Os autores apresentam um caso de neurofibromatose em paciente que apresentava uma tumoração lombossacral volumosa, alertando-se para o diagnóstico, as variantes clínicas da moléstia e a preocupação quanto a degeneração malígna de tal afecção.<br>The purpose of this study was to present a case of neurofibromatosis in a patient with a lombosacral giant tumour. The objective of the authors was to show the diagnostic, clinical manifestations and concern about malignant transformation