Associação da homocisteinemia com crise vaso-oclusiva na anemia falciforme

Introdução: A doença falciforme é uma anemia hemolítica hereditária caracterizada pela produção de hemoglobina anormal, a hemoglobina S. A fisiopatologia da doença relaciona-se à polimerização da molécula anormal da hemoglobina, a qual se torna afoiçada com conseqüente oclusão microvascular. A liberação de hemoglobina livre, a hipóxia e as vaso-oclusões sucessivas levam a um estado inflamatório crônico, ativando diversos mediadores químicos que culminam em lesão do endotélio vascular. A homocisteína é um aminoácido normalmente presente no soro; a hiperhomocisteinemia provoca lesão e disfunção endotelial seguidas da ativação plaquetária e formação de trombos. A depuração sérica da homocisteína necessita de acido fólico e de vitamina B12, ambas as vitaminas essenciais para a eritropoese, que na doença falciforme, encontra-se muito elevada, por ser uma anemia hemolítica. Portanto, a hiperhomocisteinemia pode ser um fator de risco adicional para pacientes com doença falciforme. Objetivos: O principal objetivo deste estudo é verificar a associação entre os níveis de homocisteína e crises vaso-oclusivas agudas em pacientes com doença falciforme. Secundariamente, visa a avaliar a associação entre homocisteína e ácido fólico e entre a homocisteína e vitamina B12 nestes pacientes. Método: Estudo caso-controle realizado no HEMORIO, hospital público especializado em doenças hematológicas, entre abril e maio de 2005. A amostra foi calculada tendo como base 1600 pacientes com doença falciforme, matriculados no HEMORIO. Cinqüenta e três pacientes consecutivos com doença falciforme foram recrutados na unidade de emergência do HEMORIO, com crise vaso-oclusiva aguda (casos) e 105 pacientes consecutivos com doença falciforme foram recrutados no ambulatório (controles), sem história de crise vaso-oclusiva durante o último mês que antecedeu a data da entrevista. Foram coletadas amostras sangüíneas para medição da homocisteína, do ácido fólico, da vitamina B12 e da hemoglobina. Foi aplicado um questionário para registrar dados demográficos, uso suplementar de ácido fólico e vitamina B12, uso de hidroxiuréia e transfusão de sangue nos últimos três meses. Para os pacientes da emergência, também foi registrada a localização anatômica da crise vaso-oclusiva. Foram incluídos no estudo pacientes com mais de dois anos de idade e com hemoglobinopatia SS. Resultados: As médias de homocisteína e ácido fólico foram normais em ambos os grupos e a média da vitamina B12 foi inferior ao valor referência nos pacientes ambulatoriais; não houve significância estatística na comparação entre estas médias, em relação aos dois grupos. Houve uma correlação negativa entre homocisteína e folato (p = 0) e entre homocisteína e vitamina B12 (p = 0) em todos os grupos. Conforme recomendado pelo consenso sobre homocisteína, quando foi feito um corte do nível da homocisteína em 10 μmol/ 25% dos casos e 10% dos controles tinham homocisteína >10μmol /L, com OR 2,78(1,78 10 μmol/l, with OR 2,78 (1,78<OR< 7,35) IC 95%, p =0,038. Conclusion: There was no association between homocysteine means levels and vaso-occlusive crises in SCD. But, there was association between homocysteinemia above 10 μmol/l and acute vaso-occlusive crisis in SCD patients. There was an inverse correlation between homocysteine levels and folate and vitamin B12 in SCD31f

Consenso brasileiro sobre atividades esportivas e militares e herança falciforme no Brasil - 2007 Brazilian consensus of sickle cell trait in sports and army activities

A reunião de consenso brasileiro sobre atividades esportivas e militares e herança falciforme foi realizada no dia 3 de setembro de 2007, no Rio de Janeiro, e reuniu especialistas, representantes das Forças Armadas e de associações de pacientes de doença falciforme. Questões relativas à prática de esporte amador e profissional e do serviço militar foram amplamente discutidas, tendo como base a literatura científica e a experiência de cada um dos participantes. Ao final, algumas recomendações foram assim definidas: 1. O indivíduo portador de traço pode fazer qualquer modalidade de esporte, já que não há dados epidemiológicos consistentes que impeçam a prática de qualquer esporte; 2. Não é necessário fazer triagem para hemoglobinopatias em indivíduos que queiram praticar esportes, quer de natureza amadora ou profissional; 3. Para servir às Forças Armadas não é necessário fazer teste de triagem para hemoglobinopatias, o que equivale dizer que os portadores de traço falciforme podem serviràs Forças Armadas; 4. É fundamental que se esclareça entre os mais diferentes segmentos da sociedade que a heterozigose para a hemoglobina S não confere ao seu portador maior risco que a população geral no que tange às atividades físicas, desde que atendidas as condições básicas de hidratação e de descanso.The Brazilian consensus meeting concerning sports and military activities and the sickle cell trait was held on September 3rd, 2007 in Rio de Janeiro and brought together experts, and members of the armed forces and sickle cell disease associations. Issues related to the practice of professional and amateur sports and military service were widely discussed based on the scientific literature and the experience of each participant. These were the final recommendations: 1. an individual with sickle cell trait can practice any type of sport because there is no consistent epidemiological data to recommend the contrary; 2. hemoglobin screening is not needed for individuals who want to practice sports, whether as amateur or professional sportspeople; 3. it is not necessary to undergo a screening test for hemoglobin to serve the armed forces, which means that the carriers of the sickle cell trait can serve the armed forces; 4. it must be made clear to the different segments of society that heterozygosis for hemoglobin S does not confer any specific risk to the practice of physical activities, provided the basic conditions of hydration and rest are observed

Is there justification for universal leukoreduction?

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