COMBINATION OF TETRALOGY OF FALLOT AND HEMOPHILIA IN A CHILD: CASE REPORT

Congenital heart disease (CHD) is formed during intrauterine period but, as a rule, they are not hereditary. Hemophilia A belongs to the group of hereditary coagulopathies stipulated by deficiency of coagulation factor VIII and characterized by bleeding of hematoma like type. Combination of these two diseases is rather rare that requires cardiosurgeons’ apprehensive attitude.We present our experience in surgical treatment of a boy of 8 months old with Tetralogy of Fallot. Hemophilia A was found in preoperative examination. He was successfully operated with cardiac pulmonary bypass on the background of factor VII injection.Surgical treatment was successful without significant bleeding. Postoperative period was uneventful. For successful treatment of CHD with coagulation failure is very important timely diagnosis, that can be difficult due to the lack of specific symptoms in children.Surgical treatment is the method of choice in TOF. Timely and complete diagnosis of comorbidities allows to make it safe even in case of Hemophilia A.Congenital heart disease (CHD) is formed during intrauterine period but, as a rule, they are not hereditary. Hemophilia A belongs to the group of hereditary coagulopathies stipulated by deficiency of coagulation factor VIII and characterized by bleeding of hematoma like type. Combination of these two diseases is rather rare that requires cardiosurgeons’ apprehensive attitude.We present our experience in surgical treatment of a boy of 8 months old with Tetralogy of Fallot. Hemophilia A was found in preoperative examination. He was successfully operated with cardiac pulmonary bypass on the background of factor VII injection.Surgical treatment was successful without significant bleeding. Postoperative period was uneventful. For successful treatment of CHD with coagulation failure is very important timely diagnosis, that can be difficult due to the lack of specific symptoms in children.Surgical treatment is the method of choice in TOF. Timely and complete diagnosis of comorbidities allows to make it safe even in case of Hemophilia A

Human resource management features of an innovative cluster

© 2016, Econjournals. All rights reserved.Relevance of the study chosen subject is caused by that in modern time the productive solution of the questions connected with the personnel management, selection, training has a great value in the development and formation of the organizations, enterprises, and innovative associations. Now marked the change method, type, technology, transition phase, due to the acceleration of the social systems development, the emergence of new social relationships, relationships. Thus, it is considered to be the most essential phenomenon of the present stage of the society development of the ownership forms change with means of production, orientation of reforms with the market methods of managing and management, newest to the Russian Federation. In such circumstances, especially important is the organization and development question of the new social subject - the innovation cluster country, region, sector, which is assigned a significant role in developing and mastering the socio-economic area market. On the one hand, innovative cluster acts as a social group, goals and values that involve adaptation to the socio-economic situation, on the other - as a social system uniting groups, business organizations, impact on the environment by improving the socio-economic situation of the economic market. However, along with it there are social and administrative problems as contradictions between data on needs for productive practical actions for human resource management of a cluster and ignorance of implementation mechanisms of these actions

Legislative approaches to the electronic document definition and its evidentiary value in the CIS countries

This article considers the issues related to the electronic document definition according to the legislation of the member states of the Commonwealth of Independent States. Attention is focused on differences in the approaches to the structure of the electronic document, the electronic digital signature, the copy of electronic document, the use of electronic documents and electronic materials as evidence in the civil proces

CERN Proton Synchrotron Complex High-Level Controls Renovation

After a detailed study of the Proton Synchrotron (PS) complex requirements by experts of CERN controls & operation groups, a proposal to develop a new system, called Injector Controls Architecture (InCA), was presented to and accepted by the management late 2007. Aiming at the homogenisation of the control systems across CERN accelerators, InCA is based on components developed for the Large Hadron Collider (LHC) but also new components required to fulfil operation needs. In 2008, the project was in its elaboration phase and we successfully validated its architecture and critical use-cases during several machine development sessions. After description of the architecture put in place and the components used, this paper describes the planning approach taken combining iterative development phases with deployment in operation for validation sessions

Exposome factors in the acne pathogenesis

The concept of the exposome, formulated more than fifteen years ago, is increasingly discussed in the modern scientific literature. The term “exposome” is understood as a cumulative measure of the impact of environmental factors on an individual throughout his or her life (from the prenatal period to death) and the biological response associated with it. The sum of these factors has a significant impact on the occurrence, course, and treatment efficacy of multifactorial diseases. The skin is a border organ and is constantly exposed to environmental influences, i.e., it is a target for the exposome. The influence of the latter components has been described in skin aging, atopic dermatitis, and malignant skin neoplasms. Acne is one of the most common chronic inflammatory dermatoses. Over the past decade, the worldwide increase in the incidence of acne, its early onset and a prolonged course, affecting adult men and women, has been noted. The review presents an analysis of the data on the effects of the components of the exposome – diet, medications, stress, and pollutants - on the course of acne. Particular attention is paid to the few data on the nature of interaction between the components of the exposome and the skin microbiome, which, on the one hand, is involved in the pathogenesis of dermatoses, including acne, and, on the other hand, is changed under the influence of exposome factors, acting as an intermediary between the environment and the human body. The search for environmental factors has at least two objectives: the discovery of potential pathogenetic links, the strength of their relationship with the clinical manifestations of the disease to develop new therapies aimed at new targets; and the creation and recommendation of a protective regime for factors with a proven effect on the course of the disease, for patients suffering from acne

Shortened PQ interval in the differential diagnosis of Anderson-Fabry disease: a case report

In this article, we present a case of a patient with a late diagnosis of Fabry disease caused by a pathogenic variant in the GLA gene (p.1287_1288dup), who repeatedly attempted interventional treatment of Wolff-Parkinson-White Syndrome due to characteristic electrocardiographic pattern of ventricular preexcitation and paroxysmal arrhythmias. The proposed pathognomonic signs of the disease will ensure timely diagnosis and the appointment of specific treatment

Видовое разнообразие нетуберкулезных микобактерий у больных микобактериозом на территориях Северо-Западного федерального округа России

The objective of the study: to analyze the structure and trends in non-tuberculous mycobacteria (NTBM) population causing diseases in the North-Western Federal District of the Russian Federation.Subjects and methods. 745 clinical NTBM strains were identified. All clinical strains of NTBM were isolated by culture from clinical samples (sputum, bronchial washings, bronchoalveolar lavage fluid, pus, stool, urine, surgical and biopsy specimens, and venous blood in case of sepsis). In 23 cases, NTBM were detected post mortem. Mycobacteria were cultured on solid media or by the automated system of Bactec MGIT 960 BD USA. Species of re-cultured mycobacteria were identified using the test system of GenoType® Mycobacterium CM/AS (Hain Lifescience, Germany).Results. Analysis of the structure of the NTBM population isolated from patients with mycobacteriosis in the North-West of Russia, for the period of 2012-2018 showed overall dominance of M. avium (56.4%). However, certain NTBM species were found to be prevailing in some regions: M. lentiflavum and M. gordonae dominated in the Komi Republic and Arkhangelsk respectively. Unlike other regions of Russia, in the North-Western region, there was a consistently low level of detection of M. кansasii and M. xenopi. For the last 12 years in Saint Petersburg and Leningrad region, the variety NTBM in patients with different immune status has been growing but the portion of M. avium remains to be stably high exceeding 50%.Цель исследования: анализ структуры и тенденций популяции нетуберкулезных микобактерий (НТМБ), вызывающих заболевания, на территориях Северо-Западного федерального округа Российской Федерации.Материалы и методы. Проведена идентификация 745 клинических штаммов НТМБ. Все клинические штаммы НТМБ выделены при культивировании клинического материала (мокрота, промывные воды бронхов, жидкость бронхоальвеолярного лаважа, гной, кал, моча, операционный и биопсированный материал, венозная кровь при септических состояниях). В 23 случаях НТМБ выявлены посмертно. Культивирование микобактерий осуществляли на плотных питательных средах или в автоматизированной системе Bactec MGIT 960 BD USA. Видовую идентификацию рекультивированных штаммов микобактерий осуществляли с использованием тест-системы для идентификации НТМБ GenoType® Mycobacterium CM/AS (Hain Lifescience, Германия).Результаты исследования. Анализ структуры популяции НТМБ, выделенных от больных микобактериозом на Северо-Западе России, за период 2012-2018 гг. показал в целом доминирование вида M. avium (56,4%). Однако выявлены территориальные особенности видового разнообразия НТМБ: в Республике Коми и Архангельской области преобладали M. lentiflavum и M. gordonae соответственно. В отличие от других регионов России, на территории Северо-Запада отмечен стабильно низкий̆ уровень выявляемости M. кansasii и M. xenopi. В Санкт-Петербурге и Ленинградской области в течение последних 12 лет отмечено увеличение разнообразия НТМБ у пациентов с разным иммунным статусом, но доля M. avium остается стабильно высокой, превышая 50%

Особенности местного и системного цитокинового статуса у здоровых разного возраста и пациентов с начальной стадией первичной открытоугольной глаукомы

Abstract OBJECTIVE: To identify the differences and similar changes in the cytokine profiles during a natural ageing process and in the course of primary open angle glaucoma (POAG) and identify the possible contribution of ageing changes in the pathological process. METHODS: The study included 64 people aged 21 to 74 years. All subjects were divided into 4 groups: group I, «the young control group», consisted of 16 healthy young people (26±5 years); group II, «the senior control group» - included 12 healthy elderly people (69±4 years); group III, 20 glaucoma suspects (68±6 years); group IV consisted of 16 people with the early-stage of POAG (67±5 years). Blood serum (n=64) and tear fluid (Tf, n=64) were used as test samples. The investigation included interleukins (IL-1 ß, IL-2, IL-4, IL-5, IL-6, IL-8, IL-10, IL-12, IL-17, IL-18); tumor necrosis factors (TNF-α, TNF-ß); interferons (IFN-a, IFN-γ); vascular endothelial growth factor (VEGF-A) and transforming growth factor (TGF-ß1). Investigation of cytokines was performed by a flow cytometer BDFACS Cantoll with the use of BDFACS Diva program, using CBA kits ("BD Biosciences", USA). The data was processed by FCAP Array program ("SoftFlow", USA). Statistical analysis was performed by SPSS 17.0 (SPSS, Inc., Chicago, IL) software, using U-Mann-Whitney test, (pЦЕЛЬ. Выявить особенности инволюционных изменений, их возможный вклад в патологический процесс на основании сравнительного исследования цитокинового статуса в ходе естественного старения и при первичной открытоугольной глаукоме (ПОУГ). МЕТОДЫ. Обследованы 64 человека (64 глаза) в возрасте от 21 года до 72 лет, из них 16 человек (16 глаз) -молодые здоровые добровольцы (1-я группа; средний возраст 26,6±5 лет; «молодой» контроль); 12 человек (12 глаз) - практически здоровые люди пожилого возраста (2-я группа; средний возраст 69,3±3 года; «возрастной» контроль); 20 человек (20 глаз) с подозрением на ПОУГ (3-я группа; средний возраст 66,2±5 лет); 16 человек (16 глаз) с начальной стадией ПОУГ (4-я группа; средний возраст 67,8±4 года). Материал иммунологического исследования: сыворотка периферической крови (СК, n=64) и слезная жидкость (СЖ, n=64). В каждой тест-пробе методом мультиплексного анализа определяли концентрацию 16 цитокинов различного биологического действия: интерлейкинов (IL-1 ß, IL-2, IL-4, IL-5, IL-6, IL-8, IL-10, IL-12, IL-17, IL-18); факторов некроза опухоли (TNF-α, TNF-ß); интерферонов (IFN-α, IFN-γ); фактора роста эндотелия сосудов (VEGF-A); трансформирующего фактора роста (TGF-ß1). Исследование цитокинов проводили на проточном цитометре BD FACS Canto II в программе BD FACS Diva, с помощью наборов СВА («BD Biosciences», USA), обработку данных осуществляли в программе FCAP Array («Soft Flow», USA). РЕЗУЛЬТАТЫ. В ходе исследования системной продукции цитокинов в группе «возрастного» контроля отмечены статистически значимые сдвиги от «молодой» нормы 4 цитокинов из 16 как по частоте их выявления (отсутствие IFN-γ во всех пробах СК), так и концентрации: снижении уровня IL-1ß, IFN-α при повышении содержания IL-6, TGF-ß1. При анализе цитокинов в СЖ добровольцев из указанных групп существенных сдвигов не было выявлено. Достоверные различия в показателях системного и местного цитокинового статуса обнаружены между группами «возрастного» контроля, подозрения на глаукому и начальной стадии ПОУГ. В СК пациентов с подозрением на ПОУГ отмечен статистически значимый сдвиг от «возрастной» нормы 5 цитокинов из 16: усиление продукции медиаторов воспаления IL-1 ß, IL-5, а также IFN-a (c тенденцией к повышению уровней IL-2, IL-4, IL-8, IL-17А, IFN-γ, TNF-α) и снижение концентрации IL-6 и TGF-ß1; во всех тест-пробах отсутствовал TNF-ß. Характерной особенностью для этой группы явилось «подключение» системной продукции - повышение концентрации в СК IL-1ß - иммуномедиатора с широким спектром биологической активности. Изменения локального цитокинового профиля при подозрении на ПОУГ носили резко выраженный характер относительно «возрастного» контроля и касались 14 из 16 цитокинов, за исключением IL-8 и VEGF-A. В СЖ пациентов этой группы обнаружено статистически значимое повышение содержания I L-1 ß, IL-2, IL-4, IL-5, IL-6, IL-10, IL-12p70, IL-17A, IL-18, IFN-α, IFN-γ, TNF-α, TNF-ß, TGF-ß1. При переходе в начальную стадию ПОУГ на системном уровне отмечен прогрессивный (статистически значимый) рост концентраций провоспалительных цитокинов IL-1 ß, IL-5 и дальнейшее снижение IL-6 и TGF-ß1. Характерным для этой группы было отсутствие системной продукции IL-4, IL-10, IL-12р70, IFN-γ и IFN-a. Сравнительный анализ исследования содержания цитокинов в СЖ групп «возрастного» контроля и начальной ПОУГ выявил достоверное повышение локальной продукции IL-1 ß, IL-5, IL-12p70, IL-18, TNF-α, TNF-ß, VEGF-A, TGF-ß1 у пациентов с начальной стадией заболевания. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. В результате исследования представлена характеристика сдвигов в цитокиновом профиле на местном и системном уровнях у здоровых добровольцев молодого и пожилого возраста без офтальмопатологии, у пациентов при наличии подозрения на первичную глаукому и с начальной стадией ПОУГ. Выявленные особенности возрастных и патологических изменений локальной и системной продукции цитокинов свидетельствуют о существенном отклонении направлений векторов развития ПОУГ и физиологического старения. Полученные данные позволяют думать, что нарушение цитокиновой регуляции на ранних этапах заболевания характерно для первичной глаукомы и начинается задолго до известных клинических проявлений ПОУГ. Вышесказанное дает основание для дальнейших исследований, представляется важным для расшифровки предпосылок развития ПОУГ, позволяет предполагать возможность поиска ранних маркеров заболевания на доклиническом, функционально интактном этапе у пациентов групп риска

Практическая значимость использования препарата Канефрон Н для профилактики лучевых циститов у пациенток, получающих химиолучевую терапию

Background. With increasing life expectancy in cervical cancer patients, new medical and social problems associated with radiation therapy become apparent.  The combination of radiation therapy and chemotherapy is an important therapeutic component in treatment of malignant neoplasms of the genital area in women, but the frequency and severity of side effects has been increasing. Radiation complications occur in 20–50 % of patients.  In 5 % of patients, they can represent a severe and potentially life-threatening condition. Prevention of negative effects on the genitourinary system in cervical cancer patients receiving radiation therapy on the pelvis is a matter of importance.Aim. To evaluate the clinical efficacy of a phytotherapeutic  preparation Canephron  N containing centaury, lovage root, rosemary leaves in the prevention of radiation cystitis during chemoradiotherapy in patients with advanced cervical cancer.Materials and methods. The study included 60 patients with locally advanced cervical cancer receiving radical chemoradiotherapy. The patients were divided into 2 groups: treatment  group consisting of patients receiving phytotherapeutic preparation Canephron N for prevention of radiation complications, and control group consisting of patients not receiving symptomatic treatment.  The treatment results were evaluated using questionnaires, clinical, laboratory and instrumental studies. The obtained data were compared with the results of treatment of the control group which were not prescribed a medication for prevention of urological complications.Results and conclusion. The use of Canephron N in accompanying therapy had significantly decreased the risk and incidence of radiation cystitis.Введение. С увеличением продолжительности жизни пациенток с раком шейки матки становятся очевидными новые медицинские и социальные проблемы, связанные с последствиями лучевой терапии. Сочетание лучевой и химиотерапии представляет собой важный компонент в лечении злокачественных новообразований половой сферы у женщин, при этом частота и тяжесть побочных эффектов возрастают. У 20–50 % пациенток возникают лучевые осложнения. В 5 % случаев это тяжелое и потенциально опасное для жизни состояние. Профилактика отрицательного влияния на мочеполовую систему у пациенток с раком шейки матки, получающих лучевую терапию на область малого таза, является актуальной задачей.Цель исследования – оценить клиническую эффективность оригинального фитотерапевтического препарата Канефрон Н, содержащего золототысячник, корень любистока и листья розмарина обыкновенного, в профилактике лучевых циститов при проведении химиолучевого лечения у пациенток с распространенным раком шейки матки.Материалы и методы. Были включены 60 пациенток с местно-распространенным  раком шейки матки, получавшие радикальный курс химиолучевого лечения. Пациентки были разделены на 2 группы: основная – пациентки, которые получали растительный лекарственный препарат Канефрон Н в целях профилактики лучевых осложнений, контрольная – пациентки без симптоматического лечения. Результаты лечения указанным препаратом оценивали с помощью анкетирования, по данным клинических, лабораторных и инструментальных исследований и сравнивали с результатами лечения пациенток, которым не назначался препарат для профилактики урологических осложнений.Результаты и заключение. Использование в сопроводительной терапии препарата Канефрон Н снижало риск и частоту развития лучевого цистита

Нефтяное загрязнение территорий западного побережья Обской губы

The article reports the results of the summer 2018 expedition to Cape Kamenny(of the Ob bay, Yamalo-Nenets Autonomous Region) and the nearby non-functioning oil product supply facility (OPSF).The aim of the study was to monitor the current environmental situation and assess the level of oil pollution of environmental objects on these territories. The field and laboratory studies revealed the need to treat and remediate the oil-polluted soils, water bodies and wetlands.The field surveys of the territories showed the presence of visible oil polluted sites. The results of the laboratory tests revealed an excess of maximal permissible concentration (MPC) levels (1.3 – 6.2 MPC) for the water bodies located near the sources of oil pollution. The soil samples near the OPSF demonstrate a significant excess of oil products content (up to 1474 times). The soils sampled at Cape Kamenny are characterized by smaller content of oil products.Since the non-functioning OPSF is situated on a territory that has always been poluted by oil, it seems necessary to develop a land remediation plan to rehabilitate the site and to prevent a further pollution of the adjacent territories due to the migration of the pollutants.The oil pollution levels established for Cape Kamenny territory indicate a fairly high level of anthropogenic pressure in this area. Due to the low comparatively low soil stability in the area, it appears necessary to augment the measures for controlling the oil products leakage and spills at all the potentially hazardous objects.Проведен мониторинг нефтяного загрязнения объектов окружающей среды на территории п. Мыс Каменный и расположенного поблизости нефункционирующего объекта нефтепродуктоснабжения. Целью исследования являлась оценка уровня нефтяного загрязнения объектов окружающей среды на территории природно-антропогенных комплексов западного побережья Обской губы в районе п. Мыс Каменный. Определены уровни загрязнения объектов окружающей среды нефтью и нефтепродуктами, установлены превышения величин ПДК для отдельных точек экологического мониторинга. Рекогносцировочные и камеральные исследования выявили необходимость проведения мероприятий по рекультивации нефтезагрязненных участков