Диагностическое значение непрямого метода определения панкреатической недостаточности эластазы-1 в стуле у больных муковисцидозом

The aim of our work was to search specificity and sensitivity of pancreatic elastase-1 (E-1) immune enzyme detection (ScheBo®BloTech, Germany) in faecal material both to define pancreatic failure in cystic fibrosis (CF) patients and to diagnose CF. The trial group included 128 children. The main subgroup involved 112 CF patients including 4 ones with CF pulmonary form aged from 3 months to 19 years. The control group involved 16. conventionally healthy children of the same age with no obvious digestive injury.The E-1 concentration in all the control group children was within the normal range (more than 500 mcg/g of the faecal material), thus, the specificity of the method was 100%. Meanwhile, the sensitivity of the pancreatic failure detection in the CF patients was 86.6%. Moreover, we revealed the negative correlation (r =0.4; p<0.001) between E-1 concentration and a dose of a pancreatic enzyme drug (a lipase unit per 1 kg of the body weight in a day) taken by patients.Therefore, the faecal detection of E-1 is a simple, exact and non-invasive method for pancreatic failure diagnosing in CF children; therapy with pancreatic enzyme drugs does not influence the result. The E-1 level detection can help to select a pancreatic enzyme replacing dose in CF patients. If the E-1 level is normal, the reasonability of pancreatic enzyme drug administration should be revised. When monitoring E-1 level in CF patients with preserved pancreatic function it is possible to administrate pancreatic enzyme drugs timely.Целью нашей работы было изучение специфичности и чувствительности иммуноферментного метода определения панкреатической эластазы-1 (Е1) в стуле (фирма “ScheBo®-BloTech”, Германия) как для выявления панкреатической недостаточности у больных муковисцидозом (MB), так и для установки самого диагноза MB. В исследуемую группу вошло 128 детей. Основную группу составили больные MB (112 пациентов), из них 4 с легочной формой MB, в возрасте от 3 мес до 19 лет. В контрольной группе (16 детей) были условно здоровые дети того же возраста без видимого поражения системы пищеварения.У всех детей контрольной группы концентрация Е1 оказалась в пределах нормы (более 500 мкг в 1 г стула), что говорит о 100% специфичности теста. В то же время чувствительность выявления панкреатической недостаточности у больных MB составила 93%. Чувствительность метода для постановки диагноза MB составила 86,6%. Кроме того, нами была выявлена отрицательная корреляция (R=0,4; р<0,001) между концентрацией Е1 и дозой панкреатических ферментов (единица липазы на 1 кг массы в 1 сут), принимаемой больными.Таким образом, измерение концентрации Е1 в стуле является простым, точным, не прямым и неинвазивным методом определения панкреатической недостаточности у детей больных MB, причем на результат не влияет терапия панкреатическими ферментами. Значение уровня Е1 может помочь в подборе дозы заместительных панкреатических ферментов у больных MB. При нормальных значениях Е1 следует пересмотреть необходимость назначения панкреатических ферментов. Исследуя показатели Е1 в динамике у больных МВ с сохранной функцией поджелудочной железы можно выявить время, когда потребуется назначение панкреатических ферментов

COVID-19 у больных муковисцидозом

Since the beginning of the COVID-19 epidemic, the European cystic fibrosis society (ECFS) has decided to launch a special ECFS-COVID-19 program to collect information on the of COVID-19 characteristics in the patients with cystic fibrosis (CF). The results of the program should help timely and efficiently provide the patients with CF with the necessary care. Initially, it was assumed that COVID-19 would be severe in CF patients. The aim. Тo assess the prevalence and characteristics of COVID-19 in patients with cystic fibrosis (CF) in the Russian Federation (RF). Methods. 6 cases (4 children and 2 adults) of COVID-19 in Russian CF patients were analyzed. Results. There are 405,843 infected with SARS-CoV-2 in Russia, the incidence of coronavirus infection in Russia was 1.4 cases per 1 thousand people. According to the Ministry of Health of the RF, as of December 2019, there were 3,931 patients with CF (2,823 children and 1,108 adults). The incidence of COVID-19 was 1.5 per 1000 patients with CF (1.4 : 1,000 for children and 1.8 : 1,000 for adults). The incidence was not higher than in the General population. The diagnosis of COVID-19 was confirmed in 4 boys and 2 women, 3 of the patients were infected with Pseudomonas aeruginosa and 2 – with Achromobacter spp. Mild disease was seen in 5 patients including all the children. Pneumonia was registered in 3 patients. One child with COVID-19 had abdominal syndrome. 2 patients – 1 adult and 1 child – needed in-patient care. Additional antibiotics were given to 4 patients, 2 of them received i/v antibiotics. One adult patient was on the lung transplantation waiting list. This woman had long-term oxygen therapy and BiPAP noninvasive respiratory support before the infection with SARS-CoV-2, FEV1 was 24 %pred. Conclusion. Despite the fact that patients with CF are at risk of severe COVID-19, to date, in the described cases, COVID-19 infection has not led to a significant deterioration of the symptoms of CF. Not a single fatal outcome in Russian patients with CF has been recorded.С начала эпидемии COVID-19 Европейским обществом по муковисцидозу (European Cystic Fibrosis Society – ECFS) инициирована специальная программа наблюдения ECFS-COVID-19 для сбора информации по особенностям течения COVID-19 у пациентов с муковисцидозом (МВ). Ожидается, что данная программа должна помочь своевременно и качественно оказывать необходимую помощь пациентам с МВ. Первоначально предполагалось, что на фоне МВ COVID-19 протекать будет тяжело. Целью исследования явилась оценка распространенности и течения COVID-19 у пациентов с МВ в Российской Федерации. Материалы и методы. Проанализированы 6 (4 ребенка и 2 взрослых) случаев заболевания COVID-19 у российских пациентов с МВ. Результаты. В Российской Федерации SARSCoV-2 инфицированы 405 843 человека, заболеваемость коронавирусной инфекцией составила 1,4 случая на 1 тыс. населения. Учитывая численность пациентов в регистре МВ (по данным Министерства здравоохранения Российской Федерации, на декабрь 2019 г. в регистр включен 3 931 пациент: 2 823 ребенка и 1 108 взрослых), заболеваемость SARS-CoV-2 составила около 1,5 на 1 тыс. пациентов с МВ (1,4 : 1 000 – для детей и 1,8 : 1 000 – для взрослых), что не превышает таковую в общей популяции. Заболеваемость COVID-19 на 01.08.20 среди пациентов с МВ составила 3,8 (0,38 %) на 1 тыс. пациентов (2,1 : 1 000 – для детей и 8,8 : 1 000 – для взрослых). Диагноз COVID-19 подтвердился у 4 детей (все мальчики) и 2 взрослых женщин, при этом 3 больных были инфицированы Pseudomonas aeruginosa, 2 – Achromobacter spp. В легкой форме заболевание протекало у 4 из 6 пациентов, включая всех детей, пневмония зарегистрирована у 3 пациентов. У одного из 4 детей с COVID-19 отмечался абдоминальный синдром при отсутствии респираторных проявлений; 2 пациента (1 взрослый и 1 ребенок) нуждались в стационарном лечении. Антибактериальная терапия назначена 4 пациентам, двум из них – внутривенно. Одна взрослая пациентка, объем форсированного выдоха за 1-ю секунду у которой составлял 24 %долж. , зарегистрирована в листе ожидания на трансплантацию легких, до заражения SARS-CoV-2 у нее проводились длительная кислородотерапия и неинвазивная респираторная поддержка BiPAP. При подтверждении коронавирусной инфекции она была выписана из больницы. Заключение. Несмотря на то что пациенты с МВ находятся в группе риска тяжелого течения заболевания, на сегодняшний день в описанных случаях COVID-19 инфекция не привела к значительному ухудшению состояния по основному заболеванию. У российских пациентов с МВ не зарегистрировано ни одного летального исхода

Российский регистр пациентов с муковисцидозом: уроки и перспективы

A registry of patients with cystic fibrosis (CF) of the Russian Federation has been compiled annually since 2011. Analysis of the national registry with large amounts of clinical and laboratory data helps understand changes in demographic indicators, plan measures to improve the quality of medical care and evaluate their effectiveness.Aim. To analyze health status of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation and the dynamics of key clinical and laboratory parameters from 2011 to 2021. Methods. The health status of CF patients was assessed using the registry data from 2011 to 2021.Results. The analysis revealed an increase in the total number of patients from 1,026% in 2011 to 3,969 in 2021, in the number of patients identified by neonatal screening from 28.8% to 53.5%, and in coverage by genetic testing from 91.8 to 93.6%. At the same time, the number of mutations detected dropped from 80 to 90.5% and the number of patients with unidentified mutations decreased from 9.5 to 3.2%. The mean age at diagnosis of cystic fibrosis did not change (3.3 ± 5.5 in 2011 and 3.1 ± 6.2 in 2021) despite an increase in the number of patients diagnosed through neonatal screening. There was a difference in M ± SD age from 2011 to 2021 (11.5 ± 8.9 in 2011 and 14 ± 9.8 in 2021). The proportion of adult patients was 24.95% in 2011 and 27.4% in 2021. The therapy changed over 11 years - the number of courses of intravenous therapy decreased from 70.9 to 36.4%, the number of patients using inhaled antipseudomonal therapy expanded to 45%, the number of patients using hypertonic sodium chloride solution expanded from 8.7 to 70.7%, the use of glucocorticoids decreased. The targeted therapy was introduced in 2018, and the number of patients receiving pathogenetic drugs is growing.Conclusion. The observed changes are indicative of the health status of Russian patients with cystic fibrosis. Analysis of registries helps improve the organization of medical care, predict and implement sanitary and epidemic measures, plan therapy, and assist the regions in organizing outpatient monitoring and microbiological control. The registry is analyzed to organize health care for adult patients.С 2011 г. ежегодно формируется регистр больных муковисцидозом (МВ) Российской Федерации. Анализ данных национального регистра, в котором аккумулированы большие объемы клинических и лабораторных показателей, является инструментом для понимания изменений демографических показателей, планирования мер по улучшению качества медицинской помощи и оценки их эффективности.Целью исследования явился анализ состояния здоровья российских пациентов с МВ и динамики основных клинико-лабораторных показателей за 2011-2021 гг.Материалы и методы. Проанализировано состояние здоровья российских пациентов с МВ на основании данных регистра больных МВ (2011-2021).Результаты. По данным анализа установлено увеличение общего числа пациентов с 1 026 до 3 969, а также числа больных, выявленных при помощи неонатального скрининга, до 53,5 % (2021) та 28,8 % (2011). В 2011 г. генетическое исследование выполнено у 91,8 % пациентов, а в 2021 г. — у 93,6 %, при этом количество выявленных мутаций увеличилось с 80 до 90,5 % соответственно, а число пациентов с невыявленными мутациями снизилось с 9,5 до 3,2 % соответственно. Средний возраст установления диагноза МВ не претерпел изменений (3,3 ± 5,5 года (2011) та 3,1 ± 6,2 года (2021)), несмотря на увеличение числа пациентов, диагноз у которых установлен при неонатальном скрининге. Разница среднего возраста (M ± SD) пациентов составила 11,5 ± 8,9 года (2011) та 14 ± 9,8 года (2021)), доля взрослых больных — 24,95 % (2011) та 27,4 % (2021). В течение 11 лет также претерпела изменения терапия — с 70,9 до 36,4 снизилось число курсов внутривенной терапии, с 8,7 до 70,7 % увеличилось число пациентов, применяющих гипертонический раствор натрия хлорида, до 45 % — ингаляционную противосинегнойную терапию, уменьшилось число случаев использования глюкокортикостероидов. Таргетная терапия применяется с 2018 г., при этом число пациентов, получающих патогенетические препараты, возрастает.Заключение. Динамика показателей регистра является показателем здоровья и динамики состояния российских пациентов с МВ. По результатам анализа данных регистра улучшается организация медицинской помощи, прогноз и проведение санитарно-эпидемических мероприятий, планирование терапии, оказание помощи регионам в организации амбулаторного наблюдения и микробиологического контроля. Задачей анализа регистра является организация помощи взрослым пациентам

Клиническое значение специальной аэрозольной формы тобрамицина в лечении хронического бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом

The aim of this study was to evaluate clinical efficacy and safety of highly concentrated inhaled solution of tobramycin (Bramitob®, Chiesi Farmaceutici S.p.A., Italy) in patients with cystic fibrosis (CF). This was 24-wk multicenter international double-blind placebo-controlled randomized trial in parallel groups. In this study, 247 patients aged 6–45 yrs with Pseudomonas aeruginosa yielded in sputum and FEV 1 40 % to 80 % pred. were randomized in 2 groups: those inhaling aerosol tobramycin (161 patients, mean age, 14.8 ± 5.7 yrs) or placebo (84 patients, mean age, 14.7 ± 6.6 yrs). Tobramycin 300 mg b.i.d. was given at the time of basic and antipseudomonal therapy. Efficacy criteria were as follows: lung ventilation parameters, sputum culture and yielding P. aeruginosa, rate of exacerbations of pulmonary disease, rate of hospitalisations, number of workoff or school-off days, number of courses of parenteral tobramycin and other antipseudomonal antibiotics, nutritional status (weight, BMI). Safety profile included serum creatinine level, audiometric test, vital signs (heart rate, blood pressure) and adverse events. To the end of the study, FEV1  improved by 7 % in the tobramycin group and by 1 % in the placebo group (p < 0.001), FVC improved by 5.7 and 1.3 %, respectively (p = 0.002), and FEF 25–75 improved by 8.8 % and 0.7 %, respectively (p = 0.001). Frequency of P. aeruginosa eradication differed significantly between the groups to the end of 4th and 20th weeks of the study (30.8 % vs. 14.3 %; p = 0.011, and 33.3 % vs. 16.5 %; p = 0.024, respectively). Exacerbations of pulmonary disease occurred in 39.8 % of tobramycin patients and in 51.2 % of placebo patients (р = 0.09). Hospital admission was required in 18.6 % and 36.9 % of patients, respectively (p = 0.002). Parenteral tobramycin was administered to 6.2 % and 16.7 % of patients, respectively (p = 0.009), other antipseudomonals were given in 55.9 % and 70.2 % of the patients, respectively (p = 0.029). Number of patients with missing work/school days due to exacerbation of pulmonary disease was 32.3 % in tobramycin group and 57.1 % in placebo group (p < 0.001). Serious adverse events related to treatment with tobramycin were not noted. In conclusion, long-term intermittent treatment with inhaled solution of tobramycin additionally to basic and antipseudomonal therapy in CF patients significantly improved lung ventilation and eradication of P. aeruginosa, decreased the rate of exacerbations of pulmonary disease, rate of hospitalisations, and numbers of antipseudomonal courses and missing work days. The treatment was well tolerated and could be recommended for CF patients with P. aeruginosa in culture.Целью исследования явилась оценка клинической эффективности и безопасности высококонцентрированного раствора тобрамицина для ингаляций (Брамитоб®, Chiesi Farmaceutici S.p.A., Италия) у больных муковисцидозом (МВ) в 24-недельном мультицентровом, международном, двойном слепом плацебо-контролируемом рандомизированном исследовании с параллельными группами. 247 пациентов (6–45 лет), с высевом Pseudomonas aeruginosa и объемом форсированного выдоха за 1-ю с (ОФВ1) 40–80 %долж. , были разделены на 2 группы – приема аэрозольной формы тобрамицина и солевого раствора плацебо: 161 пациент (средний возраст – 14,8 ± 5,7 года) и 84 пациента (средний возраст – 14,7 ± 6,6 года) соответственно. Тобрамицин (300 мг 2 раза в день) назначали дополнительно к базовой и другой антисинегнойной терапии. Критерии эффективности: ОФВ 1 (%долж. ), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ, %долж.), средняя объемная скорость потока на участке между 25 и 75 % ФЖЕЛ (СОС25–75 , %долж.), динамика показателей микроэкологического статуса (высев из мокроты и обсемененность P. aeruginosa), частота обострений бронхолегочного процесса, госпитализаций, количество пропущенных дней учебы / работы, парентеральных курсов тобрамицина и других антисинегнойных препаратов, динамика нутритивного статуса (вес, индекс массы тела). Профиль безопасности включал показатель сывороточного креатинина, аудиометрический тест, показатели витальных функций (частота сердечных сокращений, артериальное давление), а также побочные эффекты. К концу исследования прирост параметров функции внешнего дыхания (ФВД) в группе тобрамицина по сравнению с таковыми в группе плацебо составил: ОФВ 1 – 7 и 1 % (p < 0,001), ФЖЕЛ – 5,7 и 1,3 % (p = 0,002), СОС 25–75 – 8,8 и 0,7 % (р = 0,001). Различия в частоте эрадикации P. aeruginosa между группами тобрамицина и плацебо отмечались дважды – в конце 4-й и 20-й недель исследования: 30,8 и 14,3 % (p = 0,011), 33,3 и 16,5 % (p = 0,024). Обострения бронхолегочного процесса отмечались у 39,8 и 51,2 % пациентов в группах тобрамицина и плацебо (p = 0,09). В госпитализации нуждались 18,6 и 36,9 % пациентов (p = 0,002), в парентеральных курсах тобрамицина – 6,2 и 16,7 % пациентов (p = 0,009), других антисинегнойных антибиотиков – 55,9 и 70,2 % больных (p = 0,029). Количество пациентов, вынужденных не посещать место учебы / работы из-за обострения заболевания в группе приема тобрамицина составило 32,3 и 57,1 % (p < 0,001). Серьезные побочные эффекты, связанные с тобрамицином, не отмечались. Длительное интермиттирующее применение раствора тобрамицина для ингаляций в качестве дополнительной к базисной и другой противосинегнойной терапии у больных МВ способствует достоверному улучшению параметров ФВД, уменьшению частоты высева P. aeruginosa, снижению числа госпитализаций и курсов антисинегнойной терапии, пропущенных рабочих дней. Терапия хорошо переносится и может быть рекомендована больным МВ с высевом P. aeruginosa

Фенотип пациентов с комплексным аллелем s466x-r1070q при муковисцидозе в Российской Федерации

The aim of this study was to investigate phenotypic features of cystic fibrosis (CF) in patients carrying the complex allele S466X(TGA)-R1070Q. Methods. Data from CF register of Russian Federation, 2014, were used. The Russian CF register includes data of 2,131 patients from 74 regions of Russian Federation. The complex allele S466X(TGA)-R1070Q was found in 17 patients (the study group) and homozygous F508del mutation was found in 170 patients (the control group). The groups did not differ in main clinical, functional and microbiological parameters. Survival was also investigated. Results. Sweat chloride concentration was higher in the study group patients compared to the control group (116.53 mmol/L vs 102.2 mmol/L; р = 0.0341). There were 11.77% of deaths in a combined group of patients with the complex allele vs 3.53% in homozygous F508del mutation group (р = 0.159). Moreover, no significant difference in survival was found between the groups (p = 0.058). FEV1 was higher in the study group (84.69 ± 17.85%pred. vs 64.95 ± 27.16%pred. in the control group: р = 0.0483). Patients did not differ significantly in percentiles of height, weight, and body mass index. Amyloidosis and pneumothorax were seen in the control group, but not in patients with the complex allele S466X(TGA)-R1070Q. Polyps were diagnosed in 19 (11.17%) of patients with F508del/F508del genotype and were not found in the study group patients. Prevalence of diabetes mellitus and hepatic cirrhosis was similar in both the groups. Osteoporosis was diagnosed in 10% of control patients and in one (5.88%) of the study group patients. Chronic or intermitted Pseudomonas aeruginosa infection and chronic infection of Staphylococcus aureus were equally seen in both the groups, but Burkholderia cepacia сomplex and Stenotrophomonas maltophilia were found more often in the study group patients compared to controls (23.52% vs 10.58% and 11.76% vs 2.35%, respectively). Conclusion. The results of this study confirmed that the complex allele S466X(TGA)-R1070Q has properties of class I mutation and should be considered as a “severe” mutation.Оценка вклада в развитие муковисцидоза (МВ) редких и ранее не идентифицированных мутаций, а также определение связи генотип–фенотип и влияния генов-модификаторов на тяжесть течения представляет значительный интерес. В последние годы у ряда российских пациентов выявлено носительство комплексного аллеля S466X-R1070Q. Описанию фенотипических проявлений данного комплексного аллеля посвящено ограниченное число работ. Целью данного исследования явилось изучение фенотипических проявлений МВ у носителей комплексного аллеля S466X(TGA)-R1070Q на основе данных регистра больных муковисцидозом (Российская Федерация, 2014). Материалы и методы. Проанализированы данные Национального регистра больных муковисцидозом (2014), в который включены показатели пациентов (n = 2 131) из 74 регионов. Комплексный аллель S466X-R1070Q отмечен в 17 случаях (основная группа), мутация F508del в гомозиготном состоянии – в 170 (группа сравнения). Группы не различались по возрасту диагностики заболевания и полу. Проведен сравнительный анализ между группами по различным клинико-функциональным и микробиологическим параметрам, характеризующим основное заболевание, оценены различия в выживаемости между группами. Результаты. При изучении показателей потового теста выявлено, что в основной группе уровень хлоридов пота оказался выше, чем в группе сравнения (116,53 ммоль / л vs 102,2 ммоль / л; р = 0,0341). В общей группе с комплексным аллелем число умерших составило 11,77 % vs 3,53 % в группе гомозигот F508del (р = 0,159). Кроме того, по результатам анализа показано отсутствие достоверных различий функции выживания между сравниваемыми группами (p = 0,058). Объем форсированного выдоха за 1-ю секунду был выше в основной группе – 84,69 ± 17,85 %долж. vs 64,95 ± 27,16 %долж. в группе сравнения (р = 0,0483). Пациенты также не различались по показателям перцентилей роста, массы тела и индекса массы тела. Амилоидоз и пневмоторакс отсутствовали в группе пациентов с S466X(TGA)-R1070Q, но наблюдались у лиц группы сравнения. Полипы встречались у 19 (11,17 %) больных с генотипом F508del/F508del и отсутствовали в основной группе. Сахарный диабет и цирроз печени выявлены в группах наблюдения с одинаковой частотой; остеопороз в группе сравнения отмечен у 10 % больных и у 1 (5,88 %) пациента основной группы. Группы не различались по частоте хронической и интермиттирующей инфекции Pseudomonas aeruginosa, хронической инфекции Staphylococcus aureus, однако в основной группе чаще наблюдалась Burkholderia cepacia сomplex – у 23,52 % vs 10,58 % больных в группе сравнения; Stenotrophomonas maltophilia – у 11,76 % vs 2,35 % соответственно. Заключение. Полученные данные свидетельствуют о том, что комплексный аллель S466X(TGA)-R1070Q проявляет свойства мутаций I класса, следовательно, его можно отнести к «тяжелым» мутациям

Современные представления о диагностике и лечении детей с муковисцидозом

The issue of contemporary diagnosis and correct management of patients with cystic fibrosis is relevant not only for Russia, but for the entire world. Despite achievements of the contemporary medical science, underdiagnosis of this systemic genetic disorder leading to severe incapacitation and death of pulmonary and heart failure in the vast majority of cases is still observed. The burden induced by this disease is so severe that neonatal screening has been introduced to suspect and detect disease and start pathogenetic treatment capable of stopping or slowing progression of the disease as soon as possible. Apart from the contemporary classification and diagnostic criteria, the article presents treatment goals and components requiring a multidisciplinary approach in detail. Specific attention is given to methods of kinesitherapy, use of antibacterial drugs and enzyme replacement therapy, which primarily determine prognosis of the disease. Проблема своевременной диагностики и правильного ведения пациентов с муковисцидозом актуальна не только в нашей стране, но и во всем мире. Несмотря на достижения современной медицинской науки, продолжается гиподиагностика этой генетической болезни, которая носит системный характер, приводит к тяжелой инвалидизации и смерти в преобладающем большинстве от легочной и сердечной недостаточности. Бремя болезни настолько тяжело, что введен скрининг среди новорожденных, который позволяет как можно раньше заподозрить и выявить болезнь и начать патогенетическое лечение с целью остановить или замедлить прогрессирование болезни. Помимо современной классификации и критериев диагностики, подробно представлены цели и компоненты лечения, требующие мультидисциплинарного подхода. Особое внимание уделено методикам кинезитерапии, применению антибактериальных средств, ферментозаместительной терапии, во многом определяющим прогноз болезни.

Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом

Summary. This study was aimed at development of cystic fibrosis (CF) patient register for those living at Moscow and Moscow region. The CF patients living in Moscow region were found to have some clinical, genetic and bacteriological differences from CF patients living at the Western Europe. The median survival in 2003–2012 was 39.5 years. Aging of CF patients was associated to reduction in respiratory function, occurrence of more aggressive respiratory pathogens, increase in respiratory and gastrointestinal complication rate.Резюме. Целью исследования явилось создание регистра больных муковисцидозом (МВ), проживающих в Москве и Московской области. Показано, что больные МВ московского региона имеют ряд клинико-генетических и микробиологических особенностей по сравнению с пациентами ряда западных стран. Медиана выживаемости за период 2003–2012 гг. составила 39,5 лет. Продемонстрировано, что взросление больного МВ сопровождается снижением респираторной функции, сменой микрофлоры дыхательных путей на более агрессивную, нарастанием частоты осложнений со стороны органов дыхания и пищеварения