Ordered mesoporous silica materials for protein adsorption

Lysozyme and BSA were used, as model proteins of considerably different dimensions, in order to evaluate the influence of the distinct pore structural characteristics of three types of ordered mesoporous silica materials (MCF, SBA-15 and MCM-41) on protein adsorption. Characterisation by X ray diffraction and nitrogen adsorption at 77K revealed the typical pore structural features of each type of material. The maximum of the pore size distributions indicated that the width of the windows of MCF (2) (mesitylene/P123 of 2) was larger than the pore diameter of the unidirectional tubular pores of SBA-15. All the materials presented similar small external surface areas but high pore volumes, with that of MCF (2) being the highest. The adsorption of lysozyme at pH=8 increased in the order MCM-41<< SBA-15< MCF (2), and the uptakes were well above those of BSA at pH=5. Although BSA is not completely excluded from the mesopores of SBA-15 and MCF (2), as happens with MCM-41, the adsorption occurs to a very limited extent. The overall behaviour of these SBA-15 and MCF (2) samples was not significantly different and both revealed potential for the separation of these proteins

Profile of paediatric rheumatology specialists and services in the state of São Paulo

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as restricted use by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de Pediatria Setor de Reumatologia PediátricaUniversidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das ClínicasSanta Casa de Misericórdia de São Paulo Departamento de Pediatria Setor de ReumatologiaUniversidade Estadual de Campinas Unidade de Reumatologia PediátricaUniversidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Departamento de Puericultura e PediatriaSanta Casa de Misericórdia de Santos Setor de Reumatologia PediátricaFaculdade de Medicina de Botucatu Hospital Estadual de Bauru Serviço de Reumatologia PediátricaFaculdade de Medicina de BotucatuUNIFESP, Depto. de Pediatria Setor de Reumatologia PediátricaSciEL

Diretrizes Brasileiras de Medidas da Pressão Arterial Dentro e Fora do Consultório – 2023

Hypertension is one of the primary modifiable risk factors for morbidity and mortality worldwide, being a major risk factor for coronary artery disease, stroke, and kidney failure. Furthermore, it is highly prevalent, affecting more than one-third of the global population. Blood pressure measurement is a MANDATORY procedure in any medical care setting and is carried out by various healthcare professionals. However, it is still commonly performed without the necessary technical care. Since the diagnosis relies on blood pressure measurement, it is clear how important it is to handle the techniques, methods, and equipment used in its execution with care. It should be emphasized that once the diagnosis is made, all short-term, medium-term, and long-term investigations and treatments are based on the results of blood pressure measurement. Therefore, improper techniques and/or equipment can lead to incorrect diagnoses, either underestimating or overestimating values, resulting in inappropriate actions and significant health and economic losses for individuals and nations. Once the correct diagnosis is made, as knowledge of the importance of proper treatment advances, with the adoption of more detailed normal values and careful treatment objectives towards achieving stricter blood pressure goals, the importance of precision in blood pressure measurement is also reinforced. Blood pressure measurement (described below) is usually performed using the traditional method, the so-called casual or office measurement. Over time, alternatives have been added to it, through the use of semi-automatic or automatic devices by the patients themselves, in waiting rooms or outside the office, in their own homes, or in public spaces. A step further was taken with the use of semi-automatic devices equipped with memory that allow sequential measurements outside the office (ABPM; or HBPM) and other automatic devices that allow programmed measurements over longer periods (HBPM). Some aspects of blood pressure measurement can interfere with obtaining reliable results and, consequently, cause harm in decision-making. These include the importance of using average values, the variation in blood pressure during the day, and short-term variability. These aspects have encouraged the performance of a greater number of measurements in various situations, and different guidelines have advocated the use of equipment that promotes these actions. Devices that perform HBPM or ABPM, which, in addition to allowing greater precision, when used together, detect white coat hypertension (WCH), masked hypertension (MH), sleep blood pressure alterations, and resistant hypertension (RHT) (defined in Chapter 2 of this guideline), are gaining more and more importance. Taking these details into account, we must emphasize that information related to diagnosis, classification, and goal setting is still based on office blood pressure measurement, and for this reason, all attention must be given to the proper execution of this procedure.La hipertensión arterial (HTA) es uno de los principales factores de riesgo modificables para la morbilidad y mortalidad en todo el mundo, siendo uno de los mayores factores de riesgo para la enfermedad de las arterias coronarias, el accidente cerebrovascular (ACV) y la insuficiencia renal. Además, es altamente prevalente y afecta a más de un tercio de la población mundial. La medición de la presión arterial (PA) es un procedimiento OBLIGATORIO en cualquier atención médica o realizado por diferentes profesionales de la salud. Sin embargo, todavía se realiza comúnmente sin los cuidados técnicos necesarios. Dado que el diagnóstico se basa en la medición de la PA, es claro el cuidado que debe haber con las técnicas, los métodos y los equipos utilizados en su realización. Debemos enfatizar que una vez realizado el diagnóstico, todas las investigaciones y tratamientos a corto, mediano y largo plazo se basan en los resultados de la medición de la PA. Por lo tanto, las técnicas y/o equipos inadecuados pueden llevar a diagnósticos incorrectos, subestimando o sobreestimando valores y resultando en conductas inadecuadas y pérdidas significativas para la salud y la economía de las personas y las naciones. Una vez realizado el diagnóstico correcto, a medida que avanza el conocimiento sobre la importancia del tratamiento adecuado, con la adopción de valores de normalidad más detallados y objetivos de tratamiento más cuidadosos hacia metas de PA más estrictas, también se refuerza la importancia de la precisión en la medición de la PA. La medición de la PA (descrita a continuación) generalmente se realiza mediante el método tradicional, la llamada medición casual o de consultorio. Con el tiempo, se han agregado alternativas a través del uso de dispositivos semiautomáticos o automáticos por parte del propio paciente, en salas de espera o fuera del consultorio, en su propia residencia o en espacios públicos. Se dio un paso más con el uso de dispositivos semiautomáticos equipados con memoria que permiten mediciones secuenciales fuera del consultorio (AMPA; o MRPA) y otros automáticos que permiten mediciones programadas durante períodos más largos (MAPA). Algunos aspectos en la medición de la PA pueden interferir en la obtención de resultados confiables y, en consecuencia, causar daños en las decisiones a tomar. Estos incluyen la importancia de usar valores promedio, la variación de la PA durante el día y la variabilidad a corto plazo. Estos aspectos han alentado la realización de un mayor número de mediciones en diversas situaciones, y diferentes pautas han abogado por el uso de equipos que promuevan estas acciones. Los dispositivos que realizan MRPA o MAPA, que además de permitir una mayor precisión, cuando se usan juntos, detectan la hipertensión de bata blanca (HBB), la hipertensión enmascarada (HM), las alteraciones de la PA durante el sueño y la hipertensión resistente (HR) (definida en el Capítulo 2 de esta guía), están ganando cada vez más importancia. Teniendo en cuenta estos detalles, debemos enfatizar que la información relacionada con el diagnóstico, la clasificación y el establecimiento de objetivos todavía se basa en la medición de la presión arterial en el consultorio, y por esta razón, se debe prestar toda la atención a la ejecución adecuada de este procedimiento.A hipertensão arterial (HA) é um dos principais fatores de risco modificáveis para morbidade e mortalidade em todo o mundo, sendo um dos maiores fatores de risco para doença arterial coronária, acidente vascular cerebral (AVC) e insuficiência renal. Além disso, é altamente prevalente e atinge mais de um terço da população mundial. A medida da PA é procedimento OBRIGATÓRIO em qualquer atendimento médico ou realizado por diferentes profissionais de saúde. Contudo, ainda é comumente realizada sem os cuidados técnicos necessários. Como o diagnóstico se baseia na medida da PA, fica claro o cuidado que deve haver com as técnicas, os métodos e os equipamentos utilizados na sua realização. Deve-se reforçar que, feito o diagnóstico, toda a investigação e os tratamentos de curto, médio e longo prazos são feitos com base nos resultados da medida da PA. Assim, técnicas e/ou equipamentos inadequados podem levar a diagnósticos incorretos, tanto subestimando quanto superestimando valores e levando a condutas inadequadas e grandes prejuízos à saúde e à economia das pessoas e das nações. Uma vez feito o diagnóstico correto, na medida em que avança o conhecimento da importância do tratamento adequado, com a adoção de valores de normalidade mais detalhados e com objetivos de tratamento mais cuidadosos no sentido do alcance de metas de PA mais rigorosas, fica também reforçada a importância da precisão na medida da PA. A medida da PA (descrita a seguir) é habitualmente feita pelo método tradicional, a assim chamada medida casual ou de consultório. Ao longo do tempo, foram agregadas alternativas a ela, mediante o uso de equipamentos semiautomáticos ou automáticos pelo próprio paciente, nas salas de espera ou fora do consultório, em sua própria residência ou em espaços públicos. Um passo adiante foi dado com o uso de equipamentos semiautomáticos providos de memória que permitem medidas sequenciais fora do consultório (AMPA; ou MRPA) e outros automáticos que permitem medidas programadas por períodos mais prolongados (MAPA). Alguns aspectos na medida da PA podem interferir na obtenção de resultados fidedignos e, consequentemente, causar prejuízo nas condutas a serem tomadas. Entre eles, estão: a importância de serem utilizados valores médios, a variação da PA durante o dia e a variabilidade a curto prazo. Esses aspectos têm estimulado a realização de maior número de medidas em diversas situações, e as diferentes diretrizes têm preconizado o uso de equipamentos que favoreçam essas ações. Ganham cada vez mais espaço os equipamentos que realizam MRPA ou MAPA, que, além de permitirem maior precisão, se empregados em conjunto, detectam a HA do avental branco (HAB), HA mascarada (HM), alterações da PA no sono e HA resistente (HAR) (definidos no Capítulo 2 desta diretriz). Resguardados esses detalhes, devemos ressaltar que as informações relacionadas a diagnóstico, classificação e estabelecimento de metas ainda são baseadas na medida da PA de consultório e, por esse motivo, toda a atenção deve ser dada à realização desse procedimento

Nova classificação das vasculites pediátricas

Vasculitis is an umbrella term for blood-vessel wall inflammation involving large, medium and small vessels, in different organs and systems. It encompasses several diseases with heterogeneous clinical features and similar inflammatory mechanisms. Several classification systems have been proposed, but those validated in adult cohorts did not result in similar sensitivity and specificity in children with the same disease. In order to review the new criteria development for paediatric vasculitis including Kawasaki disease, Henoch-Schönlein purpura, polyarteritis nodosa, Wegener granulomatosis, Takayasu arteritis, an outline of the validation steps of Eular-Printo-Pres criteria is presented. Internet based data collection from 1,398 paediatric cases in 97 centres and 36 countries was carried out. Physician diagnosis was the gold-standard and the nominal group technique was the process to reach consensus among specialists judging “difficult” cases. Proposed criteria resulted in sensitivity between 90% and 100% (power to “discriminate” patients with a single type of vasculitis) and specificity between 87% and 100% (the power to “exclude” cases with other diseases).As vasculites, denominação genérica para inflamação da parede dos vasos sanguíneos, acometem vasos de diferentes calibres em diversos órgãos e tecidos e incluem doenças com manifestações clínicas heterogêneas e mecanismos inflamatórios semelhantes. Entre as diversas classificações propostas, as derivadas de coortes de adultos não têm a mesma sensibilidade e especificidade quando aplicadas em pacientes pediátricos com a mesma doença. Com o objetivo de revisar o processo de desenvolvimento dos novos critérios propostos para a doença de Kawasaki, púrpura de Henoch-Schönlein, poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener e arterite de Takayasu, um sumário do processo de validação dos critérios Eular-Printo-Pres é apresentado. Os dados clínicos de 1.398 crianças e adolescentes com vasculites, provenientes de 97 serviços em 36 países, foram coletados por meio da Internet. O diagnóstico feito pelo médico foi o padrão ouro e o consenso nominal entre especialistas, o processo para resolução de “casos difíceis”. Os critérios propostos resultaram em sensibilidade entre 90% e 100% (capacidade de “discriminar” pacientes com determinado tipo de vasculite) e especificidade entre 87% e 100% (capacidade de “excluir” uma proporção de casos com outras doenças)

Paediatric rheumatology - A global perspective

This chapter aims to give a global perspective to paediatric rheumatology. The main points covered are the incidence, recognition of paediatric autoimmune diseases, and ethnic/geographic distribution. The most prevalent disease is juvenile idiopathic arthritis; robust data are still required for childhood-onset systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, and scleroderma. Mimicking or overlapping infections are a major challenge in developing countries, and immunization policies in our patients in these areas need specific attention. The delivery of paediatric rheumatology care is also overviewed. Discrepancies in health-care resources and priorities are found in developing countries. Although most anti-rheumatic treatments are available worldwide, they are prohibitively expensive in many countries. For more traditional antirheumatic drugs there is still an ongoing need for good core outcome data across the world to ensure valid comparisons. Parent/patient education has been implemented worldwide in paediatric rheumatology through the power of the Internet. Physician and undergraduate training goals must be met to facilitate competent musculoskeletal assessment, a proper understanding of age-dependent variations, diagnosis, referral to specialists, and improved standards of care

Autoinflammatory diseases: Mimics of Autoimmunity or part of its spectrum? Case presentation

Introduction: Autoinflammatory diseases are very rare diseases presenting within a wide clinical spectrum. Recognition of the main clinical features are challenging due to overlapping or mimicking with autoimmune diseases. Discussion: A case series is reviewed to illustrate typical and atypical features and the difficulties of these diagnoses in the low prevalence areas-a typical unrecognized case of familial Mediterranean fever (FMF) in a youngster, an atypical adult case with overlapping of IMF with Behcet disease, and an early presentation of FMF in infant presenting with inflammatory colitis, as well as the overlapping features within the cryopirin diseases spectrum in an 8-year-old boy who presented with systemic onset arthritis. Conclusion: These cases may represent examples of a very puzzling relationship among disorders of innate and adaptive immune systems and inflammation