Allergic bronchopulmonary aspergillosis, a complication of patients with cystic fibrosis : Report of two cases and review of the literature

ABSTRACT: Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is a lung disease resulting from hypersensitivity to Aspergillus, which leads to impaired mucociliary clearance, mucus impaction with obstruction of the airway, and pulmonary infiltration. Clinically it is characterized by dyspnea, wheezing, fever, malaise, brown or black expectoration, and poor clinical response to the standard therapy for exacerbations in patients with chronic lung disease. In patients with cystic fibrosis (CF) it may be difficult to establish the diagnosis of ABPA due to the overlapping of clinical, radiological and immunological features and to the high frequency of pulmonary bacterial infections. Therefore, annual monitoring of these patients is recommended by measuring the level of total immunoglobulin E (IgE); according to its result and to the clinical context, the diagnosis and treatment of ABPA with steroids should be considered. Such treatment leads to improvement of symptoms, lung function, quality of life and prognosis. We report two pediatric patients diagnosed with CF who were difficult to control; the diagnosis of ABPA was established and their pulmonary symptoms improved with the use of steroids.RESUMEN: La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es la enfermedad pulmonar resultante de hipersensibilidad a Aspergillus, que lleva a alteración de la depuración mucociliar, impactación mucosa con obstrucción de la vía aérea e infiltración pulmonar. Se caracteriza clínicamente por disnea, sibilancias, fiebre, malestar general y expectoración de color marrón o negro, y por la mala respuesta clínica al tratamiento habitual instaurado para las exacerbaciones en pacientes con enfermedad pulmonar crónica. En los pacientes con fibrosis quística (FQ) puede ser difícil establecer el diagnóstico de ABPA debido a la superposición de las características clínicas, radiológicas e inmunológicas de las dos enfermedades y a la presencia frecuente de infecciones bacterianas pulmonares. Por ello, se recomienda que en el seguimiento de dichos pacientes se haga medición anual de la inmunoglobulina E (IgE) sérica total y, según su resultado y el contexto clínico, se plantee el diagnóstico de ABPA y se haga el tratamiento oportuno con esteroides con el cual mejoran los síntomas, la función pulmonar, la calidad de vida y el pronóstico. Presentamos dos pacientes pediátricos con diagnóstico de FQ de difícil control, en quienes se hizo el diagnóstico de ABPA y cuya sintomatología pulmonar mejoró con el tratamiento esteroide

Tuberculosis multisistémica: una forma inusual de presentación

RESUMEN: En todo el mundo la tuberculosis continúa siendo una causa inaceptablemente alta de enfermedad y muerte en los niños. Ellos son particularmente vulnerables a la enfermedad diseminada y grave. Los dos principales factores de riesgo para su progresión son el estado inmunológico y la edad: con mayor frecuencia se afectan los neonatos y lactantes. La enfermedad diseminada, que a menudo es consecuencia de una primoinfección en la infancia, puede ser fatal o dejar secuelas permanentes. El tratamiento apropiado mejora la supervivencia y reduce la mortalidad a largo plazo. Por la importancia de esta forma de presentación de la TB en niños y por el bajo índice de sospecha, describimos el caso de una lactante indígena colombiana con enfermedad tuberculosa extensa, y discutimos acerca de los factores de riesgo y las manifestaciones clínicas de la tuberculosis diseminada en esta población.ABSTRACT: Worldwide, tuberculosis is still an important cause of illness and death among children. They are particularly vulnerable to this disease when it is disseminated and severe. The two main risk factors for the progression of the disease are age and the immune status; neonates and infants are most frequently affected. Disseminated disease is often the result of a primary infection in childhood and may be fatal or leave permanent sequelae. Proper treatment improves survival and reduces long-term mortality. Given the importance of this type of tuberculosis in children, and the low index of suspicion, the description of clinical cases is important in order to get a better understanding of its mechanisms. We report the case of a Colombian indigenous infant with an extensive tuberculosis; risk factors and clinical manifestations of disseminated tuberculosis in this population are discussed

Therapeutic compliance in asthma: Is it a problem of great magnitude?

RESUMEN: Mundialmente, el asma es la enfermedad crónica de las vías respiratorias inferiores más común en la infancia, y como problema de salud pública afecta a personas de todas las edades. Su control implica no solo el reconocimiento y diagnóstico de la enfermedad, sino también el tratamiento correcto y el cumplimiento terapéutico. Este último es el entendimiento razonable por parte del paciente de la necesidad de tratamiento y de sus diferentes posibilidades, seguido de las acciones apropiadas; incluye también el grado de cooperación y acuerdo entre el médico y el paciente en cuanto al régimen terapéutico, caracterizado por la comprensión y adhesión del paciente a dicho régimen y por una adecuada comunicación médico-paciente. En países desarrollados el cumplimiento terapéutico de pacientes con asma puede ser tan bajo como del 50 %, y en países en vías de desarrollo puede ser aún menor. Los factores que influyen en el cumplimiento terapéutico dependen del paciente, del médico, de la relación entre ambos, del tratamiento prescrito, de las relaciones farmacéutico-paciente y médico-farmacéutico, de la estructura sanitaria y de la comunidad y la familia.ABSTRACT: Worldwide, asthma is the most common chronic disease of the lower respiratory tract in children, and, as a public health problem, it may affect people of all ages. Its control involves not only the recognition and diagnosis of the disease, but also the specific treatment and compliance to it. The latter is defined as the reasonable understanding by the patient of the need for treatment and its different possibilities, followed by appropriate actions. It has also been defined as the degree of cooperation and agreement between the physician and the patient concerning the therapeutic regimen, characterized by the patient’s understanding of and adherence to the scheme, including adequate medical patient communication. In developed countries adherence to treatment of asthma patients can be as low as 50 %, and in developing countries it may be even lower. Factors that influence therapeutic compliance in asthma depend on the patient, the physician, the relationship between them, the prescribed treatment, the patient-pharmacist, and the physician-pharmacist relationships, the structure of the health system, the community and the family

Efficacy of seawater for the treatment of allergic rhinitis : a randomized clinical trial

ABSTRACT: To evaluate the efficacy of diluted seawater (SW) nasal lavage and ingestion in the treatment of symptoms of allergic rhinitis, including nasal discharge, in children (2-6 years) compared with physiological “normal” saline solution (NS) as a control. Methods: Controlled, triple-blind, randomized clinical trial of 164 children with allergic rhinitis, drawn from schools and health centers located in areas with low socioeconomic status. Children were divided into two treatment groups: SW and NS. Clinical variables were evaluated at the beginning of the trial and at weeks 2 and 12. At the beginning and the end of the study an anthropometric growth check was performed. Results: 16 of the 164 children left the study early. There were 83 subject in the SW arm and 81 in the NS arm. In weeks 2 and 12, both groups achieved significant reductions in rhinorrhea (p<0.001) compared to baseline values (NS: Δ 36.3% (95% CI: 33.0 to 39.7) in week 2 and Δ 55.7% (95% CI: 52.3 to 59.0) in week 12; SW: Δ 32.0% (95% CI: 25.0 to 39.1) in week 2 and Δ 55.3% (95% CI: 42.2 to 62.3) in week 12). In both groups, instances of sneezing, itching and discharge were reduced (p<0.001). The SW group achieved larger reductions than the physiological NS group in dry cough, loss of appetite, nasal breathing and sleep quality at week 12; these differences were not significant. 14 cases of adverse effects were recorded. Between weeks 0 and 12 there were significant increases in height, weight and sitting height in both groups (p<0.001), and a slight reduction in BMI that was significant only in the SW group (p<0.05). Conclusions: Nasal lavage using either SW or NS was associated with significant improvement in allergic symptoms that were still detectable at 3 months. Both treatments seemed well tolerated. Both treatments were associated with improvements in anthropometric measurements. These findings should be confirmed in studies that include more subjects, last longer, and employ laboratory confirmation

Trauma : an unusual cause of pulmonary pseudocyst

ABSTRACT: Pulmonary pseudocyst secondary to blunt chest trauma is a rare cavitary lesion in the lung parenchyma that lacks an epithelial lining. It is more common in children and adolescents in whom the chest wall is less rigid. Clinical manifestations are usually benign and resolve spontaneously in two to four months after the trauma. We present the evolution of a child who suffered a closed chest trauma as a pedestrian, after which a cystic lesion appeared in the lung parenchyma, without very obvious symptoms; subsequently the cystic image resolved when he was already asymptomatic.RESUMEN: El pseudoquiste pulmonar secundario a trauma cerrado de tórax es una lesión cavitaria rara en el parénquima del pulmón, que carece de revestimiento epitelial. Es más frecuente en niños y adolescentes cuya pared torácica es menos rígida. Las manifestaciones clínicas son usualmente benignas y se resuelve espontáneamente en dos a cuatro meses después del trauma. Presentamos la evolución de un niño con un trauma cerrado de tórax en calidad de peatón, luego del cual apareció una lesión quística poco sintomática en el parénquima pulmonar, que se resolvió espontáneamente

Hypochloremic Metabolic Alkalosis as Presentation of Cystic Fibrosis. Report of Two Cases

RESUMEN: Introducción: se describen los casos de dos pacientes con fibrosis quística (FQ) conalcalosis metabólica hipoclorémica: uno con diagnóstico de novo y otro con una recaída. Casos clínicos: pacientes de 6 y 9 meses que consultan por tos, fiebre y disnea. El primero con síndrome bronco-obstructivo recurrente (SBOR), el segundo con FQ conocida. Examen físico: dificultad respiratoria, deshidratación y desnutrición. Gasometría: alcalosis metabólica, hipokalemia e hipocloremia graves. Se tratan con cloruro de sodio y potasio. Hay mejoría del desequilibrio electrolítico y del estado ácido-base. No se documentan pérdidas renales o gastrointestinales de cloro y se diagnostica síndrome pseudo-Bartter. Los electrólitos en sudor de ambos pacientes son elevados. Se diagnostica alcalosis metabólica por FQ. Conclusión: la alcalosis metabólica puede ser la manifestación inicial en niños con SBOR y talla baja con sospecha de FQ; igualmente puede hacer parte de una exacerbación aguda en pacientes conocidos con FQ. Con su reconocimiento y tratamiento oportunos disminuye la morbilidad.SUMMARY: Introduction: We describe the cases of two patients with hypochloremic metabolic alkalosis either as the initial presentation of cystic fibrosis (case 1) or as part of a second cystic fibrosis exacerbation (case 2). Clinical cases: Two patients, 6 and 9 months old, were brought to the hospital because of cough, fever, and dyspnea. The first had a syndrome of recurrent bronchial obstruction, without the diagnosis of CF on admission. Both presented with difficulty for breathing, dehydration, and malnutrition. Arterial blood gases showed metabolic acidosis, hypokalemia, and severe hypochloremia. Treatment with sodium chloride and potassium improved their electrolyte balance and acidbase status. They did not have renal or gastrointestinal losses of chloride. CF and pseudo-Barter’s syndrome were diagnosed. Conclusion: Metabolic alkalosis can be the initial manifestation of CF in infants with recurrent bronchiolitis and short stature suspicious of having CF. It can also be the expression of an acute exacerbation in patients with known CF. Opportune diagnosis and treatment are important to decrease morbidity

Lung Paragonimiais in Children: Report of Two Cases

RESUMEN: La paragonimiasis es una zoonosis parasitaria, de transmisión alimentaria, causada por especies de tremátodos del género Paragonimus, presente en áreas tropicales y subtropicales de Asia, África y América. El ser humano se infecta mediante la ingestión de crustáceos de agua dulce crudos o mal cocidos. La infección afecta principalmente los pulmones, con desarrollo de múltiples manifestaciones clínicas y radiológicas, dependiendo del momento del ciclo vital del parásito. El diagnóstico diferencial más importante de esta enfermedad es la tuberculosis pulmonar. En este artículo se describe esta enfermedad en dos niñas con diferentes manifestaciones pulmonares. La paragonimiasis se debe sospechar en pacientes con tos crónica, esputo herrumbroso, dolor torácico, con o sin compromiso cerebral, que viven o han residido en una zona endémica y que presentan una eosinofília elevada, con cambios radiológicos sugestivos del síndrome de Loeffler.ABSTRACT: Paragonimiasis is a parasitic, food-borne zoonosis, caused by species of trematodes of the genus Paragonimus, found in tropical and subtropical areas of Asia, Africa and America. Human beings become infected by ingestion of raw or undercooked freshwater shellfish. The infection primarily affects the lungs, with the development of multiple clinical and radiological manifestations, depending on the moment in the life cycle of the parasite. The most important differential diagnosis of this disease is pulmonary tuberculosis. We report two cases of lung paragonimiasis in aboriginal Colombian girls with different pulmonary manifestations. Paragonimiasis should be suspected in patients with chronic cough, rusty sputum, chest pain, with or without brain involvement, who live or have lived in en-demic areas and have a highlevel eosinophilia with radiographic changes suggestive of Loeffler’s syndrome

El Síndrome de Adams – Oliver y complicaciones asociadas: reporte de una familia en Colombia y revisión de la literatura

Adams Oliver Syndrome (AOS) is a rare congenital disorder characterized by aplasia cutis congenita (ACC) of the scalp, terminal transverse limb defects (TTLD), and cutis marmorata telangiectatica congenita. It can occur through different inheritance patterns: autosomal dominant, autosomal recessive, or de novo dominant mutations. We describe the case of an adolescent with AOS, pulmonary hypertension and plastic bronchitis, with an autosomal dominant inheritance pattern and several compromised family members.&nbsp; Although AOS is a rare disease, it is essential to know its existence, clinical characteristics, and inheritance patterns to establish its diagnosis and possible complications during follow-up.El síndrome de Adams Oliver es un desorden congénito raro, caracterizado por aplasia cutis congénita del cuero cabelludo, defectos terminales transversales de las extremidades y piel marmorata telangiectásica congénita. Puede presentarse por diferentes patrones de herencia: autosómica dominante, autosómica recesiva o mutaciones dominantes de novo. Describimos el caso de una adolescente con síndrome de Adams Oliver, hipertensión pulmonar y bronquitis plástica, con patrón de herencia autosómica dominante y varios miembros de la familia comprometidos. Aunque el síndrome de Adams Oliver es una enfermedad poco frecuente, es importante conocer acerca de su existencia, características clínicas y patrones de herencia, para establecer su diagnóstico y posibles complicaciones durante el seguimiento

Hypercholermic metabolic alcalsosis as a presentation of cystic fibrosis: presentation of two cases = Alcalosis metabólica hipoclorémica como presentación de la fibrosis quística. Informe de dos casos

Introduction: We describe two cases of patients with hyperchloremic metabolic acidosis as an initial presentation of cystic fibrosis (CF) or as part of a second CF exacerbation. Clinical Cases: Two patients, 6 and 9 months old, consulted for cough, fever, and dyspnea. The first had syndrome of recurrent bronchial obstruction, without a diagnosis of CF on admission. Both presented with difficulty breathing, dehydration, and malnutrition. Arterial blood gases showed metabolic acidosis, hypokalemia, and severe hypochloremia. Treatment with sodium chloride and potassium improved their electrolyte balance and acid-base status. They did not present with renal or gastrointestinal losses of chloride. CF and pseudo-Barter’s Syndrome were diagnosed. Conclusion: Metabolic alkalosis can present as an initial manifestation of CF in infants with recurrent bronchiolitis and short stature suspected of having CF: equally it can be an acute exacerbation in patients with known CF. Your recognition and treatment are an opportunity to decrease morbidity

Guía de práctica clínica basada en la evidencia para el diagnóstico de disfagia en niños

La deglución es el proceso fisiológico que logra el trasporte del bolo alimenticio desde la cavidad oral hasta el estómago; su alteración se denomina disfagia y puede ser de causa orgánica, funcional o mixta. La disfagia está incluida en el grupo de trastornos de la alimentación que afectan al 25% de la población pediátrica y es común en niños con parálisis cerebral, trastornos del neurodesarrollo, prematuros y niños con problemas adaptativos y sociales; además se asocia con desnutrición, complicaciones respiratorias e infecciones a repetición. En vista de la escasez de investigaciones al respecto se construyeron una guía de práctica clínica basada en la evidencia disponible, aplicable al entorno local, para el diagnóstico de disfagia en la población pediátrica, y un algoritmo de diagnóstico. Para elaborarlos se buscaron artículos indexados entre enero de 1996 y diciembre de 2007 en las bases de datos MEDLINE, LILACS y el registro Cochrane. Los términos MesH (Medical Subject Headings) de MEDLINE y Decs equivalente de LILACS (en español) fueron: Deglutition disorders, swallowing disorders, swallowing difficulty, swallowing problems, swallowing dysfunction, deglutition dysfunction, clinical evaluation, videofluoroscopy, fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing, magnetic resonance imaging, electromyography, videomanometry, ultrasound assessment. La búsqueda se restringió a publicaciones en inglés y español que incluyeran solo población pediátrica; se incluyeron artículos de revistas publicadas en el medio, bibliografía de artículos revisados y de otras revisiones no sistemáticas. Se encontraron alrededor de 605 artículos con sus resúmenes y se almacenaron en el programa de referencias Endnote 7; de ellos se seleccionaron por consenso 58 artículos. El análisis de la validez de los artículos y el grado de recomendación se hicieron por consenso entre los investigadores. El desarrollo de la guía se basó en el instrumento AGREE (Appraisal of Guidelines Research and Evaluation) y en el modelo GRADE del Colegio Americano de Médicos del Tórax (Grading Strength of Recommendations and Quality of Evidence in Clinical Guidelines). En pacientes con sospecha de disfagia por alteraciones de la fase oral (babeo, escurrimiento lateral, falta de cierre labial, movimientos distónicos de la lengua) el ultrasonido es el método diagnóstico de elección cuando el origen está en anormalidades de la lengua (Recomendación 1C) y se puede utilizar la electromiografía como prueba de tamización para niños mayores de cinco años cuando la disfagia se asocia a alteraciones de la musculatura facial (Recomendación 2B). Cuando el cuadro clínico indica la presencia de anomalías de la fase faríngea (reflujo nasal, ahogamiento, tos, disnea, sibilancias, disfonía con la alimentación) si existe antecedente de anormalidad velo-palatina el estudio indicado es una nasofibroendoscopia de la deglución con estímulo (Recomendación 1C); debe solicitarse videofluoroscopia a todos los niños con alteración de esta fase para confirmar la presencia de aspiración o penetración de la vía aérea (Recomendación 1A). Si se sospechan fallas en la relajación del esfínter esofágico superior en circunstancias donde las imágenes videofluoroscópicas únicamente muestran alteración o ausencia de tránsito desde la hipofaringe al esófago, la videomanometría puede detectarlas (Recomendación 1C). Finalmente, cuando se encuentran trastornos de la fase faríngea (dolor torácico, vómito, sibilancias recurrentes, rechazo del alimento), la resonancia magnética nuclear es útil en pacientes con sospecha de lesiones cervicales que alteren la dinámica de la deglución. (Recomendación 1C). En niños con disfagia se debe confirmar el diagnóstico de reflujo gastroesofágico midiendo el pH esofágico en 24 horas e idealmente con endoscopia digestiva superior (Recomendación 1C). En conclusión, los estudios diagnósticos disponibles tienen deficiencias metodológicas en cuanto a número de pacientes, estandarización de técnicas, valores de referencia y reproducibilidad. Solo se puede emitir recomendación de tipo 1A para el uso de la videofluoroscopia en disfagia faríngea