Musculoskeletal Complaints: When Should We Consult a Pediatric Rheumatologist?

This review aimed to summarize key points that might suggest rheumatologic diseases to physicians dealing with musculoskeletal  (MSK) complaints. Evaluation of a child presenting with MSK findings requires a comprehensive, multidisciplinary, and systematic approach. In children with MSK complaints, detailed anamnesis, appropriate physical examination and joint examination, and the use of correct laboratory tests will be helpful for accurate diagnosis. The algorithm we have suggested for MSK complaints of children will be a guide for the physicians

Proceedings of the 24th Paediatric Rheumatology European Society Congress: Part three

From Springer Nature via Jisc Publications Router.Publication status: PublishedHistory: collection 2017-09, epub 2017-09-0

Approach to switching biologics in juvenile idiopathic arthritis: a real-life experience.

The primary aim of the treatment of juvenile idiopathic arthritis (JIA) is complete remission and minimizing the development of complications. Though biologic agents (BAs) provide better disease control, data related to BA switching patterns in JIA patients are scarce. This study aimed to determine the BA switching patterns in JIA patients. The study included children with JIA that received >= 1 BAs. Disease activity was evaluated based on the juvenile arthritis disease activity score 71 (JADAS71). Demographic data, clinical and laboratory findings, BA switching patterns, and the rationales for BA switching were recorded. The study included 177 (82 female and 95 male) JIA patients that received >= 1 BAs. Mean age at diagnosis of JIA was 9.1 +/- 4.9 years. BAs were prescribed a median of 14 months (range: 3-66 months) after diagnosis. Among the 177 patients, 31 (17.5%) required BA switching a median 10.5 months (range: 3-38 months) after initiation of the first BA. Among all the BAs that were switched to after administration of the first BA, tocilizumab was the most commonly switched (n = 15). The most common reason for BA switching was inadequate response (n = 29). BAs were switched 2 times in 5 patients and 3 times in 1 patient. When patients that switched BAs 1 time were compared to those that switched 2 and 3 times there were not any differences in terms of JIA types, whereas those that switched 2 and 3 times had a higher active joint count and JADAS71 score after 6 months of initiation of the first BA. As some of the JIA patients could not achieve remission despite using the prescribed BA, BA switching was required. Herein, we provide data on both BA switching patterns and requirements, which may improve the management of JIA patients

The influence of carrying MEFV gene variants on juvenile systemic lupus erythematosus

© 2019, Springer-Verlag GmbH Germany, part of Springer Nature.Juvenile-onset systemic lupus erythematosus (jSLE) patients typically have a more severe disease course than adults with SLE. We aimed to assess the prevalence and disease course of jSLE patients carrying MEFV variants. MEFV variant analyses were performed in 44 jSLE patients and effect of these variants on disease severity and course was analyzed by SLEDAI score and SLICC/ACR index. Ten of the patients (22.7%) had a MEFV variant. The median (min–max) SLEDAI score and SLICC/ACR index were 2(0–13) and 0(0–3), respectively. Median age at disease onset, disease duration, SLICC/ACR indexes, SLEDAI scores, clinical and laboratory findings of the patients were comparable in carriers of variants and non-carriers. Nineteen patients (43.2%) had biopsy-proven lupus nephritis and four of these patients had MEFV variants. There was no significant difference between patients with and without MEFV carriers in terms of lupus nephritis. Even though not significant statistically, renal involvement was milder in MEFV carriers than non-carriers. The presence of MEFV variants does not increase the overall susceptibility to jSLE in our cohort, while larger number of patients is required to display the protective role of MEFV variants in jSLE

JUVENİL İDİOPATİK ARTRİT TEDAVİSİNDE BİYOLOJİK İLAÇ DEĞİŞİMİ: GERÇEK YAŞAM VERİSİ

GİRİŞ: Biyolojik ilaçlar romatolojik hastalıkların tedavisinde çığıraçmışlardır. Ancak halen bir grup hasta ilk basamak olarak başlananbiyolojik ajana yeterli yanıtı veremez ya da zaman içindeilacın etkinliği azalır. Bu durumda başka bir biyolojik ajanla tedaviyegeçilmesi önerilmektedir ancak bu konu ile ilgili yapılmışgerçek yaşam verisi yoktur. Bu çalışmada bir biyolojik tedavidenbaşka bir biyolojik tedaviye geçtiğimiz HASTALAR veklinik yanıtlarıözetlenecektir.YÖNTEM: 2010-2019 yılları arasında JİA tanısı almış ve biyolojiktedavi kullanmış hastalar çalışmaya dâhil edildi. Bu hastalariçinde biyolojik tedavi değişikliği yapılanlar ile yapılmayanlararasındaki demografik, klinik, laboratuvar özellikleri ve ilaç etkinlik-güvenlilik durumları karşılaştırıldı.SONUÇLAR: Çalışmaya ortanca takip süreleri 40 (8,5-169) ayolan 91 (%47,6) kız ve 100 (%52,4) erkek olmak üzere 191 biyolojiktedavi uygulanan JİA hastası dahil edildi. Ortalama yaşve tanı yaşları sırasıyla 12,8±4,4 ve 9,1±4,9 idi. JIA alt tipleri;oligoartiküler JİA(oJİA) (n=79,%41,3), entezit ilişkili artrit (EİA)(n=52,%27,2), poliartiküler JİA(pJİA) (n=39,%20,4), sistemikJİA (sJIA) (n=14,%7,3), and psöriatik artrit (pSA) (n=7,%3,7) olarak saptandı. Tanıdan sonra biyolojik ilaç başlama süresi ortanca14 (2-66) aydı.İlk uygulanan biyolojik tedaviler etanersept(n=116,%60,7), adalimumab (n=49,%25,7), tosilizumab(n=18,%9,4), anakinra (n=6,%3,1) ve infliksimab (n=2,%1,1)idi. Hastaların biyolojik ilaç değişimi öncesi özellikleri Tablo-1’deözetlenmiştir.Biyolojik tedavi 37 (%19,4) hastada ortanca 10,5 (1-38) ay sonradeğiştirildi. Biyolojik tedavi değiştirilenlerde değiştirilmeyenleregöre JİA alt tipleri farklı saptandı (p=0.001); ilaç değişikliğiyapılan hastaların alt tipleri; oJİA (n=15; uzamış oJIA=4, persistanoJIA=11), pJIA (n=9;), sJIA (n=7), EİA (n=5), and pSA(n=1). Hastalık başlangıcında steroid tedavi uygulaması ihtiyacı(p<0,001), DMARD değişim ihtiyacı (p=0,01) ve üveit sıklığı(p=0.04) biyolojik tedavisi değiştirilenlerde daha fazla idi, Dokuzhastada biyolojik tedavi birden fazla kez değiştirildi. Çoklu değişimyapılanlarda 1 kez değiştirilenlere göre ilk biyolojik tedavi başlangıcındansonraki 6.ay değerlendirmelerindeki aktif eklem sayılarının(p=0,01),VAS, (p=0,003 ve p=0,02) ve JADAS71(p=0,003)skorlarının daha yüksek olduğu gözlendi. Tablo-2’de biyolojik tedavideğişim özellikleri gösterilmiştir.TARTIŞMA: Bu çalışmada biyolojik tedavi alan hastaların özelliklerini,biyolojik değişim sıklığını, değişim paternlerini ve nedenleriniortaya koymayı amaçladık. Uzamış oJİA, poliartiküler seyirlisJİA ve pJİA hastalarında hastalık aktivitelerinin yüksek olduğu,diğer alt tiplere göre daha destruktif seyredebildiği bilinmektedir.Bu çalışmada biyolojik tedavi değişiminin en çok bu alt tiplerdeolduğunu, birden fazla biyolojik tedavi değiştirilenlerde ise 6.aydakihastalık aktivite skorlarının ve aktif eklem sayılarının dahafazla olduğunu gösterdik. Bu tip hastalarda kalıcı deformiteleriengellemek ve steroid yan etkilerinden kaçınmak için klinik remisyonhedeflenmeli, biyolojik tedavi değişimi uzun süre beklenmedenplanlanmalıdı