Oropharyngeal dysphagia in the myotonic dystrophy: phonoaudiological evaluation and nasofibrolaryngoscopical analysis

We herein present twenty myotonic dystrophy of Steinert patients with the main objective to evaluate and classify the oropharyngeal swallowing by the phonoaudiological clinical and nasofibrolaryngoscopical analysis. The age of the patients varied from 12 to 53 years, being 13 male and 7 female. The mean data: (1) statistically significant relation between the phonoaudiological clinical evaluation and nasofibrolaryngoscopical one; (2) stomatognatical system disorders present in 100%; (3) swallowing disorders present in 95%, when clinically evaluated, and in 70% when evaluated by the nasofibrolaryngoscopy; (4) higher difficulty to swallow consistent feed; (5) stomatognatical muscles very altered, pharyngeal phase disorders, cough after swallowing, antecedents of pneumonia and complaints of chewing/swallowing presented statistically significant correlation with severity of the sickness. The analysis were able to evaluate statical and functionally the involved structures in the swallowing, having got to take part of the rotine of attendance to the patients with myotonic dystrophy of Steinert.Apresentamos vinte pacientes com distrofia miotônica de Steinert, avaliados entre 1995 e 1999, pela análise fonoaudiológica e nasofibrolaringoscópica, com o objetivo de analisar e classificar as alterações da deglutição orofaríngea e funções do sistema estomatognático e considerar os fatores preditivos. A idade dos pacientes variou de 12 a 53 anos; 13 eram do sexo masculino e 7 do feminino. Os principais achados foram: (1) há relação estatisticamente significante entre avaliação fonoaudiológica e nasofibrolaringoscópica; (2) foram observadas alterações do sistema estomatognático, em 100% dos casos; (3) foram registradas alterações de deglutição em 95% dos pacientes, à avaliação fonoaudiológica, e em 70%, à nasofibrolaringoscopia; (4) os pacientes têm maior dificuldade para deglutir alimentos consistentes; (5) os músculos estomatognáticos muito alterados, desordem da fase faringeal, tosse após deglutição, antecedentes de pneumonia e queixas de mastigação/ deglutição apresentaram correlação estatisticamente significante com maior gravidade da doença. Foram avaliadas, estática e funcionalmente, estruturas envolvidas na dinâmica da deglutição. Esta avaliação deve constar da rotina do atendimento aos pacientes com distrofia miotônica de Steinert.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Neurologia e NeurocirurgiaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de OtorrinolaringologiaUNIFESP, EPM, Depto. de Neurologia e NeurocirurgiaUNIFESP, EPM, Depto. de OtorrinolaringologiaSciEL

Clinical evaluation of the relationship of posture, breathing and swallowing in chronic-state post-stroke patients: case report

The Stroke is a neurological disorder that disables more adults. The breathing, posture and swallowing have a direct relationship in this disease, thus requiring a multidisciplinary approach. The goal of this study was to conduct a clinical evaluation integrated to analyze the relationship between these disorders. This case is a female patient aged 37 with six years of diagnosis of ischemic stroke with right hemiparesis complete predominantly crural, hypertension, dysphagia and dysarthrophonia. In history, reported symptoms related to dyspnea, pain in the lumbar spine, the presence of coughing and choking and drooling to food, especially during the speech. The patient has scoliosis, thoracic kyphosis and abdominal weakness. The evaluation showed a respiratory expiratory force below the expected range. The peak cough flow is lower than expected, demonstrating not have the strength to cough. The research revealed changes in speech increased time to eat, need to drink to help swallow solid food before any leaks, the need for multiple swallows due to the sense of stasis in laryngeal-pharyngeal cavity and decreased taste and thick and viscous saliva. Using physical and speech therapy evaluations, we concluded that a patient with stroke in chronic respiratory presents alterations that may prevent it from effectively protecting the lower airways, which, added to postural changes and swallowing show the importance of integrated assessment for future therapeutic interventions more effective.O Acidente Vascular Cerebral (AVC) é a doença neurológica que mais incapacita os adultos. A respiração, a postura e a deglutição possuem uma relação direta nesta doença, necessitando assim de uma intervenção multidisciplinar. O objetivo do presente estudo foi realizar uma avaliação clínica integrada para analisar a relação entres estas disfunções. Trata-se de uma paciente do sexo feminino com 37 anos, com seis anos de diagnóstico de AVC isquêmico com hemiparesia completa à direita de predomínio crural, hipertensão arterial sistêmica, disfagia e disartrofonia. Na anamnese, relatou sintomas referentes à dispnéia, dores na coluna lombar, presença de tosse e engasgos à alimentação e escape anterior de saliva, principalmente durante a fala. A paciente apresenta escoliose, hipercifose torácica e fraqueza dos músculos abdominais. A avaliação respiratória evidenciou uma força expiratória abaixo do limite esperado. O pico de fluxo da tosse está abaixo do esperado, demonstrando não possuir força para tossir. A investigação fonoaudiológica evidenciou alterações no tempo aumentado para se alimentar, necessidade de ingerir líquidos para ajudar na deglutição de sólidos, eventuais escapes anteriores de alimento, necessidade de deglutições múltiplas devido à sensação de estase em cavidade laringo-faríngea e diminuição do paladar, bem como saliva grossa e viscosa. Utilizando-se das avaliações fisioterápicas e fonoaudiológicas, foi possível concluir que uma paciente com AVC na fase crônica apresenta alterações respiratórias que podem impedi-la de proteger com eficiência as vias aéreas inferiores, o que, somado às alterações posturais e na deglutição demonstram a importância da avaliação integrada para futuras intervenções terapêuticas mais eficazes.Universidade de São PauloCentro Universitário São CamiloUniversidade Nove de JulhoUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Setor de Investigação de Doenças Neuromusculares AmbulatórioUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)UNIFESP, Setor de Investigação de Doenças Neuromusculares AmbulatórioUNIFESPSciEL

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA: NOVAS POSSIBILIDADES TERAPÊUTICAS EM UM ARCABOUÇO FISIOPATOLÓGICO AINDA EM CONSTRUÇÃO

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é definida como uma doença neurológica progressiva e inexorável, com cerca de 80% dos casos de etiologia desconhecida. Novos medicamentos têm emergido no tratamento de doenças neurodegenerativas, inclusive na ELA, redesenhando o modelo fisiopatológico. Dentre eles, destacam-se o uso da: Edaravone, Vitamina K2, Serina, Metilcobalamina, Pirroloquinolina quinona (PQQ), Ubiquinol e Glutationa. Especificamente na ELA, alguns já foram validados em estudos randomizados-controlados. Metodologia: Atualização da literatura (PUBMED, Medline) sobre a utilização desses fármacos em doenças neurológicas degenerativas, com enfoque para a Doença do Neurônio Motor (DNM-ELA), nos idiomas Português, Inglês, Espanhol e Francês, compreendidos entre os anos de (2010-2017). Discussão: A associação desses medicamentos tem mostrado resultados positivos em inúmeras doenças neurológicas. Alguns, como, por exemplo, a Metilcobalamina e o Edaravone,exerceriam mecanismos de ação capazes de interferir no processo de depleção dos neurônios motores da ponta anterior e do feixe piramidal em pacientes com ELA. Conclusão: Seria precipitado concluir que o uso associado desses fármacos poderia modificar ou mesmo restaurar os danos às unidades motoras; entretanto, faz-se necessário destacar seus mecanismos de ação e potencial capacidade de intervir na evolução da doença, principalmente, a partir de estudos em modelos fisiopatológico que culminam na degeneração dos neurônios motores

Marcadores clínicos fonoaudiológicos como modelo prognóstico nas funções orofaringolaringeais em pacientes com doença do neurônio motor

Purpose: To identify clinical markers of bulbar alterations during progressive dysfunction of the oropharyngolaryngeal musculature in patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and to compare the patients with Progressive Bulbar Paralysis (PBP). Methods: 89 (74.17%) patients with ALS, with a mean age of 58.19 years (51.68% male and 48.32% female), and patients with PBP, mean age 62.71 years (32.26% male and 67.74% female). The evaluation instruments were: speech-language clinical evaluation, peak cough flow, speech intelligibility scale, FOIS food consistency scale, ALSFRS-R and EGELA functional scales, and quality of life scale. Results: Patients with PBP differed from patients with ALS in the bulbar domains of the functional scales (p <0.01) and quality of life (p <0.01). The fatigue index is a clinical marker that showed a significant correlation (p <0.01) with the bulbar domains (r = 0.843) and the sum of the functional (r = 0.423) and quality of life scales (r = 0.493) (R = 0.741), speech intelligibility (r = 0.866) and peak cough flow (r = 0.581). 38.2% of patients with appendicular onset had a need for changes in food consistency or in the alimentary route, in contrast to 71% of patients with bulbar onset. Patients with ALS had median values of: 7.0 in the Speech Intelligibility Scale, 190 liters / minute in the Peak Cough Flow and Fatigue Index of 9.0 movements, for almost all muscle groups evaluated. Patients with bulbar onset had a median of: 4.0 on the Speech Intelligibility scale, 170 liters / minute on the Peak Cough Flow and Fatigue Index of 4.0 movements for most of the muscle groups evaluated. Orofacial muscles severity, Fatigue Index, besides diagnosis and age, are factors related to survival. Conclusion: Changes in the orofacial musculature and dysphagia were predictors of the outcomes analyzed, increasing the risk of death in patients with Motor Neuron Disease. Fatigability proved to be a consistent marker of clinical severity and prognosis.Objetivo: identificar marcadores clínicos fonoaudiológicos, durante a progressiva disfunção da musculatura orofaringolaringeal em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) e comparar aos pacientes com Paralisia Bulbar Progressiva (PBP). Método: foram avaliados 89 (74,17%) pacientes com ELA, com média de idade de 58,19 anos (sendo 51,68% do sexo masculino e 48,32% do sexo feminino) e 31 pacientes com PBP, com média de idade de 62,71 anos (sendo 32,26% do sexo masculino e 67,74% do sexo feminino). Foram aplicados em todos os pacientes: avaliação clínica fonoaudiológica, pico de fluxo de tosse, escala de inteligibilidade de fala, escala de consistência alimentar FOIS, escalas de funcionalidade ALSFRS-R e EGELA e escala de qualidade de vida. Resultados: Os pacientes com PBP diferiram dos pacientes com ELA, nos domínios bulbares das escalas de funcionalidade (p<0,01) e qualidade de vida (p<0,01). O índice de fatigabilidade da musculatura orofacial é um marcador clínico que apresentou correlação significante (p<0,01) com os domínios bulbares (r=0,843) e o somatório das escalas de funcionalidade (r=0,423) e de qualidade de vida (r=0,493), além do grau de disfagia (r=0,741), inteligibilidade de fala (r=0,866) e pico de fluxo de tosse (r=0,581). 38,2% dos pacientes com início apendicular tiveram necessidade de mudanças na consistência alimentar ou na via de alimentação, em contraste a 71% dos pacientes com início bulbar. Pacientes com ELA apresentaram valores medianos de: 7,0 na Escala de Inteligibilidade de Fala, 190 litros/minuto no Pico de Fluxo de Tosse e Índice de Fatigabilidade de 9,0 movimentos, para quase todos os grupos musculares avaliados. Os pacientes com início bulbar apresentaram mediana de: 4,0 na escala de Inteligibilidade de Fala, 170 litros/minuto no Pico de Fluxo de Tosse e Índice de Fatigabilidade de 4,0 movimentos, para quase todos os grupos musculares avaliados. A gravidade da musculatura orofacial, o índice de fatigabilidade, além de diagnóstico e idade, foram fatores relacionados à sobrevida. Conclusão: Alterações da musculatura orofacial e disfagia foram preditores dos desfechos analisados, aumentando o risco de óbito nos pacientes com Doença do Neurônio Motor. Fatigabilidade, por si só, mostrou-se ser um consistente marcador de gravidade clínica e prognóstico.Dados abertos - Sucupira - Teses e dissertações (2013 a 2016

Instrumentos de avaliação de linguagem infantil: aplicabilidade em deficientes

Este estudo tem como objetivo analisar testes e provas de avaliação de linguagem infantil de modo a discutir a aplicabilidade na população com deficiência física, auditiva, visual, mental e múltipla. No segundo semestre de 2011, pesquisou-se acerca das deficiências e das avaliações diretas de linguagem infantil oral, gestual e escrita, nacionais ou traduzidas. Consultou-se artigos e teses nas bases de dados online, além de livros e avaliações publicadas. Selecionou-se 28 avaliações, que foram agrupadas por objetivos de aplicação, descritas segundo estímulo e realização esperados, e analisadas pelos seguintes critérios: modalidades de avaliação, habilidades requeridas e conversão de códigos. Encontrou-se 23 modalidades de avaliação, cuja análise sugere que indivíduos que têm possibilidade de uso da visão, membros superiores e mente, e que conseguem compreender e utilizar imagem e português oral ou escrito como códigos, provavelmente terão maior gama de avaliações que os atenda. As dimensões semântica e pragmática pareceram ser as mais acessíveis, corroborando com a aplicação encontrada na literatura. Sobre a possibilidade de avaliação completa, verificou-se que apenas a dupla de habilidades "visão/membros superiores" permitiria isto. Um levantamento das informações sobre o perfil comunicativo do examinando comparado com o perfil comunicativo requisitado na avaliação auxilia na decisão sobre a compatibilidade destes e consequente aplicabilidade. No geral, consideradas as particularidades dos casos e das avaliações, instrumentos pré-selecionados poderão ser aplicáveis a indivíduos deficientes. Contudo, poderá ocorrer que, para alguns pacientes, não será possível realizar uma avaliação completa utilizando apenas instrumentos do tipo direto

The Integrated and Specialized Interdisciplinary Team as a Differential Factor in the Care of Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis during COVID19 Pandemic

ISSN 26399474Si

Interferência do tratamento medicamentoso imediato e tardio na doença de Parkinson no gerenciamento da disfagia

A Doen&#231;a de Parkinson apresenta grande incid&#234;ncia na popula&#231;&#227;o idosa, gerando comprometimento motor progressivo, que afeta v&#225;rias fun&#231;&#245;es, dentre as quais se destaca a degluti&#231;&#227;o. Esse trabalho teve como objetivo relacionar a disfagia na Doen&#231;a de Parkinson aos efeitos imediatos e/ou tardios do tratamento medicamentoso, que de forma direta ou indireta interferir&#225; no gerenciamento fonoaudiol&#243;gico. Fizemos uma revis&#227;o de literatura nas bases de dados eletr&#244;nicas Lilacs, Scielo, Medline e Pubmed no per&#237;odo de 2001 a 2011, utilizando os termos livres &#8220;Doen&#231;a de Parkinson&#8221;; (Parkinson Disease), &#8220;degluti&#231;&#227;o&#8221;; (deglutition), &#8220;disfagia&#8221;; (dysphagia), &#8220;prepara&#231;&#245;es farmac&#234;uticas&#8221;; (pharmaceutical preparations), &#8220;levodopa&#8221;;, &#8220;videofluoroscopia&#8221;; (videofluoroscopy), al&#233;m de um documento governamental (OPAS, 2002), artigos relevantes e exemplares da literatura americana e brasileira sobre o tema. A literatura aponta a Levodopa como o principal tratamento farmacol&#243;gico da doen&#231;a de Parkinson. Contudo, a melhora dos sintomas motores deve ser ponderada em fun&#231;&#227;o da ocorr&#234;ncia de efeitos colaterais importantes, sejam imediatos ou tardios. At&#233; o momento n&#227;o h&#225; respostas consistentes a favor da melhora da disfagia como resultado do tratamento farmacol&#243;gico, cujos efeitos podem interferir direta ou indiretamente sobre as manifesta&#231;&#245;es disf&#225;gicas e de v&#225;rias formas. Assim, torna-se fundamental o registro das medica&#231;&#245;es como parte da anamnese, considerando que tais dados possam auxiliar na orienta&#231;&#227;o/reorienta&#231;&#227;o da conduta fonoaudiol&#243;gica, especialmente em contexto interdisciplinar. A despeito da possibilidade do doente de Parkinson responder de forma inconsistente &#224; terapia farmacol&#243;gica, vale ressaltar que o profissional deve estar atento &#224; presen&#231;a de efeitos colaterais como fatores modificadores do quadro de disfagia orofar&#237;ngea na Doen&#231;a de Parkinson idiop&#225;tica

Miastenia grave: o resgate do sorriso na reabilitação fonoaudiológica

A miastenia rrave auto-imune adquirida é uma doença que acomete a membrana pós-sináptica da junção neuromuscular. Pode acometer a musculatura ocular, bulbar e/ou generalizada. Seus principais sinais são: diplopia, ptose unilateral ou bilateral, fraqueza, fadigabilidade, disfonia, disartria, disfagia, dispnéia e perda da mímica facial. Tais alterações podem levar o paciente a sofrer um impacto em sua vida pessoal, familiar, social e profissional. Neste estudo mostramos a introdução de um enfoque terapêutico voltado à expressi- vidade através do sorriso e da mímica facial, fazendo parte do trabalho fonoaudiológico do Ambulatório de Miastenia Grave, no Setor de Investigação em Doenças Neuromusculares da UNIFESP- EPM . Através da análise dos relatos dos pacientes, foi possível averiguar o efeito positivo do tratamento fonoaudiológico na vida dos pacientes com miastenia grave