Tetralogía de Fallot con agenesia de válvula pulmonar

Introduction: tetralogy of Fallot with pulmonary valve agenesis is a complex congenital heart disease, with a prevalence of 2-6%, frequently associated with chromosomopathies.Case report: 2-month-old male infant diagnosed on the fourth day of birth with Tetralogy of Fallot with pulmonary valve agenesis. He presented with a clinical picture characterized by respiratory symptoms such as dyspnea, mild distal cyanosis, dry cough, slight subcostal and intercostal initially, which evolved into a picture of metabolic alkalosis compensating for respiratory acidosis, with frequent events of bronchospasm due to compression of the bronchi by dilatation of the trunk and branches of the pulmonary artery. Treatment was clinical, symptom management. Mechanical ventilation in prone position, treatment with diuretics for hypertension and intravenous inotropic drugs were required. The patient died at 3 months of life.Conclusions: tetralogy of Fallot with pulmonary valve agenesis is a complex, infrequent and potentially fatal entity, where patient survival is determined by complete primary correction of the defect, mainly before the onset of respiratory symptoms, and the infrequency and complexity of its management make this congenital heart disease a challenge for the medical community. A deep and continuous study of atypical heart disease is necessary to achieve better medical care.Introducción: la tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita compleja, con una prevalencia de un 2 – 6 % asociada frecuentemente con cromosomopatías.Presentación de caso: lactante masculino, de 2 meses de edad, diagnosticado al cuarto día de nacido con tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar. Presentó un cuadro clínico caracterizado por síntomas respiratorias como disnea, cianosis distal ligera, tos seca, ligero tiraje subcostal e intercostal inicialmente, que evolucionaron a un cuadro de alcalosis metabólica compensadora de acidosis respiratoria, con eventos frecuentes de broncoespasmos producto de la compresión de los bronquios por dilatación del tronco y ramas de la arteria pulmonar. El tratamiento fue clínico, de manejo de los síntomas. Se necesitó ventilación mecánica en decúbito prono, tratamiento con diuréticos para la hipertensión arterial y utilización de inotrópicos endovenosos. El paciente falleció con 3 meses de vida.Conclusiones: La tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar constituye una entidad compleja, infrecuente y potencialmente mortal, donde la supervivencia de los pacientes está determinada por la corrección primaria completa del defecto, principalmente antes de la aparición de los síntomas respiratorios. La infrecuencia y complejidad en su manejo, convierten a esta cardiopatía congénita en un reto para la comunidad médica. Es necesario un estudio profundo y continuo de las cardiopatías atípicas para lograr una mejor atención

Aneurisma gigante del apéndice auricular izquierdo

Los aneurismas de la aurícula izquierda son raros y pueden ser congénitos o adquiridos. Los que interesan la pared libre o el apéndice auricular son entidades más raras aún, hasta 2002 sólo existían 49 casos reportados en la aurícula izquierda y 8 en la derecha. La manifestación clínica más frecuente es la aparición de arritmias auriculares incesantes o recurrentes y pueden presentarse embolias sistémicas que pueden dar al traste con la vida del paciente. Presentamos el caso de una paciente adolescente que presentó una embolia cerebral en el curso de una fibrilación auricularytenía un aneurisma gigante del apéndice auricular izquierdo que fue exitosamente extirpado. Se muestran las imágenes de la tomografía computada y el aneurisma durante la intervención quirúrgica