Quantification of intramuscular fat in patients with late-onset Pompe disease by conventional magnetic resonance imaging for the long-term follow-up of enzyme replacement therapy

OBJECTIVE: The objective of this study was to evaluate a quantitative method based on conventional T1-weighted magnetic resonance (MR) imaging to assess fatty muscular degeneration in patients with late-onset Pompe disease and to compare it with semi-quantitative visual evaluation (the Mercuri score). In addition, a long-term retrospective data analysis was performed to evaluate treatment response to enzyme replacement therapy with alglucosidase alfa. METHODS: MR images of the lumbar spine were acquired in 41 patients diagnosed with late-onset Pompe disease from 2006 through 2015. Two independent readers retrospectively evaluated fatty degeneration of the psoas and paraspinal muscles by applying the Mercuri score. Quantitative semi-automated muscle and fat tissue separation was performed, and inter-observer agreement and correlations with clinical parameters were assessed. Follow-up examinations were performed in 13 patients treated with alglucosidase alfa after a median of 39 months; in 7/13 patients, an additional follow-up examination was completed after a median of 63 months. RESULTS: Inter-observer agreement was high. Measurements derived from the quantitative method correlated well with Medical Research Council scores of muscle strength, with moderate correlations found for the 6-minute walk test, the 4-step stair climb test, and spirometry in the supine position. A significant increase in the MR-derived fat fraction of the psoas muscle was found between baseline and follow-up 1 (P = 0.016), as was a significant decrease in the performance on the 6-minute walk test (P = 0.006) and 4-step stair climb test (P = 0.034), as well as plasma creatine kinase (P = 0.016). No statistically significant difference in clinical or MR-derived parameters was found between follow-up 1 and follow-up 2. CONCLUSIONS: Quantification of fatty muscle degeneration using the semi-automated method can provide a more detailed overview of disease progression than semi-quantitative Mercuri scoring. MR-derived data correlated with clinical symptoms and patient exercise capacity. After an initial worsening, the fat fraction of the psoas muscle and performance on the 6-minute walk test stayed constant during long-term follow-up under enzyme replacement therapy

Moderne Behandlung von Kraniosynostosen

Hintergrund Bei 13–48 % aller Lebendgeborenen treten Auffälligkeiten der Schädelform auf. Meistens ist ein lagerungsbedingter Plagiozephalus ursächlich. Bei vorzeitigem Verschluss von Schädelnähten resultieren pathognomische Deformitäten durch das kompensatorische Wachstum der umgebenden Schädelknochen. Es muss zwischen Einzelnahtsynostosen und Kraniosynostosen im Rahmen syndromaler Erkrankungen unterschieden werden. Ziel Diese Arbeit soll einen Überblick über Diagnostik, konservative und chirurgische Therapie von Kraniosynostosen geben. Methoden Narratives Review. Ergebnis Bei Verdacht auf eine Kraniosynostose erfolgt zunächst die klinische Beurteilung und Einschätzung durch erfahrene Untersucher. Die pathognomische Schädelform ergibt die Arbeitsdiagnose. Bestätigt wird diese durch Verfahren wie 3D-Stereofotografie und Sonographie. In komplexen Fällen können CT oder MRT notwendig sein. Die Indikation für eine Therapie ergibt sich aus ästhetischen Gesichtspunkten und der Vorbeugung psychosozialer Folgen. Bei syndromalen Formen besteht diese insbesondere zur Vermeidung möglicher Folgen eines erhöhten Hirndrucks. Besteht die Indikation zur Operation muss zwischen endoskopischer und offener Technik unterschieden werden. Unterschiede bestehen hier hinsichtlich Invasivität und möglichem Korrekturausmaß. Im Anschluss an die operative Behandlung schließt sich häufig eine Helmtherapie an, um das bestmögliche Ergebnis zu erreichen. Die anschließende Follow-up-Periode erstreckt sich mindestens bis zum 12. Lebensjahr. Insgesamt sollte die Behandlung im Team mit Neurochirurgen, Mund‑, Kiefer‑, Gesichtschirurgen, Kinderärzten, Augenärzten und Humangenetikern stattfinden

Finanzkrisen und ihre Auswirkungen auf das Bankensystem und seine Mitarbeiter im Spiegel ihrer Berichterstattung : eine historisch vergleichende und inhaltsanalytische Untersuchung

Mit dieser Arbeit soll der Zusammenhang zwischen Finanzkrisen und erhöhter Gesundheitsgefährdung von Bankmitarbeitern dargestellt werden. Wenngleich in der Forschung inzwischen umfangreiche allgemeine Literatur zum Zusammenhang zwischen Belastungen und Konditionen am Arbeitsplatz sowie (befürchteter) Arbeitslosigkeit und ihren gesundheitlichen Folgen existiert, sind branchenspezifische Untersuchungen des Finanzsektors unter Einbindung ihrer spezifischen gesundheitsbeeinflussenden Merkmale eher selten anzutreffen. Calnan, Wadsworth, May, Smith und Wainwright (2004, S.84f.) fanden in einer Vergleichsuntersuchung zu arbeitspsychologischen Modellen berufsgruppenspezifisch enge Zusammenhänge mit Stressmerkmalen. Dies deutet darauf hin, dass hinsichtlich dieses Vergleichs vermehrt berufsgruppenspezifische Untersuchungen vorgenommen werden sollten

Finanzkrisen und ihre Auswirkungen auf das Bankensystem und seine Mitarbeiter im Spiegel ihrer Berichterstattung : eine historisch vergleichende und inhaltsanalytische Untersuchung

Mit dieser Arbeit soll der Zusammenhang zwischen Finanzkrisen und erhöhter Gesundheitsgefährdung von Bankmitarbeitern dargestellt werden. Wenngleich in der Forschung inzwischen umfangreiche allgemeine Literatur zum Zusammenhang zwischen Belastungen und Konditionen am Arbeitsplatz sowie (befürchteter) Arbeitslosigkeit und ihren gesundheitlichen Folgen existiert, sind branchenspezifische Untersuchungen des Finanzsektors unter Einbindung ihrer spezifischen gesundheitsbeeinflussenden Merkmale eher selten anzutreffen. Calnan, Wadsworth, May, Smith und Wainwright (2004, S.84f.) fanden in einer Vergleichsuntersuchung zu arbeitspsychologischen Modellen berufsgruppenspezifisch enge Zusammenhänge mit Stressmerkmalen. Dies deutet darauf hin, dass hinsichtlich dieses Vergleichs vermehrt berufsgruppenspezifische Untersuchungen vorgenommen werden sollten (Ulich/Wülser 2008). Das gilt umso mehr, wenn ein Bezug zu branchenspezifischen, hier finanzwirtschaftlichen Sondersituationen hergestellt wird, in denen Kreditinstituten und damit ihren Mitarbeitern eine tragende Rolle zukommt. Mit dieser Dissertation wird ein Versuch unternommen, markante Belastungssteigerungen von Bankangestellten in derartigen Krisen- bzw. Marktszenarien herauszuarbeiten und hieraus einen Zusammenhang mit der Auslösung von Gesundheitsschädigungen bei dieser Arbeitnehmergruppe herzuleiten. Im Zentrum dieser Arbeit steht also die Validierung der folgenden Hypothese: Es besteht eine positive Korrelation zwischen dem Auftreten von Bankenkrisen, ihrer Effekte und Intensität mit der gesundheitlichen Belastung von Bankmitarbeitern. Zur Validierung der Hypothese betreibt der Verfasser den Aufbau einer branchenfokussierten Kausalitätskette „Bankenkrise - Strukturveränderungen im Bankensektor - Stellenabbau - erhöhte gesundheitliche Belastungen für Bankmitarbeiter“ auf der Basis von Forschungsergebnissen, in der das branchenspezifische berufliche Umfeld als Gefährdungskulisse für die individuelle Gesundheit identifiziert wurde, sowie zeitgenössischer Literatur und Berichterstattung. Somit werden in der Arbeit zunächst drei Banken- und Finanzkrisen im historischen Rückblick betrachtet und vergleichend nebeneinandergestellt, um sukzessive die angenommenen Parallelen in deren Ursachen, Charakter, Verlauf und Auswirkungen auf Bankmitarbeiter herauszuarbeiten. Vor dem Hintergrund ihrer jeweiligen internationalen Tragweite und der epochal unterschiedlichen Historien wurden die Krisen von 1873, 1929 und 2007 ausgewählt. Damit wurden die maßgeblichen Krisen aus drei aufeinanderfolgenden Jahrhunderten herausgestellt und analysiert. Dokumentiert werden die zeitgenössischen Betrachtungen anhand einer umfangreichen Sammlung von Stichproben aus historischen branchenspezifischen Publikationen und Magazinen, die im Anhang I der Arbeit zu finden sind. Für die jüngste Finanzkrise ab 2007 bildet die wissenschaftliche Inhaltsanalyse nach Mayring als Methode der empirischen Sozialforschung das Kernelement dieser Arbeit: Ausgewertet wurde die führende täglich erscheinende Wirtschaftszeitung, das „Handelsblatt“. Methodisch bilden dabei alle Artikel aller Printausgaben des Handelsblattes des Betrachtungszeitraumes 2007-2012 die grundlegende Basis der Inhaltsanalyse. Diese umfassen insgesamt 175.691 Artikel. Mittels eines selbsterstellten Filters unter Nutzung des virtuellen "Handelsblatt-Archiv" wurde es möglich, unter Berücksichtigung der Themenstellung und Relevanz dieser Arbeit 34.847 Print-Artikel zu identifizieren, die die Datenbasis für die empirische Untersuchung bilden. Die komplette Datenbank incl. Auswertung ist im Anhang III bzw. in einer externen dropbox-cloud hinterlegt. Ergänzend wurden sämtliche themenrelevante Grafiken dieser Handelsblatt-Artikel extrahiert und bilden im Anhang II eine visualisierte Dokumentation tagesaktueller Themen im Verlauf dieser Finanzkrise. Die aus der wissenschaftlichen Inhaltsanalyse und der Betrachtung der historischen Ereignisse gewonnenen Charakteristika von Bankenkrisen werden im weiteren Fortgang der Arbeit zunächst auf Ebene der Bankinstitute im einzelnen betrachtet, um hieraus in ihrer Folge besondere krisenbedingte Streßfaktoren für Bankmitarbeiter in einer Finanzkrise zunächst kausal abzuleiten und dann separat in ihren jeweiligen Auswirkungen zu untersuchen. Im abschließenden Kapitel werden gesundheitliche Folgen für Mitarbeiter im Bankensektor während einer Bankenkrise auf Basis der zuvor gewonnenen Erkenntnisse sowie unter Hinzuziehung klinischer Studien unter arbeitsmedizinischen Aspekten detailliert dargestellt. Hierbei stehen sowohl physische, als auch psychische Aspekte in Reflexion auf die krisenbedingte Situation in der Bankenbranche im Fokus. Im Ergebnis kommt der Verfasser zu folgendem Schluß: Es besteht eine positive Korrelation zwischen Bankenkrisen, ihrer Effekte und Intensität mit der gesundheitlichen Belastung von Bankmitarbeitern. Diese Aussage gilt unabhängig vom Zeitpunkt des Auftretens der jeweiligen Krise. Je länger die Krise anhält, umso mehr Bankmitarbeiter sind betroffen. LITERATURVERZEICHNIS Calnan, M., Wadsworth, E., May, M., Smith, A., Wainwright, D., 2004. Job strain, effort-reward imbalance, and stress at work: competing or complementary models? Scandinavian Journal of Public Health, 32 (2), pp. 84-93. Ulich, E. / Wülser, M. (2008): Gesundheitsmanagement in Unternehmen: Arbeitspsychologische PerspektivenWith this dissertation, the relationship between financial crises and increased health risks of bank employees shall be described. Although extensive general literature on the link between stress and conditions in the workplace and ( feared ) unemployment and their health effects undoubtedly exists in the latest research, industry-specific investigations of the financial sector with the involvement of their specific health-influencing characteristics are rather rare. Calnan, Wadsworth, May, Smith and Wainwright (2004, S.84f.) found close relationships with stress characteristics in a comparative study on occupational psychology models with a focus on professional groups. This suggests that in terms of this comparison increasingly specific occupational groups investigations should be made (Ulich/Wülser 2008). This is particularly true when a reference is made to industry-specific, in this case to financial economy´s special situations where banks and thus their employees play a major role. With this thesis an attempt is made to bring out striking load increases of bank employees in such crises or market scenarios and therefrom to show a correlation with the development of adverse health effects in this group of jobholders. The central aspect of this work is therefore to validate the following hypothesis: There is a positive correlation between the incidence of banking crises, their effects and intensity and the health burden of bank employees. To validate the hypothesis the author operates an industry- focused chain of causality "banking crisis - structural changes in the banking sector - job cuts - increased health loads for bank employees" on the basis of research results, this was identified in the industry-specific professional environment, as well as in contemporary literature and reporting as a risk setting for an individual's health. Thus, in the first part, three working banking and financial crises are considered in historical retrospective and comparatively juxtaposed to gradually work out the parallels adopted in their causes, nature, course and consequences for bank employees. Based on their respective international scope and the different epochal impacts on history the crises of 1873, 1929 and 2007 were selected. With this, the relevant crises from three successive centuries were highlighted and analyzed. The contemporary considerations based on an extensive collection of samples from historical branch-specific publications and magazines, which can be found in “Anhang I” of the work, are documented. For the recent financial crisis from 2007 onwards the scientific content analysis of Mayring as a method of social research forms the core element of this dissertation: Hence, the leading daily business newspaper, the "Handelsblatt" was evaluated. Methodically every articles in all print editions of the Handelsblatt regarding the period 2007-2012 was used as the fundamental basis of the content analysis. This includes a total of 175,691 articles. By means of a self-generated filter using the electronic "Handelsblatt archive" it was possible to identify in consideration of the topic and relevance to this work 34,847 print articles that made up the data base for the empirical study. The complete database inclunding the evaluation is documented in “Anhang III” as well as external dropbox -cloud. In addition, all work-specific graphics of these "Handelsblatt"- articles were extracted, in “Anhang II” they form a visualized documentation of daily updated topics in the course of this financial crisis. The characteristics of banking crises are gained both from the scientific content analysis and from the consideration of historical events. They are first considered in detail in the further progress of the work at the level of the banking institutions in order to deduce therefrom causally special crisis-related stress factors for bank employees in a financial crisis initially and to study their effects in their sequence separately. In the final chapter health consequences for employees in the banking sector during a banking crisis are described in detail under occupational health aspects and using the findings obtained previously and with the assistance of clinical trials. The focus is set on both physical- , and psychological aspects of reflection on the crisis-related situation in the banking industry. As a result, the author arrives at the following conclusion: There is a positive correlation between banking crises , their effects and intensity and the health burden of bank employees. This statement is true regardless of each crisis´ time of occurrence. The longer the crisis continues, the more bank employees are affected. List of References Calnan, M., Wadsworth, E., May, M., Smith, A., Wainwright, D., 2004. Job strain, effort-reward imbalance, and stress at work: competing or complementary models? Scandinavian Journal of Public Health, 32 (2), pp. 84-93. Ulich, E. / Wülser, M. (2008): Gesundheitsmanagement in Unternehmen: Arbeitspsychologische Perspektive

Benchmarking Wilms' tumor in multisequence MRI data: why does current clinical practice fail? Which popular segmentation algorithms perform well?

Wilms' tumor is one of the most frequent malignant solid tumors in childhood. Accurate segmentation of tumor tissue is a key step during therapy and treatment planning. Since it is difficult to obtain a comprehensive set of tumor data of children, there is no benchmark so far allowing evaluation of the quality of human or computer-based segmentations. The contributions in our paper are threefold: (i) we present the first heterogeneous Wilms' tumor benchmark data set. It contains multisequence MRI data sets before and after chemotherapy, along with ground truth annotation, approximated based on the consensus of five human experts. (ii) We analyze human expert annotations and interrater variability, finding that the current clinical practice of determining tumor volume is inaccurate and that manual annotations after chemotherapy may differ substantially. (iii) We evaluate six computer-based segmentation methods, ranging from classical approaches to recent deep-learning techniques. We show that the best ones offer a quality comparable to human expert annotations