurrir a una conversión (en 2 por hemorragia y en la tercera por dificultades técnicas) y se practicaron 2 reintervenciones (por toracoscopia). La mortalidad fue nula y los resultados clínicos excelentes en 11 casos (supresión del tratamiento médico), buenos en 10 (reducción) y regulares en 4 (sin cambios). Conclusiones: La timectomía videotoracoscópica es útil en el tratamiento de la miastenia gravis y tiene como ventaja una mejor recuperación del paciente. Además, ofrece una visión quirúrgica perfecta, por lo que permite realizar la timectomía con absoluta seguridad

Tratamiento de la hiperhidrosis palmar por simpatectomía torácica. Resultados inmediatos y calidad de vida postoperatoria

Objetivo: La hiperhidrosis palmar primaria localizada es un trastorno en la producción del sudor que resulta social y laboralmente incapacitante. El propósito de este estudio es evaluar los resultados, complicaciones y grado de satisfacción de los pacientes con hiperhidrosis palmar primaria tratados con simpatectomía videotoracoscópica T2-T3 bilateral en el Servicio de Cirugía General y Torácica del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla. Material y método: Se ha realizado un estudio clínico prospectivo histórico de 226 simpatectomías torácicas. La muestra la componen 113 pacientes (47 varones y 66 mujeres) de 14 a 50 años años de edad con hiperhidrosis palmar y axilar primaria, en algunos severa. A todos ellos se les intervino bajo anestesia general practicándoseles simpatectomía videotoracoscópica T2-T3 bilateral. Se presenta un seguimiento mediante cuestionario en relación con la calidad de vida y grado de satisfacción pre y postoperatoria. Se han efectuado análisis de frecuencia y descriptivos de los datos obtenidos sobre la técnica quirúrgica, calidad de vida y cambios posteriores a la cirugía y una prueba no paramétrica de Wilcoxon para dos variables relacionadas para contrastar diferencias significativas entre la calidad de vida pre y postoperatoria con relación a la hiperhidrosis y sus complicaciones. Resultados: El porcentaje de éxito terapéutico ha sido del 100%. La tasa de complicaciones del procedimiento fue del 14,2% e incluyó hemotórax en dos pacientes, hemoneumotórax en tres, derrame pleural en dos y mínima cámara aérea apical en 9. De los 106 pacientes a los que se les realizó seguimiento entre 6 y 12 meses mediante entrevista y cuestionario, un 67% de ellos desarrollaron sudación compensatoria. Un 95% de estos pacientes refirió mejoría de su calidad de vida, y un 4% no experimentó ningún cambio en ella, sobre todo al considerar la aparición de la sudación compensatoria. El 97,2% de los pacientes entrevistados respondieron afirmativamente a la cuestión de si se volverían a operar. Conclusión: La simpatectomía videotoracoscópica es un método efectivo para el tratamiento de la hiperhidrosis palmar primaria con bajas tasas de morbilidad y nulas de mortalidad. A pesar de la aparición de cambios posteriores como la sudación compensatoria, presenta una alta tasa de satisfacción y mejora de la calidad de vida de los pacientes