Congenital insensitivity to pain with anhydrosis: report of a family case

Congenital Insensitivity to pain with anhydrosis (CIPA) is a rare inherited disease. It is classified as hereditary sensory and autonomic neuropathy type IV. Pain insensitivity and autonomic deficits are present, but touch and pressure sensitivity are unimpaired. Mental retardation is usually present. We report a family case of a 5 years old girl and 2 years old boy with congenital insensitivity to pain, while discussing the clinical features and the anesthetic strategy of such patients. Patients with Congenital Insensitivity to Pain with anhydrosis may undergo surgery because of susceptibility to trauma due to absence of pain. The clinical features may intrinsically possess anesthetic challenges

Estimation Of Runoff And Erosion Rates Using Agwa - Kineros2 Model: Application To A Mediterranean Watershed

The Mediterranean area is classified as a region highly threatened by water erosion, which depends largely on climatic aggressiveness, erodible soils, sparse vegetation, and irrational human activity. Tleta watershed belongs to a young mountain ridge (Rif), readily erodible and highly vulnerable to water erosion. To assess the extent of this phenomenon, AGWA tool coupled with KINEROS2 (K2) model was used to predict the specific degradation and the hydrological functioning of the studied watershed. The data required consisted of topography, land use, soil type, and precipitation. The model simulations will make it possible to estimate the sediment load deposited at the Ibn Batouta dam, which results from upstream erosion. The evaluation criteria for the predictive skill of K2 model when comparing observed and simulated data are the coefficient of determination (R2) and the Nash–Sutcliffe model efficiency coefficient (NSE). These two coefficients are respectively (R² = 0.99, NSE = 0.71) and (R² = 0.99, NSE = 0.72) for runoff and sediments yield for calibration. For the validation process, these two coefficients are (R² = 0.99 and NSE = 0.98) for runoff and (R² = 0.99 and NSE = 0.97) for sediments yield. This allows us to conclude that the predictive accuracy of the model is promising

Enhanced Bandwidth of Band Pass Filter Using a Defected Microstrip Structure for Wideband Applications

In this paper, the bandwidth enhancement of bandpass filter (BPF) is proposed by utilizing defected microstrip structure (DMS). The initial micro strip BPF which is designed to have the bandwidth 1GHz with the center frequency of 3.5GHz is deployed on FR4 Epoxy dielectric substrate with overall size and thickness of 14mm x 24mm and 1.6mm, respectively. The proposed filter consists of two parallel coupled lines centred by ring-shaped, to enhance the bandwidth response, an attempt is carried out by applying DMS on the ligne center with a ring-shaped of initial filter. Here, the proposed DMS is constructed of the arrowhead dumbbell. Some parametrical studies to the DMS such as changing to obtain the optimum geometry of DMS with the desired bandwidth response. From the characterization result, it shows that the utilization of DMS on to the microstrip ligne of filter has widened 3dB bandwidth response up to 1.8GHz ranges from 2.55GHz to 4.35GHz yielding an enhanced wideband response for various wideband wireless applications

Critères de gravité des brûlures: à propos de 337 cas de brûlés au Maroc

L'objectif était d'étudier les critères de gravité des brûlures chez des patients brûlés hospitalisés à  l'hôpital militaire d'instruction Mohamed V de Rabat. Il s'agit d'une étude rétrospective qui concernait 337 patients hospitalisés de 2004 à 2010. Les variables étudiés sont: l'âge, la surface corporelle brûlée, la profondeur, la localisation de la brûlure, l'indice de Baux et le score unité de brûlure standard. Ces  variables ont étaient analysés par une analyse en composante principale suivie d'une analyse de survie pour déterminer les facteurs  influençant la gravité de la brûlure. Parmi les 337 brûlés hospitalisés dans le service, nous avons enregistrés 19 décès. Le taux global de mortalité était 5,9%. L'analyse univariée a montrée que la TBSA ≥20%, la localisation de la brûlure au niveau de la tête et des  membres supérieurs et les scores pronostiques étaient statistiquement associés significativement à la mortalité. Toutes ces variables ont était inclus dans le  modèle de Cox pour une analyse multivariée et seulement la TBSA ≥20%, la localisation de la brûlure au niveau de la tête et des membres supérieurs et les indices  pronostiques sont des facteurs aggravant de la brûlure. La TBSA ≥20%, la localisation de la brûlure au niveau de la tête et des membres supérieurs et les scores pronostiques sont des facteurs prédictifs de la mortalité.Key words: Surface corporelle brölée, localisation de la brölure, mortalit

Intoxication aiguë sévère par les pesticides organophosphorés: à propos de 28 cas

Les pesticides organophosphorés (POP) sont des pesticides organiques de synthèse, largement utilisés en agriculture essentiellement comme insecticide, nemacide ou acaricide. Ce sont les produits agricoles, les plus incriminés dans les intoxications dans notre contexte. L’objectif de ce travail était de déterminer les caractéristiques cliniques, paracliniques, et évolutives de cette intoxication en milieu de réanimation. étude rétrospective portant sur les cas admis en réanimation (2003-2010). Les critères d’inclusion étaient d’ordre clinique, para clinique, thérapeutique et évolutif. 28 cas ont été recensés : 19 femmes et 9 hommes, âge moyen = 24,5 plus or minus 11 ans. La tentative de suicide était le principal motif d’intoxication (19cas). Le Glasgow coma score était en moyenne de 11 plus or minus 4. Le syndrome central, était présent chez 78% de nos patients, suivi du syndrome muscarinique 71% et le syndrome nicotinique dans 53% des cas. La prise en charge thérapeutique a consisté à la ventilation mécanique dans 50% des cas, l’usage des drogues vasoactives dans 14% des cas et l’administration d’un traitement antidotique dans 64% des cas. La mortalité globale était de 25%. Les pesticides organophosphorés sont les toxiques agricoles, le plus souvent incriminés dans notre contexte. Les symptômes résultent d’une importante accumulation d’Acétyle-choline (Ach) dans l’organisme ; responsable de l’apparition des trois syndromes caractéristiques. Le diagnostic biologique se fait par le dosage de l’activité cholinestérasique dans le plasma. Le traitement associe des mesures symptomatiques qui reposent essentiellement sur la réanimation respiratoire et neurologique au traitement antidotique. L’évolution clinique dans ce type d’intoxication, est généralement favorable sous traitement avec régression des signes en quelques jours. Le décès est essentiellement, le fait d’une insuffisance respiratoire de mécanismes multiples: encombrement bronchique réalisant une véritable noyade interne, bronchoconstriction, paralysie des muscles respiratoires, œdème pulmonaire d’évolution gravissim

Anémie de fanconi au CHU Hassan II Fès: à propos de 6 observations

L'anémie de Fanconi est une maladie récessive associée à une instabilité chromosomique, elle est marquée par une hétérogénéité phénotypique qui inclut une insuffisance médullaire, un syndrome malformatif variable, une prédisposition à développer des leucémies aiguës myéloïdes (LAM) et une hypersensibilité cellulaire aux agents pontant l'ADN. Le diagnostic est basé sur l'augmentation anormale du taux de cassures chromosomiques spontanées mais surtout, et de manière spécifique, sur une augmentation nette de ces cassures chromosomiques en présence d'agents alkylants bifonctionnels, ce qui est le cas pour nos six patients. Le conseil génétique rejoint celui des maladies autosomiques récessives. Nous rapportons nos premières observations au CHU Hassan II Fès, confirmées par la mise en évidence d'une grande instabilité chromosomique après culture sous Mitomycine C en comparaison avec un témoin normal. Le but de cet article est la mise à jour de nos connaissances sur la génétique de l'Anémie de Fanconi et à travers ces six observations nous illustrons le rôle de la cytogénétique dans le diagnostic et le conseil génétique pour une meilleure prise en charge aussi bien des enfants atteints que de leurs familles

Intoxication par la paraphényléne-diamine (takaout) au Maroc: à propos de 24 cas

La paraphénylène-diamine (PPD) est une amine aromatique dérivée de l’aniline, utilisée depuis 1863 par les femmes dans un but cosmétique comme teinture capillaire noire ou adjuvant de henné dans plusieurs pays d’Afrique et de Moyen Orient. Le but de notre travail était de décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives de nos patients et de les comparer avec les données de la littérature. Il s’agissait d’une étude rétrospective portant sur les cas admis en réanimation (2003-2010). Les critères d’inclusion étaient d’ordre clinique, paraclinique, thérapeutique et évolutif. Durant la période de l’étude 24 patients ont été inclus provenant de la région de Fés-Boulmane. L’intoxication à la (PPD) représentait 26% de l’ensemble des intoxications admises au cours de la même période. L âge moyen était de 23,6 plus or minus 11 ,6 ans. Il existait une prédominance féminine avec un sex-ratio de 4,7. L’intoxication était volontaire dans 82,6 %, accidentelle dans 8,6 %, et criminelle dans 4,3%. Le syndrome de rhabdomyolyse caractéristique de cette intoxication était retrouvé chez 60% de nos patients, l’atteinte respiratoire chez 56,5%, l’atteinte cardiaque était présente dans 30% des cas et 17,4% des patients avaient présentés une insuffisance rénale. La prise en charge thérapeutique se basait sur l’apport volémique massif, alcalinisation des urines ainsi que l’administration de corticoïdes et de diurétiques. Le recours à une trachéotomie de sauvetage était nécessaire chez 7 patients. Trois de nos patients avaient bénéficié d’une épuration extra rénale. L’évolution était fatale chez 47,8% des cas. La PPD représente ainsi la principale cause de mortalité toxique dans notre contexte. L’intoxication à la PPD, représente la première cause de rhabdomyolyse toxique dans notre contexte. Elle est responsable d’une mortalité très élevée. Ce qui implique une réglementation du commerce de la PPD, une information du corps soignant et une prise en charge précoc