On the Sorbent Ability and Reusability of Graphene-Oxide– Chitosan Aerogels for the Removal of Dyes from Wastewater

One of the most persistent issues affecting people worldwide is water contamination due to the indiscriminate disposal of pollutants, causing severe environmental problems. Dyes are among the most harmful contaminants because of their high chemical stability and consequently difficult degradation. To remove contaminants from water, adsorption is the most widely used and effective method. In this work, we recall the results already published about the synthesis, the characterization and the use of porous graphene-oxide–chitosan aerogels as a sorbent material. Those systems, prepared by mixing GO sheets and CS chains, using APS as a cross-linking agent, and by further lyophilization, were further characterized using nano-computed tomography, supplying more understanding about their micro and nano-structure. Their sorbent ability has been investigated also by the study of their isotherm of adsorption of two different anionic dyes: Indigo Carmine and Cibacron Brilliant Yellow. Those analyses confirmed the potentialities of the aerogels and their affinity for those anionic dyes. Moreover, the possibility of regenerating and reusing the material was evaluated as a key aspect for applications of this kind. The treatment with NaOH, to promote the desorption of adsorbed dyes, and subsequent washing with HCl, to re-protonate the system, ensured the regeneration of the gels and their use in multiple cycles of adsorption with the selected water contaminants

Extended Adhesion-Sparing Liver Eversion during Kasai Portoenterostomy for Infants with Biliary Atresia

Background: Despite the fact that Kasai portoenterostomy (KPE) is the primary treatment for biliary atresia (BA), liver transplantation (LT) remains the ultimate surgery for two-thirds of these patients. Their true survival rate with the native liver reflects the original KPE and the burden of post-operative complications. We report an original modification of the adhesion-sparing liver eversion (ASLE) technique during KPE that facilitates the total native hepatectomy at time of transplantation. Methods: All consecutive patients with BA who underwent KPE at our department and subsequent LT at Paediatric Liver Transplant Centre at Papa Giovanni XXIII Hospital between 2010-2018 were retrospectively enrolled. All patients underwent ASLE during KPE. Patients' demographic data, type of KPE, total transplant time (TTT), hepatectomy time (HT), intra-operative packed red blood cells and plasma transfusions, intra- and post-operative complications were noted. Results: 44 patients were enrolled. Median TTT and HT were 337 and 57 min, respectively. The median volume of packed red blood cell transfusion was 95 mL. No patients presented bowel perforation during the procedure or in the short post-operative course. No mortality after LT was recorded. Conclusions: In addition to the well-known advantages of the standard liver eversion technique, ASLE reduces the formation of intra-abdominal adhesions, lowering significantly the risk of bowel perforation and bleeding when liver transplantation is performed for failure of KPE

Multisystem autoimmune disease caused by increased STAT3 phosphorylation, and dysregulated gene expression

Signal transducer and activator of transcription (STAT) 3 is a member of the STAT family, and plays a major role in various immunological mechanisms.1 Mutations in STAT3 are associated with a broad spectrum of manifestations, including immunodeficiency, autoimmunity, and malignancy.2 In particular, heterozygous germline loss-of-function (LOF) mutations cause Hyper-IgE syndrome (HIES),3–5 while heterozygous germline gain-of-function (GOF) mutations have recently been associated to multi-organ autoimmune manifestations (i.e. type 1 diabetes, enteropathy, cytopenia, interstitial lung disease, hypothyroidism), lymphoproliferation, short stature, and recurrent infections (OMIM #615952).6–8 We report a 7-year-old boy who presented with early-onset severe enteropathy, and diffuse eczematous dermatitis since birth. During the first weeks of life, Hirschsprung disease was also suspected and surgically treated. Gastrointestinal and cutaneous manifestations were first ascribed to food allergy with quite a good response to amino acid-based formula. In the following months, the patient failed to thrive, and developed respiratory tract infections. At two years, the patient presented with progressive interstitial lung disease characterized by lymphocytic interstitial infiltration leading to pulmonary hypertension, tricuspid insufficiency, and right ventricular heart failure with hepatomegaly. Because of the increased risk of infections, he received intravenous (IV) immunoglobulin infusions (400 mg/kg), prophylaxis with cotrimoxazole and fluconazole. Methylprednisolone at 0.3 mg/kg/day was also given to treat autoimmune manifestations

Molecular mechanisms and physiological changes behind benign tracheal and subglottic stenosis in adults.

Laryngotracheal stenosis (LTS) is a complex and heterogeneous disease whose pathogenesis remains unclear. LTS is considered to be the result of aberrant wound-healing process that leads to fibrotic scarring, originating from different etiology. Although iatrogenic etiology is the main cause of subglottic or tracheal stenosis, also autoimmune and infectious diseases may be involved in causing LTS. Furthermore, fibrotic obstruction in the anatomic region under the glottis can also be diagnosed without apparent etiology after a comprehensive workup; in this case, the pathological process is called idiopathic subglottic stenosis (iSGS). So far, the laryngotracheal scar resulting from airway injury due to different diseases was considered as inert tissue requiring surgical removal to restore airway patency. However, this assumption has recently been revised by regarding the tracheal scarring process as a fibroinflammatory event due to immunological alteration, similar to other fibrotic diseases. Recent acquisitions suggest that different factors, such as growth factors, cytokines, altered fibroblast function and genetic susceptibility, can all interact in a complex way leading to aberrant and fibrotic wound healing after an insult that acts as a trigger. However, also physiological derangement due to LTS could play a role in promoting dysregulated response to laryngo-tracheal mucosal injury, through biomechanical stress and mechanotransduction activation. The aim of this narrative review is to present the state-of-the-art knowledge regarding molecular mechanisms, as well as mechanical and physio-pathological features behind LTS

Delineation and Diagnostic Criteria of Oral-Facial-Digital Syndrome Type VI

Oral-Facial-Digital Syndrome type VI (OFD VI) represents a rare phenotypic subtype of Joubert syndrome and related disorders (JSRD). In the original report polydactyly, oral findings, intellectual disability, and absence of the cerebellar vermis at post-mortem characterized the syndrome. Subsequently, the molar tooth sign (MTS) has been found in patients with OFD VI, prompting the inclusion of OFD VI in JSRD. We studied the clinical, neurodevelopmental, neuroimaging, and genetic findings in a cohort of 16 patients with OFD VI. We derived the following inclusion criteria from the literature: 1) MTS and one oral finding and polydactyly, or 2) MTS and more than one typical oral finding. The OFD VI neuroimaging pattern was found to be more severe than in other JSRD subgroups and includes severe hypoplasia of the cerebellar vermis, hypoplastic and dysplastic cerebellar hemispheres, marked enlargement of the posterior fossa, increased retrocerebellar collection of cerebrospinal fluid, abnormal brainstem, and frequently supratentorial abnormalities that occasionally include characteristic hypothalamic hamartomas. Additionally, two new JSRD neuroimaging findings (ascending superior cerebellar peduncles and fused thalami) have been identified. Tongue hamartomas, additional frenula, upper lip notch, and mesoaxial polydactyly are specific findings in OFD VI, while cleft lip/palate and other types of polydactyly of hands and feet are not specific. Involvement of other organs may include ocular findings, particularly colobomas. The majority of the patients have absent motor development and profound cognitive impairment. In OFD VI, normal cognitive functions are possible, but exceptional. Sequencing of known JSRD genes in most patients failed to detect pathogenetic mutations, therefore the genetic basis of OFD VI remains unknown. Compared with other JSRD subgroups, the neurological findings and impairment of motor development and cognitive functions in OFD VI are significantly worse, suggesting a correlation with the more severe neuroimaging findings. Based on the literature and this study we suggest as diagnostic criteria for OFD VI: MTS and one or more of the following: 1) tongue hamartoma(s) and/or additional frenula and/or upper lip notch; 2) mesoaxial polydactyly of one or more hands or feet; 3) hypothalamic hamartoma

Costituzione: quale riforma? La proposta del Governo e la possibile alternativa

Il paper muove dalla premessa che esistono ragioni che giustificano una riforma della forma di governo italiana. Esse richiederebbero la disponibilità di tutti a ragionevoli compromessi, fermo restando il limite invalicabile del rispetto dei principi e degli istituti che, come la divisione dei poteri, l’indipendenza della magistratura, il ruolo e i poteri delle istituzioni di garanzia, garantiscono le libertà e i diritti dei cittadini, la tutela delle minoranze e la struttura democratica dell’ordinamento. Si tratta, essenzialmente, di due ragioni, connesse alla necessità di rendere il nostro sistema istituzionale capace di affrontare le sfide del mondo di oggi: da un lato occorre risolvere il problema della instabilità dei Governi, dall’altro lato si tratta di ripristinare la rappresentatività delle istituzioni democratiche e riattivare o reinventare strumenti di partecipazione che assicurino un effettivo consenso intorno alle scelte politiche adottate e una collaborazione diffusa nella loro attuazione. Sulla base di questa premessa, il Paper si articola in due Parti. Nella prima si passano in rassegna le diverse forme di governo offerte dal panorama internazionale che prevedono l’elezione diretta del vertice dell’esecutivo, raffrontandole con la proposta presenta dal Governo Meloni. Se ne trae un giudizio negativo e si propone un diverso approccio, più conforme alla tradizione costituzionale italiana. Nella seconda parte, sulla base di tale approccio, si formula una proposta alternativa, capace di rispondere più efficacemente alle necessità di riforma che il nostro sistema manifesta. In particolare, nella prima parte, la rassegna delle forme di governo con elezione diretta del vertice dell’esecutivo (Cap. 2) mette in luce due caratteri costanti. Si tratta di forme di governo che non risolvono necessariamente il tema della stabilità dell’azione di governo, perché possono sempre produrre una dualità di indirizzi politici tra il vertice dell’esecutivo e gli organi legislativi, e che non sembrano particolarmente adatte a un sistema politico molto frammentato e anche polarizzato come quello italiano (ma, negli ultimi tempi, non solo). In ogni caso, in tutte queste esperienze straniere, esistono sistemi di separazione dei poteri, che, a fronte dell’elezione diretta del vertice dell’esecutivo, offrono un articolato sistema di checks and balances, come l’elezione sempre autonoma e separata del Parlamento, nonché limitazioni del potere di scioglimento delle Camere. È privo di queste caratteristiche, invece, il sistema italiano di elezione dei Sindaci, che, non a caso, non è adottato a livello statale da nessuna democrazia consolidata, e che, se trasposta a livello nazionale, sembra estraneo alla tradizione del costituzionalismo liberale e democratico. In quel sistema, infatti, l’elezione dell’organo rappresentativo è una derivata dell’elezione del vertice dell’esecutivo, dal quale dipende anche per la sua permanenza in carica. Nel Cap. 3 si constata che il Progetto del Governo Meloni sembra ispirarsi proprio a quest’ultimo modello. In effetti si propone l’elezione diretta del Presidente del Consiglio con la conseguente composizione, costituzionalmente obbligata, delle Camere nel senso che in entrambe deve essere assicurata una maggioranza del 55% dei seggi a favore di parlamentari collegati al Presidente del Consiglio eletto. Sulla base del progetto, invero, si consente, per una volta, che il Presidente del Consiglio scelto dagli elettori sia sostituito da un parlamentare eletto nelle sue file per attuare il programma enunciato dal Presidente eletto. È una soluzione – si consenta – bizzarra, che comunque non consente di distaccare sostanzialmente il modello proposto da quello della elezione diretta dei Sindaci, già giudicato incompatibile con i principi supremi se trasposto a livello statale. Infatti, la crisi del secondo Governo della legislatura, nella proposta governativa, produrrebbe l’automatico scioglimento delle Camere. La riforma proposta, pertanto, produrrebbe un ulteriore indebolimento del Parlamento, composto “a rimorchio” del Premier con un premio di maggioranza senza soglia e dunque distorsivo della volontà popolare in misura potenzialmente illimitata. Inoltre, a fronte dell’elezione popolare diretta del Presidente del Consiglio, diversamente dagli esempi offerti dal diritto comparato, non prevede alcuno dei checks and balances necessari e anzi finisce persino per indebolire la funzione di garanzia del Capo dello Stato. Senza quei “freni e contrappesi”, la riforma finisce quindi per oltrepassare quei limiti che rendono l’elezione diretta compatibile con i principi dello Stato democratico e di diritto che la Corte costituzionale ha ritenuto immodificabili. Nel Cap. 4, invece, si offre una prospettiva di riforma completamente diversa: le ragioni a giustificazione di una riforma degli assetti istituzionali non richiedono di stravolgere le linee fondamentali della forma di governo parlamentare delineata dalla Costituzione. Se proprio, si tratta di completare quel disegno, nel senso di sviluppare alcuni spunti di razionalizzazione che il costituente aveva già fornito nel 1947. Sulla base della conclusione del Cap. 4, la seconda parte del lavoro offre la proposta di Astrid per la riforma delle istituzioni, che suggerisci non eversivi a livello costituzionale ma più pervasivi e completi a livello legislativo. Nel Cap. 5 si afferma l’utilità di riformare la nostra forma di governo, mentendone il carattere parlamentare ma proponendone una razionalizzazione sulla base dell’esperienza costituzionale tedesca. Si tratterebbe di introdurre l’istituto della sfiducia costruttiva, in modo da stabilizzare il governo, originariamente eletto in sede parlamentare. Il meccanismo, infatti, rende impossibile mettere in crisi l’esecutivo se non attraverso una mozione di sfiducia costruttiva, che richiede la formazione di una nuova maggioranza che individui un nuovo Presidente del Consiglio. In caso di dimissioni volontarie del Presidente del Consiglio o di reiezione di una questione di fiducia, il Parlamento dovrebbe essere automaticamente sciolto a meno che, entro un termine predeterminato (21 giorni in Germania), il Parlamento non dia luogo a una nuova “maggioranza costruttiva” eleggendo un nuovo Presidente del Consiglio. È un meccanismo che rafforza la stabilità del Governo senza incidere sulla centralità del Parlamento, che è sempre in grado di imporsi all’esecutivo, a condizione però, che sia capace di esprimere una “maggioranza costruttiva”. L’assetto bicamerale del nostro Parlamento, che, in questa sede, non si ritiene di dover modificare, richiede qualche adattamento rispetto al modello tedesco, a partire dall’individuazione delle Camere in seduta comune come luogo della relazione fiduciaria Parlamento Governo. Dell’esperienza tedesca, poi, dovrebbe mantenersi il potenziamento della figura del Presidente del Consiglio, a partire dal riconoscimento del potere di nominare e revocare i ministri. Nel Cap. 6 si affronta quindi il tema del rafforzamento del ruolo del Parlamento, che giace già ora in una condizione di forte delegittimazione tanto sul piano della sua capacità rappresentativa quanto su quella dell’esercizio dei poteri legislativi, di indirizzo e di controllo. Nel contesto di un forte irrobustimento della figura e della stabilità del Presidente del Consiglio, infatti, è essenziale una cura ricostituente per il Parlamento. Il Capitolo presenta varie proposte e, in particolare, si cura di contrastare l’abuso della decretazione d’urgenza, che, di fatto, trasferisce il potere legislativo dal Parlamento al Governo in misura non compatibile con un ordinamento costituzionale liberale e democratico (due terzi della legislazione italiana è prodotta attraverso uno strumento previsto in Costituzione come eccezionale). Nel settimo Capitolo si affronta il tema della legge elettorale. Si spiegano le ragioni per le quali non sembrano più sussistere le condizioni per tornare a una legge uninominale maggioritaria sul modello del Mattarellum (di cui non si dà per la verità un cattivo giudizio) e quelle per le quali i sistemi elettorali con premio di maggioranza sono considerati dannosi sia per la stabilità dei governi che per la capacità rappresentativa del Parlamento, constatando che, invece, sulla base della proposta governativa, proprio questo sistema sarebbe l’unico consentito. Si propone all’opposto di puntare su un sistema proporzionale selettivo, volto a ricostruire un sistema dei partiti più ordinato anche se plurale, come dimostrano gli effetti di un simile sistema elettorale in Germania. Si sottolinea inoltre, che agli scopi di maggior stabilità degli esecutivi e di maggior rappresentatività del Parlamento che ci si propone è indispensabile introdurre un sistema di restituzione agli elettori del potere di selezionare i candidati alle Camere. Infine, nell’ottavo capitolo, a garanzia di un buon funzionamento del nuovo sistema incentrato sulla sfiducia costruttiva e della proposta legge elettorale selettiva, nonché allo scopo di rafforzare la capacità rappresentativa delle istituzioni politiche e della partecipazione dei cittadini alla determinazione della politica nazionale, si raccomanda l’adozione di una articolata disciplina pubblicistica dei partiti politici e di un nuovo sistema di finanziamento della politica. In sostanza, il paper ritiene che sia possibile risolvere le problematicità del funzionamento della nostra forma di governo – sia in termini di stabilità degli esecutivi che in termini di legittimazione popolare delle decisioni pubbliche – restando nell’ambito della tradizione costituzionale italiana, sfuggendo alle suggestioni di semplificazioni verticistiche e plebiscitarie che rischiano di allontanarci dai principi che connotano il costituzionalismo liberale e democratico