Myxoid Liposarcoma: Prognostic Factors and Metastatic Pattern in a Series of 148 Patients Treated at a Single Institution

Objectives: The authors reported a retrospective study on myxoid liposarcomas (MLs), evaluating factors that may influence overall survival (OS), local recurrence-free survival (LRFS), metastasis-free survival (MFS), and analyzing the metastatic pattern. Methods: 148 MLs were analyzed. The sites of metastases were investigated. Results: Margins (p = 0.002), grading (p = 0,0479), and metastasis (p < 0,0001) were significant risk factors affecting overall survival (OS). Type of presentation (p = 0.0243), grading (p = 0,0055), margin (p = 0.0001), and local recurrence (0.0437) were risk factors on metastasis-free survival (MFS). Authors did not observe statistically significant risk factors for local recurrence-free survival (LRFS) and reported 55% extrapulmonary metastases and 45% pulmonary metastases. Conclusion: Margins, grading, presentation, local recurrence, and metastasis were prognostic factors. Extrapulmonary metastases were more frequent in myxoid liposarcoma

Precise: A web-based 3D visualization and manipulation application for surgical planning of tumour resection

This paper presents a collaborative platform developed to allow the communication between surgeons and engineers in the process of designing patient-specific surgical instruments. To date, only a few applications are available to collaboratively create surgical instruments from medical 3D models, mostly dedicated to expert CAD modelers. This makes the preoperative planning process time-consuming and inefficient limiting the usability of applications and making planning difficult and inaccurate. Accordingly, we propose a solution in the form of a web-based, interactive, extendable, 3D navigation and manipulation application, called Precise, which does not require client installation. Precise is a lightweight, high-performance application built to provide easy-to-use, powerful, on-demand visualization and manipulation of 3D images, implemented using open-source libraries

TRATTAMENTO CHIRURGICO O CONSERVATIVO NELLA FIBROMATOSI AGGRESSIVA: LA NOSTRA ESPERIENZA

Introduzione: la fibromatosi desmoide è una patologia benigna ad aggressività locale il cui trattamento è attualmente in discussione. Abbiamo valutato i risultati clinici dei pazienti seguiti per fibromatosi desmoide nel nostro Centro in un periodo di 17 anni. Materiali e Metodi: sono stati inclusi nello studio 81 pazienti (32 maschi, 49 femmine; età media alla diagnosi 40 anni, range 8-81) con diagnosi istologica di fibromatosi desmoide e follow-up minimo di 6 mesi. L’escissione chirurgica è stata eseguita in 65 pazienti sintomatici (gruppo I); 6 di questi erano già stati sottoposti ad un intervento chirurgico in un altro Centro. 16 pazienti sono stati inviati ad osservazione o a terapia medica sotto controllo oncologico (gruppo II). Sono stati revisionati i dati clinici e strumentali di entrambi i gruppi. Il follow-up più recente è stato eseguito tramite esame clinico o intervista telefonica. La localizzazione della lesione nel gruppo I è stata: arti superiori in 24 pazienti, arti inferiori in 27, parete addominale in 8 e tronco in 6 casi. Il diametro massimo della lesione era &lt; 5cm in 16 pazienti, tra 5 e 10 cm in 16 casi e &gt; 10 cm in 4. Le dimensioni della lesione non erano disponibili per 29 pazienti. La localizzazione della lesione nel gruppo II è stata: arti superiori in 5 pazienti, arti inferiori in 3, parete addominale in 6 e tronco in 2. Il diametro massimo della lesione era &lt; 5cm in 9 pazienti, tra 5 e 10 cm in 4 pazienti e &gt; 10 cm in 3 casi. A 5 pazienti sono stati somministrati modulatori selettivi del recettore degli estro-geni (tamoxifene o toremifene), a 2 pazienti FANS, a 2 pazienti metotrexate e vinorelbina; i rimanenti 7 sono stati sottoposti a osservazione clinica e strumentale. Risultati: ad un follow-up medio di 70 mesi (8-207), 46 pazienti (71%) del Gruppo I non presentavano evidenze cliniche o strumentali di recidiva locale (RL). 19 pazienti hanno sviluppato una RL (29%). 13 pazienti (20%) sono stati sottoposti ad una seconda escissione della lesione; 3 di questi hanno anche ricevuto terapia adiuvante (2) o tamoxifene (1). I rimanenti 6 pazienti (9%) non sono stati trattati chirurgicamente e sono stati sottoposti a radioterapia (1), chemioterapia (2), trattamento con tamoxifene (1) o osservazione (2). Ad un follow-up medio di 29 (7-84) mesi, nessun paziente nel Gruppo II ha avuto una progressione della lesione. Le dimensioni della massa si sono ridotte in 4 pazienti (25%). Discussione: i risultati del nostro studio dimostrano un’alta percentuale di RL nei pazienti che sono stati sottoposti ad intervento chirurgico (29,2%). Non è stata invece osservata progressione della lesione nel gruppo conservativo, in cui si è verificata una regressione delle dimensioni in un quarto dei casi. Conclusioni: i nostri risultati sembrano confermare le recenti evidenze della letteratura, indicando come primo approccio quello conservativo e relegando il trattamento chirurgico ai casi di progressione della malattia

Different reconstructive techniques for tumours of the distal tibia

AIMS: The aim of this study was to report the results of three forms of reconstruction for patients with a ditsl tibial bone tumour: an intercalary resection and reconstruction, an osteoarticular reconstruction, and arthrodesis of the ankle.METHODS: A total of 73 patients with a median age of 19 years (interquartile range (IQR) 14 to 36) were included in this retrospective, multicentre study.RESULTS: Reconstructions included intercalary resection in 17 patients, osteoarticular reconstruction in 11, and ankle arthrodesis in 45. The median follow-up was 77 months (IQR 35 to 130). Local recurrence occurred in eight patients after a median of 14 months (IQR 9 to 36), without a correlation with adequacy of margins or reconstructive technique. Major complications included fracture of the graft in ten patients, nonunion of the proximal osteotomy in seven, and infection in five. In the osteoarticular group, three of 11 patients developed radiological evidence of severe osteoarthritis, but only one was symptomatic and required conversion to ankle arthrodesis. Functional evaluation showed higher values of the Musculoskeletal Tumour Society (MSTS) and American Orthopaedic Foot and Ankle Society (AOFAS) scores in the intercalary group compared with the others.CONCLUSION: Preservation of the epiphysis in patients with a distal tibial bone tumour is a safe and effective form of limb-sparing treatment. It requires rigorous preoperative planning after accurate analysis of the imaging. When joint-sparing resection is not indicated, ankle arthrodesis, either isolated tibiotalar or combined tibiotalar and subtalar arthrodesis, should be preferred over osteoarticular reconstruction. Cite this article: Bone Joint J 2020;102-B(11):1567-1573