MEDIDAS DE PREVENÇÃO EM DOENTES COM MASTOCITOSE – PROTOCOLO

Mastocytosis comprises a group of rare disorders with diverse clinical presentations, characterized by an abnormal increase number of mast cells in various organs. All patients with mastocytosis are at risk for anaphylaxis due to excessive mast cell mediator release that can occur during anesthesia, administration of radiographic contrast media or after hymenoptera stings. Beside the symptomatic treatment of acute and chronic mast cell-mediator release, and the reduction of the local or systemic mast cell burden, a rational management approach in mastocytosis must include a careful counseling of patients (parents in pediatric cases) and care providers, and avoidance of factors triggering acute mediator release. This protocol forms a pratical guideline for the management of patients with mastocytosis. It includes global preventive measures and measures in specific contexts: local and general anesthesia, administration of radiographic contrast media, and hymenoptera stings. As there are many anaphylaxis triggers in patients with mastocytosis, it is important to have a protocol with guidelines for physicians who are involved in these patients care.As mastocitoses são um grupo de doenças raras com diversas apresentações clínicas, caracterizadas por um aumento do número de mastócitos presentes num ou mais órgãos. Todos os doentes com mastocitose estão em risco de desenvolver episódios de anafilaxia, devido à libertação excessiva de mediadores mastocitários, que podem ocorrer em múltiplas situações, tais como administração de anestesia ou de meios de contraste radiológico ou após picadas de insectos. Além do tratamento sintomático da libertação aguda ou crónica dos mediadores mastocitários e da redução da massa mastocitária total, a terapêutica destes doentes deve incluir: aconselhamento dos doentes (pais nos casos pediátricos) e prestadores de cuidados de saúde e evicção de potenciais factores desencadeantes de libertação de mediadores mastocitários. O protocolo proposto inclui medidas gerais preventivas, assim como medidas de prevenção em contextos específicos: anestesia local e geral, realização de exames radiológicos com contraste e picadas de insectos. Existindo diversos agentes capazes de provocar reacções anafilácticas nos doentes com mastocitose, é importante a existência de um protocolo com guidelines para os profissionais de saúde envolvidos na prestação de cuidados a estes doentes

Paniculite Pancreática – caso clínico

A 65-years-old female admitted on general surgery with acute pancreatitis, complicated with painful, erythematous and subcutaneous nodules, located on the legs, followed by poliarthritis. The combination of clinical and laboratory data as well as the results of skin biopsy confirmed the diagnosis of pancreatic panniculitis. The patient was treated with conservative therapy only led to her underlying pathology. A successful outcome and disappearance of the lesions were registered. Pancreatic panniculitis is a rare disorder that affects a small number of patients with pancreatic disorders, particularly pancreatitis (acute and chronic) and carcinoma of the pancreas. The disease is characterized by necrosis of subcutaneous adipose tissue and manifests itself usually by subcutaneous, erythematous and painful nodules, located preferentially on the lower limbs, and in more than half of the cases, there is inflammation of the periarticular fat. In the most cases, histopathology reveals lobular panniculitis and fat cells without nuclei (ghost cells). Treatment is conservative, aimed at the underlying pathology. Keywords: acute pancreatitis, pancreatic carcinoma, panniculitis, ghost cells. Doente do sexo feminino, de 65 anos, internada no serviço de Cirurgia Geral por quadro de pancreatite aguda, complicado de nódulos subcutâneos, eritematosos, dolorosos, localizados nas pernas, acompanhados de poliartralgias. A conjugação dos dados clínicos e analíticos com o resultado da biópsia cutânea permitiu estabelecer o diagnóstico definitivo de paniculite pancreática. A paciente beneficiou apenas de terapêutica conservadora dirigida à patologia de base. Registou-se evolução clínica favorável com desaparecimento total das lesões. A paniculite pancreática é uma entidade clínica rara que afecta um número reduzido de doentes com distúrbio pancreático, particularmente pancreatite (aguda e crónica) e carcinoma do pâncreas. A doença caracteriza-se por necrose do tecido adiposo subcutâneo e manifesta-se, geralmente, por nódulos subcutâneos, eritematosos, dolorosos, localizados preferencialmente aos membros inferiores e, em mais de metade dos casos, verifica-se inflamação da gordura periarticular. O exame histopatológico, na maioria das vezes, revela paniculite lobular e adipócitos anucleados (“ghost cells”). O tratamento é conservador e direccionado à patologia de base. Palavras-chave: pancreatite aguda; carcinoma pancreático; paniculite; “ghost cells”.

Uric acid and cardiovascular disease

O interesse no ácido úrico como um potencial factor de risco de Doença Cardiovascular é abordado em inúmeros artigos de revisão. Parece não haver dúvidas que o ácido úrico é um factor de risco cardiovascular, ideia essa que persiste desde há 50 anos. Contudo, a questão central não é a sua associação com Doença Cardiovascular, mas se desempenha um papel causal no desenvolvimento de Doença Cardiovascular. Tem sido difícil identifi car o papel específi co da hiperuricémia devido à sua associação com outros factores de risco cardiovascular, já estabelecidos, como Hipertensão, Diabetes Mellitus, Dislipidémia e Obesidade. Um melhor conhecimento dos mecanismos patogénicos da hiperuricémia poderão esclarecer a importância da elevação dos valores séricos de ácido úrico.The interest in serum uric acid as a potential Cardiovascular Disease risk factor has balloned in the last several years with numerous review articles. There seems little doubt that serum uric acid is a risk factor for Cardiovascular Disease, a perception that has persisted for nearly 50 years. However, the central issue is not whether uric acid is associated with Cardiovascular Disease, but whether uric acid plays a causal role in the development of Cardiovascular Disease. It has been diffi cult to identify the specifi c role of elevated serum uric acid because of its association with established cardiovascular risk factors such as Hypertension, Diabetes Mellitus, Hyperlipidaemia and Obesity. Increased understanding of the mechanisms underlying these associations may allow a clearer interpretation of the importance of elevated serum uric acid concentration

Liver biopsy – evolution in recent cases

Os A.A. estudaram os resultados das biopsias hepáticas efectuadas no seu Serviço, com o objectivo de avaliar a evolução da prática relacionada com a sua realização. Identificaram as biopsias hepáticas realizadas nos Serviços de Medicina II, desde 1989 a 2001, na base de dados do Hospital, através da pesquisa no procedimento 50.11 (CID-9). Obtiveram assim um total de 610 biopsias no período considerado. Avaliaram com mais pormenor duas populações, uma constituída pelos episódios de 1991/ 1992 (n=66) – grupo A, confrontando-a com a de 2000/2001 (n=106) - grupo B. Após o levantamento dos processos clínicos, consideraram para estudo 48 doentes no grupo A (72,7 %) e 85 no grupo B (80,2 %), sendo os restantes excluídos por insuficiência de dados. Nestes grupos foram avaliados vários parâmetros clínicos e laboratoriais, sendo efectuadas comparações entre os grupos. Dos resultados, os A.A. destacam e comentam o aumento significativo de biopsias programadas em relação às executadas em doentes já internados, no grupo mais recente, e um maior número total e percentual de casos em que se optou pela alta no dia da execução do exame. O advento da radiologia de intervenção também se fez sentir neste trabalho, pela realização de biopsias guiadas por tomografia axial computorizada (TAC) em 12 % dos casos no segundo grupo, técnica inexistente no primeiro. Nas indicações, houve diminuição do peso da avaliação para diagnóstico/estadiamento de doença hepática alcoólica, enquanto se verificou aumento das biopsias para avaliação de alterações isoladas dos enzimas hepáticos, de massas hepáticas e no contexto do pré e pós-transplante hepático. Como diagnósticos estabelecidos com a ajuda desta técnica, destacamos a prevalência da esteato-hepatite não alcoólica no grupo mais recente.The A.A. analysed the results of liver biopsies performed in their Services, with the purpose of evaluating the evolution of the practice related to the performance of the diagnostic procedure. The liver biopsies performed in the Medicina 2 Services, from 1989 to 2001, were analysed. The procedure was identified in the Hospital data base using the code 50.11 (CID-9). There were 610 liver biopsies registered during the study period. Two populations were evaluated in greater detail. One comprising the cases from 1991/1992 (n=66) – group A -, comparing it with the second group from 2000/2001 (n=106) – group B. Several clinical and laboratorial parameters were analyzed in 48 patients in group A (72, 7 %) and 85 in group B (80, 2 %). From the results obtained, the authors point out and comment on the significant rise in programmed liver biopsies compared to those performed in inpatients, in the most recent group(B) and a larger number of cases that were discharged the same day of the procedure. The advent of interventional radiology was also noted in this paper; the performance of CAT scan guided liver biopsies in 12 % of the episodes in group B, as compared to none in group A. Where indications were respected, there were less procedures for diagnosis / staging of alcoholic liver disease and more to evaluate isolated altered liver enzymes, liver masses and control of pre and post hepatic transplant. From the diagnosis established with the aid of this technique, the authors highlight the prevalence of non alcoholic steatohepatitis in the most recent group

Cartilaginous melanoma: case report and review of the literature Melanoma cartilagíneo: caso clínico e revisão da literatura

Malignant melanoma can present a variety of histopathological patterns. Cartilaginous change in the absence of osteogenic differentiation is extremely rare in malignant melanoma, being among the least frequent of the wide range of melanoma histologic patterns. We report a case of a 47-year-old woman with a subungual nodule on her right great toe for many years. Histopathological examination of the lesion led to a diagnosis of malignant melanoma with cartilaginous differentiation devoid of concomitant osseous areas. It would appear that this unusual form of melanoma has a predilection for acral location, particularly the subungual region. Malignant melanoma with chondroid stroma should therefore be considered in the differential diagnosis of cartilaginous lesions of the toes and fingers. Careful examination of the overlying epidermis and identification of an in situ component of melanoma may be necessary in order to establish the correct diagnosis.O melanoma maligno pode apresentar uma grande variedade de padrões histopatológicos. A presença de diferenciação cartilagínea, na ausência de diferenciação osteogénica, é extremamente rara no melanoma maligno. O melanoma cartilagíneo está entre os padrões histológicos menos frequentes. Relatamos um caso de uma doente do sexo feminino de 47 anos de idade com um nódulo subungueal no 1º dedo do pé direito com muitos anos de evolução. O exame histopatológico da lesão revelou melanoma cartilagíneo, sem áreas de diferenciação osteogénica. Esta variante de melanoma parece ter predileção pela extremidades, sobretudo pela região subungueal. Assim, o melanoma maligno com diferenciação condróide, deve ser tido em consideração no diagnóstico diferencial de lesões acrais cartilagíneas. A observação cuidadosa da epiderme e a identificação de um componente do melanoma in situ podem ser necessários para estabelecer um diagnóstico correto