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    Características do acometimento nasossinusal em pacientes adultos com fibrose cística

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    A fibrose cística (FC) é uma doença genética irreversível, mas os avanços no tratamento têm aumentado a expectativa de vida dos pacientes. O acometimento das vias aéreas superiores, principalmente por alteraçõesdos seios paranasais aos exames de imagem, é prevalente nestes pacientes, embora muitos apresentem poucos sintomas. Poucos trabalhos abordam as características e o manejo das doenças nasossinusais em pacientes adultos com FC. O acometimento nasossinusal, além de ter provável influência nas exacerbações pulmonares, pode afetar negativamente a qualidade de vida.Objetivos:(1) Identificar as características e o grau de acometimento das vias aéreas superiores;(2) Estabelecer associações com as manifestações clínicas e determinar preditores na pontuação do questionário SNOT-22.Métodos: A metodologia adotada para a presenteteseconsistiu na elaboração de três artigos: (1) Artigo original de revisão sistemática sobre achados tomográficos de seios paranasais em pacientes com FC; (2) Artigo de revisão narrativa sobre diagnóstico e tratamento da rinossinusite crônica (RSC) em pacientes com FC; e (3) Artigo original de estudo transversal e prospectivo sobre manifestações nasossinusais e avaliação da qualidade de vida pelo questionário SNOT-22 em pacientes adultos com FC. A revisão da literatura fundamentou-se na busca por artigos com as evidências mais recentes sobre o assunto nos bancos de dados Medline, Embase, Web of Science, Lilacs, Scielo e Cochrane. O estudo transversal consistiu na avaliação de pacientes adultos com FC clinicamente estáveis, sendo submetidos a avaliação clínica, exames de função pulmonar, endoscopia nasal e tomografia computadorizada de seios da face. Todos os pacientes responderam o questionário SNOT-22.Resultados: A literatura relata que os achados tomográficos mais comuns nos pacientes com FC são a opacificação dos seios paranasais, a presença de hipoplasia ou aplasia dos seios frontal e esfenoidal, o subdesenvolvimento pansinusal e a medialização da parede nasal lateral. Quando sintomática, a RSC com pólipos nasais pode afetar a qualidade de vida e desencadear as exacerbações pulmonares, já que os seios paranasais podem ser colonizados por bactérias patogênicas, principalmente a Pseudomonas aeruginosa. Esta bactéria tem papel crucial na morbidade e mortalidade após o transplante pulmonar em pacientes com FC. Embora o tratamento clínico das vias aéreas superiores seja indicado no manejo inicial, a indicação é muitas vezes extrapolada de estudos sobre RSC na população geral. No estudo original da tese, uma idade média maior, idade de diagnóstico mais tardio, sintomas de rinite crônica e critérios clínicos para rinossinusite foram mais observados em pacientes com pontuação maior no SNOT-22. Na análise de regressão múltipla, houve associação positiva da idade e presença de P. aeruginosa no escarro com a pontuação no SNOT-22.Em concordância com a literatura, o estudo também revelou uma alta prevalência de alterações tomográficas, sendo a aplasia/hipoplasia do seio esfenoidal o achado mais frequente.Conclusão:Apesar dasinúmeras alterações tomográficas, os pacientes relatam pouca intensidade dos sintomas nasossinusais. A idade e a presença da P. aeruginosa foram fatores associados a maior pontuação no SNOT-22. Mais estudos são necessários para compreender melhor o acometimento das vias aéreas superiores e melhorar o manejo da RSC na FC, a fim de preservar a função pulmonar, mas evitandoa indicação de procedimentos invasivos e a exposição radiológica desnecessária.Cystic fibrosis (CF) is an irreversible genetic disease, but advances in treatment have increased the life expectancy of patients. Involvement of upper airways, especially by pathological changes in sinus imaging, is prevalent in these patients, although few exhibit symptoms. There are few studies about characteristics and management of sinonasal diseases in adult CF patients. Sinonasal involvement may initiate pulmonary exacerbations and negatively affect quality of life. Objectives: To identify characteristics and degree of involvement of upper airways, establishing associations with clinical manifestations and determine predictors in SNOT-22 questionnaire score. Methods: The methodology adopted for this thesis included the elaboration of three articles: (1) original systematic review article aboutparanasal sinuses CT findings in CF patients; (2) narrative review article about diagnosis and treatment of chronic rhinosinusitis (CRS) in CF patients; and (3) original article about crosssectional prospective study of sinonasal manifestations and assessment of quality of life by SNOT-22 questionnaire in adult CF patients. The literature review was based on search of articles with the latest evidence on the subject in databases Medline, Embase, Web of Science, Lilacs, Scielo and Cochrane. The cross-sectional study consisted in evaluation of adult CF patients clinically stable. They underwent clinical evaluation, pulmonary function tests, nasal endoscopy and paranasal sinuses CT scan. All patients answered SNOT-22 questionnaire. Results:Literature reports that the most common CT findings in CF patients areparanasal sinuses opacification, presence of sphenoid and frontal sinuses hypoplasia or aplasia, pansinusal underdevelopment and medial bulging oflateral nasal wall. When symptomatic, CRS with nasal polyps can affect quality of life and trigger pulmonary exacerbations. It is explained since paranasal sinuses may be colonized by pathogenic bacteria, especially Pseudomonas aeruginosa. This bacterium plays a crucial role in morbidity and mortality after lung transplantation in CF patients. Clinical treatment of upper airways is indicated as first management, but this indication is often extrapolated from studies on CRS in general population. In the original study, a high average age, age of later diagnosis, symptoms of chronic rhinitis and clinical criteria for rhinosinusitis were more frequently observed in patients with high SNOT-22 scores. In multiple regression analysis, there was a positive association between age and the presence of P. aeruginosa in sputum with the SNOT-22 score. According to literature, this study also revealed a high prevalence of tomographic alterations.Sphenoid sinus aplasia or hypoplasia was the most common finding. Conclusion: Despite CT findings, patients report little intensity of sinonasal symptoms. Age and presence of P. aeruginosa were associated with higher SNOT-22 scores. The most important is to preserve lung function, but avoinding unnecessary invasive procedures and radiation exposure. More studies are needed to better understand the involvement of upper airways and improve management of CRS in CF

    Cost comparison of two aerosol bronchodilator delivery methods in patients with acute asthma in the emergency department : intermittent nebulization versus metered-dose inhaler with valved spacer

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    Objetivo: A administração de broncodilatadores através de dispositivo com aerossol dosimetrado (spray) ou através de nebulizador é equivalente em eficácia no tratamento da asma aguda. Alguns estudos sugerem que o spray tem um custo menor. A escolha do método de administração do aerossol depende de considerações sobre o custo. O objetivo deste estudo é comparar os custos entre nebulização intermitente com fluxo de ar comprimido versus spray acoplado a espaçador valvulado na administração do aerossol broncodilatador no tratamento da asma aguda no setor de adultos da sala de emergência. Métodos: Comparamos os custos de diferentes agentes beta-adrenérgicos, com e sem brometo de ipratrópio, administrados por nebulização intermitente versus spray acoplado a espaçador valvulado no setor de adultos da emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. As comparações foram feitas para 1, 6 e 12 horas de tratamento. Foram considerados os custos de todos os materiais utilizados. Resultados: O spray com espaçador consistiu em um método mais barato de administrar o broncodilatador em comparação com a nebulização intermitente para diferentes agentes beta-agonistas, com e sem ipratrópio Conclusões: A administração do broncodilatador por spray com espaçador valvulado foi mais econômica em comparação à administração por nebulização intermitente no tratamento da asma aguda na sala de emergência. O tratamento com spray/espaçador é progressivamente mais barato à medida que o tempo de permanência no setor de emergência aumenta. Unitermos: Estudo de custo; medicina de emergência; tratamento da asma aguda; espaçador; nebulizador.Objetive: Bronchodilator delivery by means of metered-dose inhaler or intermittent nebulization is equivalent in the acute treatment of asthma. Some studies suggest that metereddose inhaler is less costly. The choice of the delivery method will depend on the consideration of costs. The aim of the present study is to compare the costs of aerosol bronchodilator delivery by use of an intermittent nebulizater versus metered-dose inhaler with valved spacer in patients with acute asthma in the adult emergency department. Methods: We compared the costs of different beta-adrenergic agents with and without ipratropium bromide delivered by intermittent nebulizer versus metered-dose inhaler with valved spacer in the adult emergency department of Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Comparisons were made for 1, 6 and 12-hour treatment. The costs of all material used were taken into consideration. Results: The metered-dose inhaler with spacer was a less costly method of bronchodilator delivery in comparison to intermittent nebulization for the different beta-agonist agents, with and without ipratropium bromide. Conclusions: Bronchodilator delivery by means of a metered-dose inhaler with valved spacer was cost-saving in comparison to delivery by means of an intermittent nebulization in the treatment of acute asthma in the emergency department. The metered-dose inhaler/spacer treatment is progressively less expensive as the length of stay in the emergency department increases

    Rinossinusite fúngica invasiva aguda com desfecho favorável

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    Introdução: A rinossinusite fúngica invasiva aguda é uma patologia que afeta principalmente pacientes imunocomprometidos. Apresentamos um caso de aspergilose invasiva aguda em paciente imunocomprometido, que apresentou bom desfecho pelo diagnóstico precoce e rápida intervenção. Relato de caso: Menina de 13 anos com diagnóstico de leucemia mielóide aguda interna por neutropenia febril após quimioterapia. TC seios da face mostrou opacificação parcial dos seios à esquerda. Leucograma revelou contagem de 880 leucócitos totais. À endoscopia nasal, constatou-se corneto médio isquêmico à esquerda. Levada de urgência ao bloco cirúrgico e realizado debridamento amplo. Anatomopatológico revelou áreas de necrose isquêmica e estruturas fúngicas angio-invasivas, compatíveis com aspergilose. Exame de cultura de fungo confirmou Aspergillus flavus. Iniciado tratamento com voriconazol. Paciente realiza acompanhamento com a Oncologia Pediátrica, mantendo-se em remissão oncológica e sem recidiva fúngica. Comentários:A freqüência das infecções micóticas do nariz e seios paranasais vem aumentando nas últimas décadas. Há um quadro febril, com ou sem sintomas nasais, sem resposta a antibióticos. Endoscopia nasal é o exame mais importante. O corneto médio costuma ser mais acometido. Não há sinais patognomônicos na TC, servindo mais como um instrumento de diagnóstico diferencial, planejamento e monitoramento pós-terapêutico. A correção concomitante de qualquer distúrbio metabólico ou imunológico subjacente é o fator prognóstico mais importante. Deve ser introduzida terapia antifúngica associada ao debridamento cirúrgico. É uma doença fatal com alta mortalidade e morbidade. Se for diagnosticada precocemente, terá um melhor prognóstico. Todas as unidades hospitalares com pacientes imunocomprometidos devem estabelecer políticas para reduzir risco de contaminação fúngica
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