Chronic thromboembolic pulmonary hypertension; how does it develop and how can it be recognised?

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH), which has been recognised in the past in no more than 0.1% patients who had undergone acute pulmonary embolism (APE), is currently being found in as many as 3–8% of these patients. The pathophysiology of CTEPH is not fully understood, although the relationship with venous thromboembolism has a firm basis. The potential causes of the disease include symptomatic but unrecognised episodes of APE, repetitive episodes of silent pulmonary microemboli and recurrence of symptomatic APE in the course of initial treatment during and after the cessation of secondary antithrombotic prophylaxis. The pathomechanisms postulated are failure to lyse the initial emboli, coagulopathy, thrombosis in situ and peripheral propagation of the residual emboli. The role of arteriopathy in the initial stage of CTEPH is controversial. CTEPH should be expected in all patients with chronic exertional dyspnoea and exercise intolerance in whom other causes can be excluded. The role of medical history, physical examination, electrocardiography and echocardiography in recognition is under discussion. Early diagnosis, before the development of pulmonary hypertension, is likely to ensure a good prognosis in continuously anticoagulated patients. Most patients, however, are diagnosed late and pulmonary hypertension is already marked. At this stage of CTEPH pulmonary endarterectomy is the treatment of choice for suitable patients with proximal emboli. Diagnosis of CTEPH at the stage of decompensated cor pulmonale considerably worsens the prognosis in solely anticoagulated patients and decreases the benefits of pulmonary endarterectomy

Importance of cardiac biomarkers in risk stratification in acute pulmonary embolism

At present there is consent that patients with acute pulmonary embolism (APE) and hemodynamic instability have poor prognosis and benefit from thrombolytic therapy or embolectomy, whereas hemodynamically stable patients without echocardiographic signs of right ventricular overload/dysfunction (RVO) have good prognosis and should be treated with anticoagulation alone. The optimal treatment for stable APE patients with RVO remains a challenge, and cardiac biomarkers can probably add to risk stratification and therapeutic decision making. Troponins are indicators of irreversible cardiac cell injury, and in patients with APE even a moderate rise of the blood troponin level correlates with RVO, hemodynamic instability and cardiogenic shock. However, the positive predictive value of cardiac troponins is relatively low. It can be increased when the results of troponins and echocardiography are combined. The clinical benefits of cardiac troponins result foremost from the high negative predictive value of in-hospital events, including death. Likewise, elevated levels of natriuretic peptides such as BNP and NT-proBNP, caused by increased right ventricular stress, show close association with RVO and with increased in-hospital risk. Instead, the low level of natriuretic biomarkers indicates an uncomplicated outcome of APE. There are some proposals of algorithms that combine both biomarkers and echocardiography for risk stratification. The principal aim of ongoing studies is to find patients with hemodynamically stable APE who can be candidates for thrombolytic therapy. The usefulness of biomarkers in long-term prognosis and their value to identify APE patients in whom chronic thromboembolic pulmonary hypertension can develop should also be confirmed. (Cardiol J 2008; 15: 17-20

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne. Jak powstaje i jak je rozpoznać?

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH), które rozpoznawano w przeszłości u nie więcej niż 0,1% chorych po przebytym incydencie ostrej zatorowości płucnej (APE), obecnie rozpoznaje się nawet u 3-8% tych pacjentów. Patofizjologia CTEPH nie jest w pełni wyjaśniona, jednak wiele wskazuje na jego związek z żylną chorobą zakrzepowo-zatorową. Potencjalnymi czynnikami wywołującymi schorzenie są objawowe, ale nierozpoznane epizody APE, nawroty niemej klinicznie mikrozatorowości płucnej, nawroty zatorowości płucnej w trakcie leczenia i podczas wtórnej profilaktyki przeciwzakrzepowej oraz po jej zakończeniu. Jako potencjalne mechanizmy patofizjologiczne wymienia się nieskuteczność endogennej lizy zatoru, koagulopatie, zakrzepicę in situ i obwodowe szerzenie się resztkowych zmian zatorowych. Rola arteriopatii we wczesnej fazie rozwoju CTEPH jest kontrowersyjna. Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne powinno się podejrzewać u wszystkich chorych z przewlekłą wysiłkową dusznością i z nietolerancją wysiłku, u których można było wykluczyć inne ich przyczyny. Omówiono rolę wywiadu, badania fizykalnego, elektrokardiografii i echokardiografii w rozpoznaniu choroby. Wczesne rozpoznanie choroby, zanim rozwinie się wysokie nadciśnienie płucne, prawdopodobnie zapewnia dobre rokowanie u chorych długotrwale przyjmujących antykoagulanty. U większości pacjentów diagnozę stawia się jednak późno, w okresie wysokiego nadciśnienia płucnego. U tych chorych, z proksymalnymi zmianami zatorowymi, postępowaniem z wyboru jest endarterektomia płucna. Rozpoznanie CTEPH w stadium niewyrównanego serca płucnego znacznie pogarsza rokowanie nawet u chorych poddanych leczeniu antykoagulantami i zmniejsza korzystne efekty endarterektomii płucnej

Pulmonary hypertension in course of interstitial lung diseases

Nadciśnienie płucne jest częstym i poważnym schorzeniem rozwijającym się w przebiegu śródmiąższowych chorób płuc. W niniejszej pracy w zwięzły sposób przedstawiono klasyfikację kliniczną nadciśnienia płucnego, dane statystyczne dotyczące powstawania tego schorzenia, a także współczesne poglądy dotyczące patogenezy tej choroby. Artykuł przedstawia także wpływ nadciśnienia płucnego na rokowanie u chorych obciążonych chorobami śródmiąższowymi płuc, znaczenie poszczególnych markerów rokowniczych i parametrów spirometrycznych oraz sposoby pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej.Pulmonary hypertension is often and serious illnes which develops in course of interstitial lung diseases. In this paper clinical classification, the basic statistical data concerning developing of pulmonary hypertension as well as contemporary opinion reffered to pathogenesis of this disorder were shortly presented. Impact of pulmonary hypertension on prognosis in people with interstitial lung disesases, significance of particular markers and spirometric parameters and methods of measurement of blood pressure in pulmonary artery were also include in this article